二、肾盂肿瘤

二、肾盂肿瘤

肾盂肿瘤(tumor of renal pelvis)是由肾盂黏膜发生的上皮性肿瘤,约占尿路上皮性肿瘤的5%。本病病因不明,可能与吸烟、咖啡、间质性肾炎、长期使用止痛药、慢性炎症或结石刺激、接触致癌物质等因素有关。肾盂癌中变移细胞癌占90%,其次为鳞状上皮细胞癌,腺癌不到1%。发病年龄为40~60岁,男性多于女性,儿童少见。肾盂移行上皮细胞癌可同时或先后伴发输尿管、膀胱或对侧肾盂的移行上皮细胞癌,具多中心性发生的特点。由于肾盂壁薄,周围有丰富的淋巴组织,肿瘤容易向腹主动脉旁及淋巴结转移;血行转移的主要脏器是肺、肝及骨髂。

【病史】

血尿的起病、病程及其特征是问诊的中心问题。另外,由于移行上皮癌多中心性发病的特点,应注意询问有无膀胱癌的症状体征。

【临床表现】

血尿是肾盂癌首发和最主要的症状,发生率约为90%,表现为间歇性、无痛性、肉眼全程血尿,可排出条索状血块。血尿时血块致输尿管梗阻可引起肾绞痛,肿瘤引起肾积水可出现腰部胀痛不适。出现肿块预示肿瘤阻塞导致肾积水或病情已近晚期。肾盂癌有多器官发病的性质,伴发膀胱肿瘤时可出现尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。全身不适,食欲减退,体重下降是肿瘤患者常有的全身症状,部分患者还伴有不同程度的发热、贫血或高血压。

【体格检查】

体格检查对该病意义不大,如肿瘤较大触诊可触及。

【辅助检查】

1.超声检查 直接征象:肾盂内探及实性肿块回声,以肿块边缘极不规则和肿块回声低于肾实质为本病的特点;间接征象:瘤体较小时肾盂集合系统呈局限性扩张,回声不规则。

2.尿液细胞学检查 需多次检查,阳性率为35%~55%。输尿管导管引流尿发现瘤细胞可以提高阳性率。

3.膀胱镜及输尿管镜检查 可见患侧输尿管开口常有喷血,也可能发现同时存在的膀胱肿瘤。输尿管镜进入肾盂观察病变,必要时活检。

4.尿路造影 是肾盂癌诊断的基本方法,无论是排泄性还是逆行造影都可以发现充盈缺损。

5.CT检查 具有高度密度分辨力,在平扫加增强扫描后,能清楚显示病变密度,浸润范围以及与周围脏器的关系,对肾盂癌诊断正确率达94.3%。CT扫描不仅可直接清楚显示肿瘤本身,还可鉴别肾盂癌和肾癌侵犯肾盂,清晰观察肾周浸润及区域淋巴结转移,决定手术切口、范围及术前分期具有重要意义。

【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)

1.肾细胞癌 泌尿系统造影也可呈肾盂肾盏充盈缺损,需予以鉴别。但血尿程度和频度较之为轻,部分病例甚至无血尿。泌尿系统造影显示肾盂肾盏受压、移位、变形。B超、CT、MRI检查可明确显示肾实质内软组织肿块。肾癌CT值较肾实质低,肾盂肿瘤CT值接近肾实质。

2.肾盂血块 泌尿系统造影表现为肾盂内充盈缺损。肾盂血块的主要特点是形态不稳定,在两周内重复造影或行B超、CT检查,血块可变形、缩小,移位或消失。反复尿细胞学检查均为阴性。

3.肾盂旁囊肿 该病可有腰部不适、血尿和高血压等。泌尿系统造影示肾盂、肾盏变形、移位、拉长等类似肾盂肿瘤的表现。但B超检查显示肾门处液性暗区,并可显示出囊肿大小。CT检查显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形肿块,CT值为0~20HU,增强前后CT值变化不大。

【治疗】

根据肿瘤的分期和分级确定肾盂肿瘤的治疗方案。低期肿瘤无论保守手术还是根治性手术疗效都好,中等分化肿瘤根治手术效果好。晚期肿瘤不论保守、根治手术都预后不良。

1.肾输尿管全长切除术 肾盂癌行肾及部分输尿管切除术后残留输尿管发生率为40%~84%,残端输尿管肿瘤发生率与输尿管残留长度呈正相关。经典的肾盂癌的手术治疗术式是根治性肾输尿管和包括壁间段输尿管在内的部分膀胱切除术,肾脏需先结扎肾动、静脉,整块切除Gerota筋膜、肾周脂肪、肾、肾蒂及淋巴结。以往此手术一般采用两个切口:腰部(切肾)和下腹部(切输尿管)切口,对病人创伤较大。McDonald等率先使用电切镜经尿道切除输尿管的膀胱壁段,再经腰部切口切除肾及剩余输尿管,减少一个手术切口。目前已常规应用该方法。

2.内镜治疗 分化良好的局限性肿瘤有在输尿管镜或经皮肾镜切除的可能。输尿管镜很早就被应用于本病的治疗,随着操作技术普遍提高,可弯曲软镜及激光的应用,输尿管镜不仅能治疗浅表性输尿管肿瘤,也能治疗浅表性肾盂肿瘤。经皮肾镜或输尿管镜尤其适用于浅表肿瘤、独肾或对侧肾功能不全患者的治疗。由于复发率高,术后密切随访很重要。因此,必须慎重选择适应证,对于对侧肾脏及尿路正常的病人,只适于肿瘤小、单发、分化良好的情况。

3.腹腔镜治疗 泌尿外科腹腔镜手术发展十分迅速,临床已广泛应用该技术。腹腔镜手术治疗肾盂癌可达到根治目的,具有创伤小、病人恢复快的特点,是一种安全可靠的方法。

4.灌注治疗 报道用于灌注治疗上尿路肿瘤的药物有丝裂霉素、噻替哌、卡介苗等。适用于肾功能不良和双侧性多发浅表肿瘤、原位癌及局部切除后的辅助治疗。药物一般通过肾造瘘管注入,也有些学者通过经尿道逆行输尿管插管注药。并发症包括:卡介苗引起的菌血症、化疗药吸收引起的全身毒性反应、肾盂输尿管纤维化、梗阻等。

5.放射治疗 多用于术后防止高级高期恶性病变的复发,对姑息性治疗骨转移和疼痛也是常用的手段。剂量一般为37~60Gy,可降低局部肿瘤复发率,但对于提高5年存活率并无统计学上的意义。对骨转移灶的局部放疗可达到减轻疼痛的目的。

6.全身化疗 总的来说,上尿路肿瘤全身化疗的效果不理想,长期随访应用M-VAC(丝裂-长春花碱、阿霉素、卡帕),长期有效率只有5%,粒细胞缺乏症的发生率为41%,因化疗引起的直接病死率为2%~3%。

7.动脉栓塞 对存在难以治疗的转移灶或其他疾病而不适于立即手术切除的上尿路肿瘤病人,动脉栓塞可达到减轻症状及延缓肿瘤发展的目的。

【预后】

肿瘤分期、分级,淋巴转移和血管浸润等因素均能影响肾盂癌的预后。资料显示根治性手术对于再发膀胱癌的效果明显优于保守术式,刘佃成等报告肾盂癌术后膀胱肿瘤发生率为32%。孔垂泽等报告肾盂癌后再发膀胱癌为20%,但他同时观察到上尿路移行细胞癌术后再发尿路上皮癌与无再发尿路上皮癌者5年生存率无显著性差异。