第二节 诊断标准
1．偏头痛
注释：如果患者的头痛符合几种类型偏头痛的诊断标准，则几型偏头痛均应诊断。这与紧张型头痛和丛集性头痛不同，因后两者在任何特定时间内不会同时存在不同类型头痛。如果偏头痛首次发作与5～11类列出的疾病之一在时间上有密切关系，则应划归后者的列组。如果偏头痛首次发作比5～11类列出的疾病之一加重，使头痛发作时间延长1倍以上，则应在括弧内说明。但仍归于1组。
1．1无先兆偏头痛
曾用名：普通型偏头痛、单纯型偏头痛。普通偏头痛和典型或经典偏头痛这些名称存在很大混乱，且不能表达信息。因此，上述名称已被“无先兆的偏头痛”和“具先兆的偏头痛”代替。
描述：表现为自发的、复发性头痛发作，持续4～72h。头痛的典型特征是局限于单侧的搏动性头痛，程度为中度或重度，可因日常躯体活动而加重，伴恶心和畏光。
诊断标准：
A．至少有5次发作符合B～D项标准。
B．头痛发作持续时间4～72h（未经治疗或治疗无效者）。注：小于15岁的儿童，头痛发作持续2～48h。如果患者熟睡，且觉醒后偏头痛消失，发作时间的计算则从发作开始直至觉醒为止。
C．头痛至少具有下列特点中的2项：
（1）局限于单侧。
（2）搏动性质。
（3）程度为中度或重度（日常活动受限或停止）。
（4）因上楼梯或其他类似日常躯体活动而加重。
D．头痛期至少具有下列中的1项：
（1）恶心和（或）呕吐。
（2）畏光和怕声。
E．至少具有下列中的1项：
（1）病史、躯体检查和神经系统检查不提示5～11类列出的任何一种疾病。
（2）病史和（或）体格检查、和（或）神经系统检查提示5～11类列出的某种疾病，但可通过适当的检查排除。
（3）有5～11类列的某种疾病，但偏头痛首次发作与这类病在时间上无密切关系。
注释：区别无先兆偏头痛和特发性紧张头痛可能很困难。因此至少要有5次发作。无先兆偏头痛的发病机制尚不明。在发作期区域脑血流仍正常或轻度增加。因内在因素或外界影响所致血液成分和血小板的功能改变，可能起激发作用。推测发作的病理生理过程发生在颅内，即经由三叉神经-血管系统和其他系统与颅内、外血管和血管周围间隙相互作用引起。此型偏头痛是使大多数患者因偏头痛而衰弱的原因。
无先兆偏头痛几乎只在特殊的月经周期发生称为月经型偏头痛。要求90%的发作在月经期前两天至最后一天是合理的，但尚需要进一步的流行病学调查。
1．2具有先兆的偏头痛
曾用名：典型偏头痛、经典型偏头痛、眼型偏身感觉异常型、偏瘫型或失语型偏头痛、合并症型偏头痛、复杂型偏头痛。
描述：自发的复发性障碍，表现为可明确定位于大脑皮质或脑干的神经系统症状，通常经5～20min逐渐发生，持续时间通常少于60min。头痛、恶心和（或）畏光在神经系统先兆症状之后接着发生，也可有不到1h无症状间歇期。头痛常持续4～72h，但也可完全不出现头痛（1．2．5）。
先兆是头痛发作开始或伴随头痛发作的局灶性神经系统症状。大多数患者只有发作而无先兆。有频繁先兆发作的患者，似乎也有无先兆的发作。预感症状发生在偏头痛发作（有先兆或无先兆）前的几个小时至1d或2d。预感症状常包括活动过多、活动过少、抑郁、渴望特殊食物、反复地打呵欠以及类似的非典型症状。前躯症状这一名称具有不同的含义，常为先兆症状的同义词，因此不应使用。模棱两可的名称“警告症状”亦同样地不应使用。
诊断标准：
A．至少有2次符合B项的发作。
