三、肾脏良性肿瘤

良性肾实质肿瘤约占肾肿瘤的10%，来源于肾实质及肾包膜的良性肿瘤，包括来自血管、异源性和间叶组织肿瘤等。目前临床很少将肾恶性肿瘤误诊为良性肿瘤，而将肾良性肿瘤和瘤样病变误诊为恶性肿瘤行根治性切除的情况较多见，使一些肾良性病变失去了保留肾脏的机会。因此，临床医生应提高警惕，仔细检查，正确诊断，避免对良性肿瘤给予过度或不必要的治疗干预，同时避免恶性肿瘤漏诊、误诊至关重要。此处列举几种常发生的易误诊的疾病如下。

（一）肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma），亦称错构瘤（hamartoma），起源于肾间质细胞，是良性肿瘤。80%为女性，常在40岁以后出现症状。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。病因尚不清楚，国外报道大约50%诊断血管平滑肌脂肪瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良，面颊部皮质腺瘤。我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人合并结节硬化者较少见。

血管平滑肌脂肪瘤肉眼呈黄色或灰色，圆形或卵圆形。病理特点是肿瘤内含血管、脂肪组织及平滑肌。早期常无症状，多在体检时偶然发现。肿瘤较大时压迫胃和十二指肠引起消化道症状，腹部有时可扪及包块。肿瘤向集合系统破溃引起血尿。因肿瘤出血可引起急性腹痛，甚至出现休克表现。B超检查肿块为强回声、边界清楚。CT检查可见瘤体界限清楚、包膜完整、密度不均，CT值为负值，增强扫描时肿瘤可有增强，但仍低于正常肾脏组织密度。主要与肾癌鉴别。血管平滑肌脂肪瘤在超声检查时表现为强回声，CT值为负值，而肾癌则超声为低回声，CT值为低于正常肾脏组织的正值。KUB及IVP征象与肾癌无区别。

治疗原则：肿瘤直径＜4cm时，密切随访；肿瘤＞4cm并无症状或症状轻微时，半年复查一次，如有增长应考虑保留肾单位手术或介入性动脉栓塞；如瘤体较大或伴有严重出血者，应行肾切除术。双侧病变者，手术应慎重；肾移植或血液透析仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。疗效评价标准是肿瘤切除，肾功能正常，无复发，预后良好。单侧血管平滑肌脂肪瘤为良性病变，预后良好。双侧、多发及肾功能不全患者，可能会影像生活质量。对于侵犯到多器官（如淋巴结、脑等）的病人，预后取决于受侵犯器官的情况。该肿瘤虽属良性肿瘤，但可侵犯多器官组织，因此，不论手术与否均应长期随访观察，首选B超检查。

（二）肾嗜酸细胞瘤(https://www.daowen.com)

肾嗜酸细胞瘤是一种肾脏良性肿瘤，来源于集合管的间质细胞，发病率占肾肿瘤的3%～7%。肾嗜酸细胞瘤大多为无症状肿瘤，多数（56%～91%）偶然被发现，部分患者可有血尿、腰痛、腰部肿块等症状，与肾癌相似。影像学检查是诊断的重要手段，CT检查有如下特点：①肿瘤多有完整包膜，与肾实质分界清楚，平扫呈等密度或低密度，增强时均匀强化，密度低于肾实质；②较大的肿瘤中心可呈星状有时为放射状或轮辐状低密度灶，即中心瘢痕，为肿瘤生长过程缓慢，组织长期缺血形成瘢痕组织所致，中心瘢痕被认为是肾嗜酸细胞瘤的特征表现。MRI及动脉造影检查无特殊和典型表现，确诊主要依靠病理检查。肾嗜酸细胞瘤具有良性生物学行为，术前影像学检查提示本病的，术中应行冷冻病理检查，如为良性病变尤其孤立肾、双肾发病及对侧肾功能不佳时，可行肿瘤切除或肾部分切除术。

（三）肾囊肿

肾囊肿是中老年人常见的一种良性病变，CT特征为肾实质内边缘光滑、圆形、分界清晰、囊壁菲薄的病变区，CT值近似水。肾囊肿合并出血、感染或含高蛋白物质时，CT值＞20HU，密度不均匀，且有间隔，容易误诊为肾癌。B超检查出血性肾囊肿时，囊内有低回声，后方回声增强不明显，容易与实质性占位病变混淆。MRI对鉴别出血性囊肿与囊性肾癌有一定意义，囊性肾癌常显示壁不规则，与正常肾分界不清，造影增强后可见壁不规则强化，或有增强之软组织，实质部分低于正常肾皮质，若能发现假包膜，即可诊断肾癌。近年来采用彩色多普勒能量图技术，通过检测肿瘤周边及内部的血流信号，提示肿瘤的血供方式，达到鉴别占位的良恶性和囊实性、鉴别出血性肾囊肿与肾癌的目的。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的肾脏占位性病变，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，必要时可在B超引导下行穿刺活检。

（四）黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）是非特异性感染引起的慢性肉芽肿性疾病，病变多为单侧，以女性多见，分为弥漫型和局限型。局限型XGP临床常不具弥漫型XGP的特点，不伴肾结石，无明确尿路感染史。病理特点是肾实质局限性病变，皮质髓质破坏，为含类脂质的黄色瘤细胞所代替，并有不同程度纤维化，病变中心可伴有坏死。局限型XGP的CT特征：①肾一极增大变形，其中有囊状低密度区，CT值－15～30HU，此取决于脂质含量，但不呈真正的脂肪密度。注射增强剂后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致。含脂质的XGP病灶内不增强。②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显，由于周围肾实质明显强化，病灶相对呈现低密度，境界清楚，此不同于肾癌。③病灶多为类圆形，反映出病变缓慢生长的特点。④病灶易侵犯肾周围间隙和腰大肌。CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。⑤不伴肾结石。⑥肾盂肾盏无破坏性改变。由于此病少见，临床症状体征不典型，对其认识不足，过分注重影像的局灶性变化，都是误诊的原因。

防范误诊的措施：①临床医生应行诊断思维训练，发现肾脏占位性病变，思维不能仅局限于肾癌，应拓展思路想到少见病、多发病；②临床应根据病史、症状、体征并综合多种影像学资料对病情进行综合分析，以降低误诊率；③对单发肾脏占位病变，术前不能明确诊断时，可行手术探查，术中对不同颜色、质地组织多点取材，可提高术中冷冻切片诊断的准确性，降低误诊率；④临床上有依据的行保留肾单位的肿瘤切除术或肾部分切除术是减少误诊误治的最后机会。所以对一些特殊病例，如孤立肾、双肾多发肿瘤查找原发病变、高度怀疑淋巴瘤等行保留肾单位的肿瘤切除术就显得尤为重要。