肾盂输尿管连接部狭窄
肾盂输尿管连接部狭窄（ureter pelvic junction obstruction，UPJO）是先天性肾积水的主要原因，多见于小儿，成人相对较少，早期症状不明显。病因主要有纤维束带压迫，异位血管压迫，肾盂输尿管连接部瓣膜，肾盂输尿管连接部息肉，以及肾盂输尿管连接部本身狭窄、高位输尿管开口，其中90%为连接部狭窄。目前认为UPJ狭窄和功能性梗阻是UPJO的两个主要表现，UPJ的平滑肌发育缺陷为引起该病的主要原因，粘连带、扭曲、高位连接等可能不是造成肾积水的直接原因，而是肾积水后肾盂扩张的结果，进而并发感染、结石形成。
【病史】
发病年龄、病程的长短、既往治疗效果对于本病的治疗有着明确的影响。应该在病史询问中明确表述，对于病情缓慢变化则应该询问相关的客观影像学资料。
【临床表现】
腰痛是患者的主要症状，也有全程无痛性肉眼血尿或伴有畏寒发热、尿频尿痛等感染表现，部分患者有消化道症状或只是体检才发现。患者肾积水明显可有患侧肋脊角压痛、叩痛。一部分患者无临床表现，仅在偶然的查体中发现。
【体格检查】
本病的体格检查对于早期的患儿和出现明显的并发症的晚期患者来说意义不是很大。
【辅助检查】
B超检查可见患肾重度积水，可作为本病首选检查手段；静脉肾盂造影和逆行尿路造影提示肾盂输尿管连接处鸟嘴样改变或高位连接伴有肾盂积水，较易明确诊断。此外相对无创的CTU和MRU可清楚地显示肾、输尿管影像，目前也被推荐为首选的辅助检查。同位素肾图可以作为明确术前肾功能情况和术后的随访观察手段。
【鉴别诊断】
主要与引起肾积水的其他疾病相鉴别。
1．输尿管结石 输尿管任何部位都可以发生结石，结石逐渐长大，当增大到一定程度时，均可引起梗阻积水，积水的程度与梗阻时间长短和梗阻程度有关。病人有绞痛病史，疼痛时尿常规检查有红细胞＋～/高倍视野。X线检查95%以上在X线片上不透光阴影；对阴性结石行排泄性或逆行性尿路造影，显示梗阻部位有负影，梗阻以上输尿管扩张积水，输尿管插管有阻力。(https://www.daowen.com)
2．输尿管肿瘤 输尿管肿瘤有反复发生的无痛性肉眼血尿，伴有血块，血块经输尿管排出时，可引起绞痛。尿路造影显示肾、输尿管积水两者相同，但输尿管肿瘤梗阻部位显示充盈缺损。尿液找癌细胞60%～70%阳性，输尿管插管易通过肿瘤部位。
3．输尿管囊肿 囊肿位于输尿管口，由于开口小，排尿阻力大，可以引起肾，输尿管积水。膀胱造影见膀胱内相当于三角区处有蛇头状负影。膀胱镜检查在输尿管口处有圆形水泡样肿物，肿物被膀胱黏膜覆盖，黏膜光滑，血管清晰，有节律性收缩，囊肿呈节律性萎陷和隆起，静脉注射腚胭脂，有蓝色尿液从输尿管管口喷出，见水泡样肿物变蓝色。
4．输尿管口异位 输尿管口异位，由于尿液引流不通畅，可引起输尿管甚至肾积水。输尿管口异位常见于女孩，开口常异位于前庭、尿道、阴道，80%以上的输尿管开口异位，伴有输尿管完全重复和肾发育不全，在会阴部仔细寻找，见管口呈针尖样，尿液呈水珠样不断溢出。自开口插入细的输尿管导管，注射造影剂，显示输尿管下段狭窄纡曲延长。而狭窄以上输尿管扩张积水，大剂量静脉尿路造影可显示两侧肾、输尿管情况。