B．至少具有下列4项特点中的3项：
（1）有1种或多种完全可逆转的先兆症状，表现为局灶性大脑皮质和（或）脑干的功能障碍。
（2）至少有1种先兆症状逐渐发生，持续时间超过4min，或者有2种以上先兆症状连续发生。
（3）先兆症状持续时间不超过60min。如果先兆症状超过1种，症状持续时间则相应增加。
（4）头痛发生在先兆之后，间隔时间少于60min。（头痛可以在先兆之前或与先兆症状同时发生）。
C．至少具有下列各项中的1项：
（1）病史、躯体检查和神经系统检查不提示5～11类列出的任何1种疾病。
（2）若病史和（或）躯体检查和（或）神经系统检查提示5～11类列出某种疾病，但可被适当的检查排除。
（3）如存在5～11类列出的某种疾病，偏头痛首次发作与该病在时间上无密切关系。
注释：在先兆症状发作之前或发作同时，有与临床受累部位符合的，甚至范围更广泛的区域性脑血流减少。血流减少通常从后部开始，而向前扩展。血流减少高于或等于缺血阈，但血流低于此阈值并非少见。在1h至数小时之后，同一部位内逐渐转变为充血。充血可与头痛无关。头痛常在缺血期开始，充血期则可能消失，提示可能有皮质小动脉痉挛和（或）Leao传播抑制，与头痛相应关系和头痛的机制仍不明（看1．1注释）。所有各种亚型的脑血流变化尚未充分研究，而其中某几型偏头痛（1．2．1、1．2．2、1．2．3和1．2．5）似乎只有量的差别。系统研究表明，大多数有视觉先兆的患者偶然有肢体症状。反之，有肢体症状的患者，实际上总常有视觉先兆症状。因此，眼肌型偏头痛和偏身感觉异常型或偏瘫型偏头痛之间的区别可能是人为的，在本分类法中的区别尚未被公认。
1．2．1有典型先兆的偏头痛
曾用名：眼肌型、偏身感觉异常型、轻偏瘫型、偏瘫型或失语型偏头痛、合并症型偏头痛。
描述：偏头痛伴有的先兆包括同位性视觉障碍，偏身感觉症状，轻偏瘫和语言障碍，或以上几种症状的联合。与头痛伴发的先兆特征为逐渐发展，持续时间不到1h和完全可逆。
诊断标准：
A．符合1．2的诊断标准，并包括B项内的4项标准。
B．具有下列各型先兆症状的1种或几种：
（1）同位性视觉障碍。
（2）单侧偏身感觉异常和（或）麻木。
（3）单侧力弱。
（4）失语或不能分类的言语困难。
注释：这是有先兆偏头痛最常见的类型，单靠仔细采集病史，诊断就能确定。视觉先兆最为常见，通常是碉堡样光谱，即当发生时，从一固定点呈星状图形，并逐渐向右或向左扩展，呈现向一侧隆起的形状并伴有棱角的闪烁样边缘，此闪光边缘随后留下不同强度的绝对或相对暗点。另一些病例，作为急性起病先兆为非阳性暗点，但仔细检查可发现暗点在逐渐扩大。其次较为多见的感觉障碍是似针刺从一点开始缓慢地移动，累及一侧躯体和面部的大部分或一小部分。麻木随后发生，但是麻木也可以是惟一的症状。较为少见的是言语障碍。通常为语言困难，但常难以分类。单侧力弱亦少见。这些症状常一个接一个连续发生，从视觉症状开始接着是感觉症状、言语困难和力弱，但按相反或另外一种顺序出现也有记载。患者常感到难以描述他们的症状。对于这些患者应指导他们按时记录其症状。在这种探测性地观察后，其临床症状变得更为清楚。常见的错误是不能正确反映头痛的偏侧性，把逐渐发生的头痛说成是突然发作，把同位性视觉障碍说成是单眼视觉障碍，以及先兆的持续时间不正确。
1．2．2 具迁延性先兆的偏头痛
曾用名：复杂型偏头痛、偏瘫型偏头痛。
