二、孤 立 肾
孤立肾（solitary kidney，SK）又称单侧肾不发育、单侧肾缺如（unilateral renal agenesis，URA）。发病率为1/（1 000～1 500），缺肾侧多在左侧。SK无并发症时多无症状，不易发现，有并发症时可出现相应的症状。诊断的方法仍以影像学为主要手段。该病为胚胎期一侧生后肾组织和输尿管芽未能发育，对侧有代偿性增大的孤立肾。未发育的肾脏无肾实质，肾盂和肾蒂残留，输尿管为索状纤维组织，无管腔。另外常伴有其他泌尿系统反常，如迷走血管、异位肾及尿道下裂等。
【病史】
本病多在体检或出现肾脏疾病时发现，常无病史可查。
【临床表现】
SK无并发症时多无症状，不易发现，有并发症时常出现相应的症状。诊断的方法仍以影像学为主要手段。病人代偿性肥大的孤立肾完全可以负担正常生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常常不被发现。许多病人在进行全面的泌尿外科检查时才被发现。伴有肾旋转不良及合并其他系统的畸形的病人，易出现各种并发症（如肾积水、结石等），且年龄愈小，并发症愈严重。
【体格检查】
体格检查常无异常，对本病诊断意义不大。
【辅助检查】
B超仅发现单侧肾脏的超声影像。排泄性尿路造影显示一侧肾影缺如，腰大肌阴影增宽，对侧肾影增大，且可发现孤立肾的其他畸形。膀胱镜检查常表现膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴萎缩平坦，输尿管口缺如，对侧输尿管开口多在正常位置，亦可异位在中线或后尿道。CT、MRI及同位素肾图均显示一侧肾影增大，功能增强，对侧肾缺如。
【鉴别诊断】
1．肾发育不全 影像学检查可见一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏变小，但形态正常，对侧肾脏代偿性增大，双侧输尿管均存在，膀胱镜检查输尿管开口位置正常，患者可有高血压表现。(https://www.daowen.com)
2．肾萎缩 影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小，肾盂肾盏扭曲、变形、移位；常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等；如为双侧病变，可有进行性肾功能不全，往往有高血压表现。
3．融合肾 虽有可能异位，但静脉尿路造影及CT、MRI检查可见两肾融合影像，并有各自输尿管，膀胱镜检查输尿管开口位置正常。
4．肾结核 因结核而丧失功能，干酪样组织常伴钙化，影像学检查容易区别。
孤立肾过去常易误诊为肾结核，近年来也时有报道，可能是SK并发泌尿系统感染或伴发肾积水，且缺肾侧不显影或显影异常所致。B超检查也可能误诊，其原因是将缺肾侧脂肪组织或脾误认为肾脏。
【治疗】
无症状者不需治疗，如有感染、结石、肿瘤、肾积水等并发症，则按具体情况处理，但总的治疗原则是尽量减少肾功能损害，保存肾组织，以维持患者正常的生命活动。
对于孤立肾或对侧肾功能不全的肾癌病例，行根治性切除术后，患者需透析治疗，严重影响生活质量，故应考虑保留肾单位的肾癌手术（nephron－sparing surgery of renal cell carcinoma，NCC）。
孤立肾并复杂性结石治疗的治疗原则是安全清除结石和保护肾功能。ESWL 及PCNL技术已日臻成熟，可使大多数患者免行开放手术。由于ESWL对铸形结石一般只能原位碎石和松动；而PCNL仅适合＜5～7mm结石，对多数较大嵌顿性结石则较困难，因此单纯ESWL或PCNL尚不能彻底解决不同类型的复杂性结石，联合应用可明显提高手术成功率。
孤立肾并发肾积水时，根据梗阻原因决定治疗方案。
【经验总结】
在行肾脏手术时，尤其是肾外伤急诊手术时，必须明确或排除孤立肾，以免手术时误切孤立肾，或因手术严重损害孤立肾功能，对患者生命构成极大危害。