淋巴水肿的分类、病理改变及病理生理变化
【临床分类】
淋巴水肿的病因分类方法很多，较多接受的是兼顾病因及临床类型进行的分类，主要分为原发性及继发性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管发育不全、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。继发性淋巴水肿继发于其他疾病，如肿瘤、感染（丝虫、细菌）及淋巴结切除术后，引起淋巴管的阻塞。
1.原发性淋巴水肿
（1）先天性淋巴水肿：①单纯性淋巴水肿，发病无家族或遗传因素。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，多见于下肢。②遗传性淋巴水肿（milroy disease），较罕见，同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。
（2）早发性淋巴水肿：女性多见，发病年龄多在9～35岁，单侧或双侧发病。下肢出现无诱因的肿胀，逐渐加重，后期可呈典型“象皮腿”。
2.继发性淋巴水肿
（1）感染性：由于寄生虫、细菌、真菌等的感染所引起。丝虫感染是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。
（2）损伤性：手术、放疗、灼伤等引起的淋巴水肿。
（3）恶性肿瘤性：原发性肿瘤、继发性肿瘤等引起的淋巴水肿。
（4）其他：全身性疾病、妊娠等并发的淋巴水肿。(https://www.daowen.com)
【病理改变】
1.淋巴液形成 淋巴系统内的淋巴来自于组织间液，组织间液进入淋巴管即成为淋巴液。组织液的压力与毛细淋巴管压力之差，是促使液体进入淋巴管的直接动力，任何使组织液压力增加或使毛细淋巴管压力降低的因素，都会使淋巴液的生成量增加，如肢体的运动、按摩、静脉压升高，均可使淋巴液的生成增多。各种机械性的因素、温度的变化、化学因素等可以对毛细淋巴管的内皮细胞产生影响，使毛细淋巴管的通透性产生变化，影响淋巴液的生成量。
2.淋巴液成分 淋巴液来自于组织液，因此，来自某一组织的淋巴液成分与该组织的组织液非常相近。除蛋白质之外，淋巴液的成分与血浆相似。淋巴液中的蛋白质含量低于血液中蛋白质的含量，蛋白质以小分子居多。淋巴液中也含纤维蛋白原和各种凝血因子，故淋巴液在体外能凝固，但没有血液凝固的速度快。血液中的抗体和其他的蛋白酶均可在淋巴液中检测到。淋巴液中电解质成分和浓度与组织液相似。淋巴液中还有不同的细胞成分，其中最多的是淋巴细胞，偶尔可发现单核细胞和巨噬细胞。
3.淋巴循环 淋巴循环是指淋巴液在淋巴系统中的运行。淋巴液由淋巴毛细管经各级淋巴管及相应的淋巴结，最后汇入胸导管和右淋巴导管入静脉。
（1）淋巴循环的动力来源：①淋巴毛细管盲端的压力（8～10mmH2O）与胸导管开口于静脉处的压力之差。此压力差很小，故淋巴液的流速缓慢，为静脉血流线速度的1/10。②“淋巴管泵”样作用。淋巴管中有丰富的瓣膜存在，淋巴管直径越粗，瓣膜越多，在胸导管和右淋巴导管注入静脉角的部位，均有恒定的瓣膜，防止静脉血液倒流，保证淋巴液只能从外周向心脏方向流动，淋巴管壁有环形的平滑肌分布，瓣膜和管壁平滑肌的收缩活动一起构成“淋巴管泵”，当淋巴管被淋巴液充盈而扩张时，其管壁平滑肌收缩，产生压力，迫使淋巴液通过瓣膜流入下一段淋巴管。③外力对淋巴管的压迫也能推动淋巴流动。深淋巴管走行于肌间隔内，骨骼肌的节律性收缩可以直接压迫淋巴管，促使淋巴液由浅层淋巴管回流入深淋巴管，因此临床上鼓励肢体运动及推拿按摩可以预防和治疗淋巴水肿；另外深淋巴管与邻近动脉包绕在同一神经血管束内，动脉搏动可促进邻近淋巴回流，胸导管位于下段胸椎椎体前方，胸主动脉收缩直接压迫胸导管，促进淋巴液向静脉端回流。
（2）淋巴循环的重要意义：①回收组织液中的蛋白质。组织液中的蛋白质不能逆浓度差，从组织间液直接重吸收回毛细血管，却可以进入毛细淋巴管，通过淋巴循环回流入血液系统，每日由淋巴循环运回血液的蛋白质95～200g，占循环血浆蛋白总量的1/4～1/2。如果主要的淋巴管被阻塞，组织液中蛋白质积聚增多，组织液胶体渗透压势必会不断升高，导致毛细血管液体滤过的增加，毛细血管处的液体交换严重障碍，出现严重的组织水肿，甚至可危及生命。②调节血浆与组织液之间的液体平衡。正常人安静状态下，每小时约有120ml淋巴液流入血循环，一昼夜2～4L，相当于全身血浆总量。故淋巴循环是组织液回流的一个重要辅助系统，是静脉系统的重要补充。③运输脂肪及其他营养物质。经小肠黏膜吸收的营养物质，特别是脂肪80%～90%是经小肠绒毛的淋巴毛细管吸收运输，运输脂肪的淋巴液呈白色乳糜状，故肠绒毛的淋巴管又称乳糜管。④机体的防御屏障作用。淋巴液参与机体免疫机制的调节，参与细胞免疫和体液免疫反应。
【病理生理变化】
由以上所述可知，淋巴液可以认为是组织液的反映，是影响机体微循环动力学的关键因素之一。在单位时间内聚集在组织间隙的液体成分，不能被毛细血管回吸收的部分，则必须由淋巴管来吸收回流，从而达到生理平衡状态，如果出现淋巴转运功能的障碍（如淋巴管道的阻塞），不足以运输正常产量的淋巴液，或淋巴运转功能正常，但是淋巴液产量过多无法及时回吸收，这两种情况产生的后果均是淋巴水肿。其病理特征是细胞外水分、组织间液中的血浆蛋白质、细胞成分即间质细胞等产物的堆积，由此产生间质细胞增殖和基质成分的沉积的病理过程。淋巴水肿本身不是一个独立的疾病，它是临床表现出来的一个症状或体征。从病理学的角度来看，淋巴水肿是机体的水分、蛋白质、免疫细胞、凋亡细胞的碎屑等在细胞间液和淋巴管内聚集，由于角质细胞增殖、成纤维细胞增殖以及胶原纤维沉积，产生组织的纤维化，开始起病时，水肿局限在皮下组织不涉及深部的肌肉组织，表现为皮下脂肪水肿、增厚，随之产生结缔组织的增生和纤维化，随着淋巴水肿的加重，组织张力升高，破坏皮肤的弹力纤维，皮肤产生营养障碍，晚期皮肤的上皮层增生角化，甚至形成巨大的疣状增生。淋巴回流受阻，淋巴液淤积在远端肢体的组织内，非常容易受到溶血性链球菌的感染，这种感染的炎性渗出液中蛋白质含量较高，可以在皮下组织沉积，产生大量的纤维结缔组织，如果淋巴水肿不能得到有效的控制，感染反复发生，淋巴管受到的损伤更加广泛，加重了淋巴液的淤积，形成恶性循环，肢体远端逐渐增大、增粗，皮肤肥厚坚硬如象皮，溃烂后往往形成迁延不愈的慢性溃疡。
（朱家恺 李平）