描述：偏头痛伴持续60min以上少于1周的1种或几种先兆症状，而神经影像学检查正常。
诊断标准：
符合1．2列出的诊断标准，但至少有1种先兆症状持续时间从60min至1周。
如果神经影像学检查显示明确的局限缺血性病灶，不管症状持续时间如何，均归于1．6．2偏头痛性梗死。
1．2．3 家族性偏瘫型偏头痛
描述：偏头痛伴有轻偏瘫的先兆，而且至少有1次最轻度的偏瘫与头痛伴发。
诊断标准：
A．符合1．2的诊断标准。
B．先兆包括某种程度的偏瘫，其持续时间可能延长。
C．至少有1次最轻度的偏瘫与偏头痛发作有关。
D．家族成员中有明确的同类疾病的患者。
注释：这种疾病可能与具有典型先兆的偏头痛有相同的病理生理学机制。仍将其作为一种独立疾病的理由是：家族成员中有明确的同类疾病的患者。因为大多数家族成员中有不同类型偏头痛发生，且大多数有偏瘫发作的患者，其发作频繁的是无轻偏瘫型偏头痛发作。因此，家族性偏瘫型偏头痛这一名称是不恰当的。
1．2．4 基底型偏头痛
曾用名：基底动脉型偏头痛、Bickerstaff偏头痛、晕厥型偏头痛。
描述：偏头痛伴有明确地来源于脑干或两侧枕叶的先兆症状。
诊断标准：
A．符合1．2的诊断标准。
B．具有2种以上下列先兆症状：
两眼双颞侧或双鼻侧视觉症状、发音困难、眩晕耳鸣、听力下降、复视、共济失调、双侧感觉异常、双侧轻瘫、意识水平降低。
注释：因上列诊断标准中的许多症状伴同焦虑和过度换气发生，因此这些症状可被曲解。最初使用的名称是基底动脉型偏头痛，但是，因为基底动脉痉挛可能不是这种偏头痛的发病机制，所以改用基底型偏头痛。许多基底型发作的病例混有典型先兆发作。基底型发作大多见于青壮年。
1．2．5 偏头痛性先兆而无头痛
曾用名：偏头痛等位症、无头痛性偏头痛。
描述：有偏头痛先兆但不伴发头痛。
诊断标准：
A．符合1．2的诊断标准。
B．无头痛。
注释：常见有先兆的偏头痛患者，偶然不发生头痛，当年龄增长，既使先兆不断出现，头痛可完全消失。始终是只有偏头痛先兆而无头痛发作的患者不常见，如果此型在40岁以后发病或因其他原因发生，则区别此疾病和血栓栓塞性短暂缺血发作可能是困难的，因此需要进行全面的检查。先兆急性发作而无头痛，尚未被充分证实。
1．2．6 具有先兆急性发作的偏头痛
描述：具有偏头痛先兆，且其先兆发展时间不超过5min。
诊断标准：
A．符合1．2的诊断标准。
B．神经系统症状的发展不超过5min。
C．头痛持续4～72h（未治疗或治疗无效者）。
D．头痛至少具有下列特点中的2项：
（1）单侧局灶性。
（2）搏动性质。
（3）程度中至重度（日常活动受限或停止）。
（4）因上楼梯和类似的日常躯体活动而加重。
E．头痛期至少具有下列中的1项：
（1）恶心和（或）呕吐。
（2）畏光和怕声。
F．用适当的检查排除血栓栓塞性TIA和其他颅内病变。
注释：先兆急性发作最常见的问题是病史不准确。急性发作应以反复的有关提问证实，更为可取的是被继续观察证实。诊断需要有典型的头痛发作相。以前其他类型偏头痛发作史和明确的家族史也支持此诊断。为排除血栓栓塞性TIA，通常需要全面的检查。
1．3 眼肌麻痹型偏头痛
描述：头痛反复发作并伴有1支或几支眼运动神经麻痹，且证实无颅内病灶。
诊断标准：
A．至少有2次发作符合B项标准。
B．头痛与3、4和6对脑神经中的1支或几支不全麻痹同时发生。
