克山病的临床表现
(一)急性克山病
急性克山病具有起病急骤、病情危重、变化较快等临床特点,主要表现为心源性休克、急性左心衰竭和严重心律失常。
急性克山病多见于成人,但大龄儿童亦是高发人群。此型多为原发,但也可由潜在型、慢性克山病急性发作转变而成。多发生于冬季,大部分病例因过度劳累、感冒受凉、精神刺激或合并感染而诱发。成人起病时常主诉全身不适、头痛、头晕、心烦,继而出现恶心、呕吐、心慌、闷气等症状。儿童可出现四肢发冷、咳嗽、气喘、阵发性腹痛、哭闹不安、烦渴喜饮等表现。不论成人或是儿童,若出现频繁喷射性呕吐,常提示病情危重,需积极对症处理。
1.心源性休克型 部分病人以心源性休克起病,表现为面色苍白、表情淡漠、反应迟钝、心率加快、脉搏细速、呼吸急促、尿量减少、四肢冰凉。在休克前期,由于儿茶酚胺代偿性调节,血压可暂时正常。进入休克淤血期后,血压降低、尿量减少。病人多出现各种心律失常,如室性心动过速、频发性多源性早搏、心房或心室纤维性颤动等。心电图检查除能确诊上述心律失常外还可发现房室传导阻滞、心房及心室肥大等病理变化。大部分病人心电图提示T波低平、S-T段抬高(或压低)。
2.急性左心衰竭型 急性左心衰竭较心源性休克型少见,但病情危险预后不佳,常在数小时内死亡。病人多突感烦躁不安、呼吸困难、高度气急、发绀,咳大量泡沫痰或粉红色血性泡沫痰。此时听诊可闻及两肺广泛水泡音,同时伴有哮鸣音。心率增加,可出现舒张期奔马律;心尖区常有1~2级收缩期吹风样杂音,心音低钝,肺动脉瓣第二心音亢进。由于心律失常致使心输出量减少,可诱发心脑综合征,病人可出现短暂性意识丧失、烦躁加重、抽搐、昏迷、呼吸节律不整等大脑缺氧表现。此时绝大多数病人心电图提示完全性房室传导阻滞、室性心动过速或心室纤维性颤动。
3.实验室检查 急性克山病人血常规检查可发现白细胞升高、红细胞沉降率增快,X线检查提示心脏轻度扩大、肺纹理增粗、肺水肿等指征。心肌酶学检查对心肌损伤有特异性意义,常发现血清中磷酸肌酸激酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶活性升高。
(二)亚急性克山病
本型发病较急性缓慢,是小儿(2~6岁)克山病的一种常见临床类型。临床主要表现为心脏扩大、水肿,通常在数日内发生心力衰竭,并可合并心源性休克。亚急性克山病患儿经救治后多转危为安,但经3个月治疗未愈者多转变为慢性克山病。
病人早期多有咳嗽、气促、精神萎靡、食欲不振、烦渴思饮、阵发性腹痛、恶心、呕吐。部分患儿以轻度发热伴咳嗽、气喘起病,其表现酷似上呼吸道感染。年龄较大儿童常主诉头痛、头晕、心里难受。多数患儿在起病一周内发生心力衰竭,从而使病情加重。
患儿在接受体检时多呈急性重病容,表情淡漠、嗜睡或哭闹不安,颜面苍白、灰暗或发绀,呼吸节律加快,面部或下肢水肿。95%以上的患儿出现心脏扩大、心动过速,此时心率可达130~180次/min,心前区可闻及舒张期奔马律。大部分患儿具备四肢冰冷、脉搏细弱、血压下降、脉压差缩小、尿量减少或无尿等微循环障碍体征。右心衰竭出现时颜面及下肢水肿加重,颈静脉怒张,肝脏肿大且有压痛,肝颈静脉反流征阳性,两肺布满湿性音,或出现胸膜腔漏出液。(https://www.daowen.com)
亚急性克山病的心电图、血常规及血清生化检查与急性克山病大致相同,但心脏扩大(叩诊检查或X线拍片)较急性克山病严重。
(三)慢性克山病
此型起病缓慢,多为健康人在不知不觉中发病,亦称自然慢性克山病,但小儿病人多由急性、亚急性克山病转变而成。慢性克山病在疾病演变过程中可出现急性发作,其症状、体征与急性、亚急性克山病相同,但大多数病人临床上以慢性心功能不全为主要表现。病人常主诉头痛、头晕、上腹部不适、食欲不振、全身乏力、恶心、呕吐等,活动后出现心悸、气短、咳嗽、咳痰,夜间可出现阵发性呼吸困难,常有下肢、颜面及全身水肿,甚至出现漏出性胸水、腹水等。
病人常见的体征是两颊发红、口唇及颜面发绀等慢性缺氧面容,血压偏低,脉搏细弱。体循环淤血体征较明显,但程度有所差别,轻者仅有下肢水肿,重者全身高度水肿、颈静脉怒张、肝淤血性肿大、肝颈静脉反流征阳性,个别病人出现心包、胸腔及腹腔积液。叩诊可发现心浊音界向两侧扩大。听诊可发现心尖部第一心音减弱,心前区可闻及收缩期吹风样杂音,或出现舒张期奔马律,两肺可布满湿性音,胸腔积液时呼吸音减弱或消失。心电图检查可发现各种心律失常,以室性早搏和心房纤颤为多见,并可提示右心室肥大。X线拍片可发现心脏扩大、心包积液,并提示肺部淤血、肺动脉高压、胸水形成等情况。
慢性克山病病人如果无急性发作或心肌坏死,其血象、红细胞沉降速率、血清生化(酶)等指标均在正常值范围内或轻度异常,但在急性发作期多与急性、亚急性克山病相同。
(四)潜在型克山病
此型心肌病变较轻,心脏功能代偿良好,多能照常参加劳动,故仅在普查中通过心电图检查才能发现。潜在型克山病可由急性、亚急性、慢性好转而成,但大多数人起病即为潜在型。病人多无明显不适,仅在活动后出现心悸、气短、乏力、头晕等自觉症状。
体检时发现心界正常或轻度增大,第一心音减弱,心尖部可闻及1~2级收缩期吹风样杂音。心电图检查可有偶发性室性早搏,或出现完全性右束支传导阻滞,部分病人可发现T波和S-T段的改变或有Q-T间期延长。根据临床经过及心电图改变,可将潜在型克山病分为以下两型:
1.稳定潜在型 起病即为潜在型并符合潜在型诊断,其预后良好,很少转变为慢性、亚急性或急性,心电图改变以完全性右束支传导阻滞或室性早搏为主要表现。
2.不稳定潜在型 不稳定潜在型多由急性或慢性克山病转变而来,经治疗后心脏功能恢复至正常,心电图改变以T波、S-T段异常或伴有Q-T间期延长为主要表现。此型病人病情多不稳定,常导致急性、亚急性发作,或转变为慢性克山病。