克山病的病理学改变

克山病的主要受损部位为心肌，同时骨骼肌也可受累，但病变程度较轻，故本章节主要阐述心脏心肌病理改变。

（一）心脏外观改变

心脏扩大、重量增加，多见于慢性克山病病人。心脏可达正常心脏的2～3倍，从而导致心前区隆起和胸廓变形。急性和潜在型克山病心脏扩大不明显。

（二）心肌病理形态学改变(https://www.daowen.com)

早期心室壁切面可见界限清楚的灰黄、晦暗、质软、不凹陷的多发性坏死病灶，随着病程进展，上述坏死灶可逐渐演变成为灰白色、凹陷、质坚实的片状或树状瘢痕。上述心肌病理改变可出现于同一病例。

（三）心肌微细结构改变

光学显微镜检查可发现心肌纤维肿胀，横纹模糊不清，并可出现心肌水泡变性（hrodropic degeneration）和脂肪变性（fatty degeneration）。镜下可见心肌纤维内含有多个小气泡，原纤维稀疏，空泡互相融合。胞核肿大，核仁明显，染色质周边化，呈空泡状。病变轻者，可见到心肌细胞内细小脂肪滴排列整齐，严重者脂肪滴粗大，肌原纤维及横纹不清。

在上述心肌病变的基础上可逐渐演变为心肌凝固性肌溶解（coagulation myolytic necrosis），镜下可见心肌细胞收缩成分的凝集、崩解，胞浆呈透明变性，或出现一系列不规则的横带或粗大的颗粒、团块。另外镜下可见到点状、粟粒状、融合片状坏死病灶，并伴有不同程度的纤维修复瘢痕。上述病变可累及心脏传导系统，从而诱发心律失常。电镜下可见心肌细胞膜形成大小不等的突起，线粒体肿胀、变性、嵴分离、断裂、基质空泡。