C．用适当的检查排除鞍旁病变。
注释：因为这种头痛常持续1周以上，实际上眼肌麻痹型偏头痛和偏头痛之间是否有什么联系是不明确的。常观察到此型合并其他类型偏头痛，但也提示与痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt综合征）有关，眼肌麻痹型偏头痛极其罕见。
1．4 视网膜型偏头痛
描述：反复发作的单眼暗点或视觉缺失，持续时间少于1h并伴有头痛。必须排除眼睛本身和血管器质性病变。
诊断标准：
A．至少有2次符合B～C两项标准的发作。
B．可完全恢复的单眼暗点或视觉缺少，持续时间少于60min。并在发作时经检查证实，或在适当指导后，患者描绘出发作时的单眼视野缺损证据。
C．头痛发生在视觉症状之后，并有少于60min的无症状间隔，但是头痛也可在视觉症状之前发生。
D．发作消失后，眼科学检查正常，能用适当的检查排除脑栓塞。
注释：在文献中仅报道少数几例单眼性视觉障碍。也有些不伴头痛的病例报道，但不能确定其偏头痛性质。
1．5 可能是偏头痛预兆或与偏头痛有关的儿童周期性综合征
曾用名：偏头痛等位征。
1．5．1 儿童良性阵发性眩晕
描述：这可能是在健康儿童身上发生的、以短暂性眩晕发作为特征的、不同性质的疾病。
诊断标准：
A．多发的、短暂的，并单个散发的平衡不稳和焦虑，常伴眼球震颤或呕吐。
B．神经系统检查正常。
C．脑电图正常。
1．5．2 儿童交替性偏瘫
描述：婴儿偏瘫发作交替地累及每一侧躯体，可合并其他发作性疾病和精神障碍。
诊断标准：
A．起病于18个月（1岁半）以前。
B．偏瘫反复发作累及躯体的两侧。
C．有其他的发作性现象，如：强直发作，肌张力障碍性姿势，舞蹈手足徐动症样运动，眼球震颤或其他的眼运动异常，自律性神经障碍等，可与偏瘫并存或单独出现。
D．有精神或神经系统缺陷证据。
注释：此病的性质不清楚。根据临床表现提示与偏头痛有联系，不排除此病是癫
不常见类型的可能性。
成年人良性复发性眩晕，可看作是偏头痛等体征，但是尚未充分证实。
1．6 偏头痛并发症（归于原有偏头痛类型加合并症）
1．6．1 偏头痛持续状态
描述：尽管进行治疗，偏头痛发作的头痛期持续时间超过72h，可有少于4h的无头痛间隔期（睡眠不包括在内）。
诊断标准：
A．患者符合1．1或1．2的诊断标准。
B．不管治疗与否，除头痛持续时间超过72h外，发作符合偏头痛中某型标准。
C．整个发作期头痛持续或间以不超过4h的头痛消失期。
注释：有迁延性先兆的偏头痛和头痛超过72h者，归类于1．2．2 眼肌麻痹型偏头痛归于1．3；偏头痛持续状态一般与长期用药有关。参看第8类。
1．6．2 偏头痛型梗死
曾用名：复杂型偏头痛
描述：有1种或几种偏头痛先兆，且在7d内未完全恢复，和（或）合并有缺血性梗死的神经影像学证据。
诊断标准：
A．患者从前有符合1．2标准的发作。
B．此次发作仍是过去的典型发作，但神经系统障碍在7d之内未完全恢复，和（或）经神经影像学检查证实相应部位有缺血性梗死。
C．梗死的其他原因被适当的检查排除。