5．先天性巨输尿管 先天性巨输尿管分为成人型和小儿型两种，此症的基本特点有不同程度的输尿管扩张，无器质性病变，无膀胱输尿管反流，无输尿管开口异位，无神经性膀胱功能紊乱。其发病原因一般认为，末端输尿管内肌层结构异常，环肌增厚纵肌成分缺乏，缺少正常蠕动功能导致输尿管口近膀胱处细而近端扩张，在电视下观察输尿管在病变处无正常蠕动波。B超检查示输尿管扩张，MRI检查除显示输尿管扩张外，还可看到输尿管近膀胱区内径变细。
6．膀胱输尿管反流 输尿管膀胱连接处功能不正常，发生闭锁不全，当膀胱内压力增加时，尿液反流入上尿路。常见的原因有膀胱挛缩、神经源性膀胱、输尿管开口异位、输尿管扭转术后等。临床表现为急性或慢性尿路感染。如果病变累及两侧肾脏，则肾积水，肾功能减退，排泄性尿路造影不显影，则做逆行尿路造影。向膀胱内注射造影剂，待病人有尿意感，摄片后，在电视下观察，见造影剂上行逆流入输尿管及肾脏，此点输尿管没有积水是两者的重要区别。
7．输尿管周围炎 腹膜后大量纤维组织增生，如鞘状包绕输尿管和邻近大血管，而致输尿管受压、上尿路梗阻。排泄性尿路造影显示上段输尿管扩张、积水，但渐向下锐性变窄，受压段输尿管变细、拉长、僵直，向内侧方向移位；膀胱镜检查，膀胱一般正常，在严重输尿管梗阻时，输尿管逆行插管困难，当输尿管导管越过受阻部位后，即见尿液快速滴出，而将输尿管导管拔至受阻部位以下时，滴尿突然停止。以其特点可与之鉴别。
根据典型肾积水的影像学资料，诊断相对并不困难。但是应注意本病常合并有结石和下段输尿管狭窄，应在术前明确，利于制定手术方案。
【治疗】
因为UPJ存在器质性病变，因此，理想的手术方式为切除病变的UPJ同时切除扩大的肾盂，一般切至距肾门约1cm处（切除多少以修复肾盂时能无张力缝合为宜），宜重建漏斗状的UPJ。Anderson－Hynes成形术可以切除病变组织，因此应为首选术式。随着技术的进步，腔内肾盂切开术和腹腔镜肾盂成形术作为治疗UPJO的微创手术已受到人们的普遍关注，将成为许多医院治疗UPJO的首选方案。
【经验总结】
1．当UPJO出现急性感染和急性肾功能衰竭后手术时机的选择 有些学者认为：B超引导下肾盂穿刺造影和逆行肾盂造影检查易招致逆行感染，故均应该安排在术前准备完毕后施行，一旦感染则应在24h内手术。切不可盲目抗感染治疗导致肾盂及肾周脓肿形成、肾周纤维化。不但肾盂成形术无法施行，而且肾切除术也难以施行；对于各种原因（如炎症和结石等）诱发UPJO出现急性肾衰竭时，经皮B超引导下穿刺引流纠正急性肾衰竭后再行肾盂成形术比较安全，但有感染及尿外渗致手术野粘连而增加手术难度，因此也可以考虑急诊手术解除梗阻并完成肾盂输尿管成形。
2．UPJO时肾切除术的手术指征 患肾确无功能应行肾切除，否则应尽量保肾，一般至少存在下列情况两项者才考虑肾切除：①术前或肾积水解除后B超、CT检查提示大部分肾实质厚度＜1．5mm；②术中冰冻活检，正常肾单位不足1/3；③术前肾造瘘，每日引流尿量＜100ml，或延迟大剂量肾造影，患肾不显影；④患肾尿pH＞8．0，比重＜1．010；⑤并发严重肾感染如积脓；⑥也有学者认为UPJ解除梗阻后的1～2h的尿量更有实际参考价值。一般1h内尿量＜100ml，呋塞米40mg静注1h后＜300ml。在实际工作中应注意综合考虑谨慎实行。