四、马 蹄 肾
两侧肾脏的一极在身体的中线融合，称为马蹄形肾（horseshoe kidney）。是所有肾脏融合异常中最常见的类型，90%为下极融合。两肾的融合部为峡部，其中85%为肾实质，15%为纤维组织。在人群中发病率为1/500～1/1 000，多见于男性，男女之比约为2∶1。此病可在所有年龄的人群中发现，但在尸检报告中，更多见于儿童。因肾的上升、旋转受到影响，肾盂位于前面，输尿管不仅短，而且在峡部之前通过，下行至膀胱。其他合并畸形占1/3，如肾盂输尿管高位连接、UPJ狭窄、输尿管反流、输尿管异位开口、隐睾以及脊柱裂等。
【病史】
因本病的解剖特点，故应仔细询问有无肾积水及泌尿系统感染的表现，这对指导本病的治疗有重要意义。另外，也应问及有无发现其他先天性异常。
【临床表现】
临床症状少见，诊断主要依据影像学检查。部分病人有腹部疼痛，多为持续性钝痛，多为峡部压迫腹腔静脉丛所致。下腹部、腹部中线有时可触及不活动实质性包块。在脊柱过度伸展时发生可能发生消化道症状，胃肠功能紊乱，如腹胀、便秘等。并发感染、结石、积水时，有相应泌尿系统症状。
【体格检查】
腹部触诊可触及腹部中线不活动实质性肿块。
【辅助检查】(https://www.daowen.com)
KUB、IVU可见两肾下极在中线低位融合，肾轴向内下倾斜，呈倒“八”字形，输尿管爬过峡部在其前方下行。如为上极融合，则无此表现。B超、CT可见马蹄形肾脏。
【鉴别诊断】
1．盘形肾 为两肾的极部或内侧融合，位置较马蹄形肾更低，位于骶岬前或骨盆内，尿路造影显示肾影呈盘形，肾盂及输尿管在前面，B超和同位素肾扫描两肾呈盘形融合畸形的影像。
2．腹腔肿瘤 也可触及肿块，但常伴有明显的消化道梗阻症状，消化道钡剂X线检查或纤维肠镜检查常可见肠道受压变形或有充盈缺损及肿块，尿路造影显示泌尿系统正常，不难鉴别。
【治疗】
肾功能正常，无并发症，可不予治疗。
当出现并发症时，根据不同情况对并发症进行处理：并发肾积水、结石等情况应予手术治疗，如UPJ成形术、肾盂切开取石、输尿管再植术、峡部切除术等。峡部切除分离对缓解腰部疼痛和消化道症状可能有一定效果，对一侧有严重积水、脓肾或恶性肿瘤者可行患侧切除，并对对侧位置做些调整。