注释：无先兆偏头痛和脑梗死的因果关系尚未确定。偏头痛患者的缺血性卒中，可能归类于：①其他原因的脑梗死和偏头痛同时存在；②其他原因的脑梗死出现类似偏头痛的症状；③脑梗死发生在典型的偏头痛发作过程中。按严格标准只有③类应归为偏头痛性梗死。公认伴有刻板偏头痛先兆的患者可患脑梗死，但很罕见。对于那些有不典型的偏头痛样症状的患者，在发作过程中发生的脑梗死，其原因可归因于偏头痛的机制。然而在机制不能确定的情况下脑梗死应归于②类。在以全民为基础的调查中尚未发现偏头痛患者的卒中危险性增加，表明卒中是偏头痛罕见的合并症。
1．7 与以上标准不符的偏头痛疾病
描述：确认头痛发作是偏头痛的一型，但是与任何一类型偏头痛的诊断标准均不完全符合。
诊断标准：
A．不符合紧张型头痛的诊断标准。
B．除1项外，符合1种或几种类型偏头痛（特定类型）的所有诊断标准。
注释：患者没有足够的发作次数而不符合某型偏头痛诊断标准，或是有足够的次数的发作，但差1项而不符合全部标准。
偏头痛和紧张型头痛常并存于同一患者。以前诊断为混合型头痛、紧张性血管型头痛、复合型头痛。患者头痛不断改变，从单纯性偏头痛变为偏头痛加上相当多的紧张型头痛，或各占一半，或由紧张型头痛为主变为单纯紧张型头痛。如果患者有两种类型头痛，就做出偏头痛和紧张型头痛的两种诊断。通常在分别做出诊断以后，分别记录每种头痛的每年头痛天数，再评价这两种情况中哪种为主。如果一位患者既有符合无先兆偏头痛标准的发作，又有符合发作性紧张型头痛的发作，一般的原则是，按照分类学中先列出者归类，则诊为无先兆偏头痛。
2．紧张型头痛
曾用名：紧张性头痛、肌收缩性头痛、心因性肌源性头痛、应激性头痛、普通头痛、特发性头痛、自发性头痛、心因性头痛。
注释：如果紧张型头痛首次发生与5～11组疾病之一在时间上有密切关系，则将其归入后者。如果紧张型头痛因5～11组疾病之一而加重1倍以上，则仍归入紧张型头痛。加重的因素可以数字加在每4位上标明。在特定时间内患者只能有一种类型的紧张型头痛，但既往可有另一类型紧张型头痛。因为在特殊门诊和医院门诊有大量每天或几乎每天头痛的患者，所以将紧张型头痛分为发作性和慢性两个类型。慢性紧张型头痛的治疗以及病理机制与发作性紧张型头痛有很大区别。
根据有无肌肉因素来区分亚型是一种新的分类方法。有关肌收缩机制的意义已争论了数十年，但仍缺乏结论性的研究。分类委员会认为，根据有无肌肉因素来诊断的亚型将会促进这一领域的研究。但考虑到此种分类尚缺乏科学依据，故不做硬性规定。
2．1 发作性紧张型头痛
曾用名：紧张性头痛、肌收缩性头痛、心因性肌源性头痛、应激性头痛、普通头痛、特发性头痛、自发性头痛、心因性头痛。
描述：反复发作的头痛，每次发作持续数分钟至数天，疼痛性质为典型的压迫痛或紧箍痛，轻或中度，位于两侧。不因日常躯体活动而加重，不伴恶心，但可畏光或怕声。
诊断标准：
A．至少有10次头痛发作符合下列B～D各项标准。此种头痛的天数1年不超过180d（1个月不超过15d）。
B．头痛持续30min至7d。
C．疼痛特点至少符合下述中的2项：
（1）疼痛特点为压迫痛或紧箍痛（非搏动性）。
（2）疼痛程度为轻或中度（可有活动受限，而非停止活动）。
（3）疼痛位于两侧。
（4）不因上楼或类似躯体活动而加重。
D．具备下列2项：
（1）无恶心和呕吐（可有厌食）。
（2）无畏光和怕声，但可仅有其中之一。
E．至少具有下列中之1项：
（1）病史、躯体检查及神经系统检查均不支持5～11类疾病中任何一种。
（2）病史和（或）躯体检查和（或）神经系统检查提示有5～11类中某种疾病，但被适当检查排除。
（3）虽有5～11类中某种疾病存在，但紧张型头痛的首次发生，在时间上与这种疾病无密切关系。
注释：紧张型头痛准确的发病机制尚不清楚，单纯心因性机制认为，精神或躯体因素所引起的肌肉不自主绷紧很重要。
2．1．1 与颅周肌肉疾病有关的发作性紧张型头痛
曾用名：肌收缩性头痛。
描述：发作性紧张型头痛伴颅周肌肉触痛增加和（或）其肌电图（EMG）改变。
诊断标准：
A．符合2．1诊断标准。
B．至少具备下述项目之一：
（1）手触诊或压痛计检查表明颅周肌肉触痛增加。
（2）在休息或生理测验时颅周肌肉肌电图波幅增高。
注释：尚无有效判断颅周肌肉触痛正常界限的充足证据。对颅周肌肉的触诊方法也尚未给予足够的注意，同样尚欠缺有关颅周肌肉正常EMG波幅水平的资料。在积累足够的触诊及EMG资料之前，检查者可在对非头痛者检查所积累经验的基础上，并通过比较对应部位尽最大努力来进行判断。很显然，用触诊来估计触痛是易产生偏差的，触痛的可靠程度需要经验和观察。因此，对触痛的判断不比其他感觉检查更主观。为了研究目的仍需采用盲法。
2．1．2 与颅周肌肉病症无关的发作性紧张型头痛
曾用名：自发性头痛，特发性头痛，心因性头痛。
描述：发作性紧张型头痛而颅周肌肉无触痛和（或）EMG水平正常。
诊断标准：
A．符合2．1诊断标准。
B．无颅周肌肉触痛增加，如进行颅周肌肉EMG检查，则示其活动为正常水平。
注释：尚不知不伴颅周肌肉触痛的发作性紧张型头痛如何常见。但这种病例的存在是众所周知的。这种头痛的机制还不清楚，但已考虑其病因可为精神性。
2．2 慢性紧张型头痛
曾用名：慢性日常性头痛。
描述：每月头痛在15d以上并至少持续6个月。头痛性质通常为压迫性或紧箍性，程度为轻或中度，位于两侧，不因日常躯体活动而加重，可伴有恶心、畏光和怕声中的1项。
诊断标准：
A．头痛平均每月为15d以上（每年180d），持续6个月以上，且符合下述B～D各项标准。
B．至少符合下列疼痛特点中2项：
（1）疼痛性质为压迫性或紧箍性。
（2）疼痛程度为轻或中度（可有活动受限但非停止活动）。
（3）疼痛位于两侧。
（4）头痛不因上楼梯或类似日常躯体活动而加重。
C．具有下列2项：
（1）无呕吐。
（2）仅有下列症状之一：恶心、畏光、怕声。
D．至少符合下列中1项：
（1）病史，躯体检查和神经系统检查均不提示列于5～11疾病中的任何一种。
（2）病史和（或）躯体检查和（或）神经系统检查提示其中某种，但被适当检查排除。
（3）有其中某种疾病存在，但紧张型头痛的首次发生与该病在时间上无明显关系。
注释：有时偏头痛可转变为慢性紧张型头痛，但更常见的是发作性紧张型头痛转变成慢性型。在这两种情况中，用药过量导致病情加重。中断每日用药可改善病情。
2．2．1 与颅周肌肉病变有关的慢性紧张型头痛
曾用名：慢性肌收缩性头痛。
描述：慢性紧张型头痛伴有颅周肌肉触痛和EMG波幅增加。
诊断标准：
A．符合2．2诊断标准。
B．至少具有下列中1项：
（1）手触诊和压力计证明颅周肌肉触痛增加。
（2）在休息和生理测验时颅周肌肉的EMG波幅增加。
2．2．2 与颅周肌肉疾病无关的慢性紧张型头痛
曾用名：慢性自发性头痛、慢性心因性头痛。
描述：颅周肌肉无触痛和（或）EMG均正常的慢性紧张型头痛。
诊断标准：
A．符合2．2诊断标准。
B．颅周肌肉触痛不增加，如果进行颅周肌肉检查，EMG则显示其活动正常。
2．3与以上诊断标准不符合的紧张型头痛
描述：这种头痛被认为是紧张型头痛的一型，但与任一型紧张型头痛的诊断标准均不完全相符。
诊断标准：
A．除1项外符合1种或几种类型紧张型头痛特殊标明的所有诊断标准。
B．不符合无先兆偏头痛的诊断标准。
注释：归于此型的病例是典型的紧张型头痛发作少于10次或有多次发作但有1项与诊断标准不符。也有一些患者并非慢性型但发作持续7d以上或每月头痛多于15d但又未持续到6个月。
3．丛集性头痛和慢性阵发性偏头痛
注释：如果丛集性头痛和慢性阵发性偏头痛的首次发生与列于5～11组疾病之一在时间上有密切关系则归为后者。如果丛集性头痛和慢性阵发性偏头痛因5～11组疾病之一而加重1倍以上，则归入本类。在特定的时间内患者只能有一种类型的丛集性头痛，既往可有过另一类型丛集性头痛。
丛集性头痛和慢性阵发性头痛共同具备以下特征：①疼痛为单侧性；②程度为重度；③疼痛部位固定；④伴有自主神经现象；⑤发作性时间模式。在疾病的过程（发作和慢性型模式）和表明自主神经受累的其他改变上也相似。但是也有一些两者不同的特征：如性别、发作频率与持续时间、夜间易发作性、药物的作用（症状的改善和预防）等存在差异。
偶有关于头部（颅内或颅外）血管或肿瘤病变出现类丛集性头痛的报道，这些病变与丛集性头痛发病机制之间的关系目前尚不清楚。
3．1 丛集性头痛
曾用名：宾代红斑性面痛，睫状或偏头痛性神经痛（Harris），红斑性头痛，Horton’s头痛，组胺性头痛，岩神经痛（Gardner），腭骨、翼骨和蝶腭神经节痛，周期性神经痛样偏头痛。
描述：丛集性头痛的发作为位于一侧眶部、眶上部和（或）颞区的严重疼痛，持续15～180min，发作次数为隔日1次至每日8次。可伴有自主神经现象。连续发作可持续数周至数月（所谓丛集期），可间以数月至数年的缓解期，大约10%的患者有慢性症状。
诊断标准：
A．至少有5次符合B～D各项标准的发作。
B．严重的一侧性眶部、眶上部和（或）颞区疼痛，如不治疗可持续15min至3h。
C．头痛至少伴有位于疼痛侧的下列体征中之1项：
（1）结膜充血。
（2）流泪。
（3）鼻充血。
（4）鼻溢。
（5）前额和面部出汗。
（6）瞳孔缩小。
（7）上眼睑下垂。
（8）眼睑水肿。
D．发作频率为隔日1次至1日8次。
E．至少符合下列中1项：
（1）病史、躯体检查和（或）神经系统检查不提示列于5～11组中的任一种疾病。
（2）病史和（或）躯体检查和（或）神经系统检查提示有5～11组疾病中的某种疾病，但被适当的检查排除。
（3）有其中某种疾病存在，但丛集性头痛首次发生在时间上与该病无密切联系。
3．1．1 发作周期未确定的丛集性头痛
诊断标准：
A．符合3．1诊断标准。
B．因太早而不能定为3．1．2或3．1．3。
3．1．2 发作性丛集性头痛
描述：发作周期持续7d至1年，间以持续14d以上的疼痛缓解期。
诊断标准：
A．符合3．1诊断标准。
B．至少有2个丛集期头痛持续7d至1年（未予治疗）。2个丛集期之间至少有14d疼痛缓解期。
注释：丛集期通常持续2周至3个月。
3．1．3 慢性丛集性头痛
描述：发作周期在1年以上，无缓解期或缓解期或缓解期少于14d。
诊断标准：
A．符合3．1诊断标准。
B．发作周期持续1年以上而无缓解期少于14d。
3．1．3．1 起病后无缓解的慢性丛集性头痛
曾用名：原发慢性型。
诊断标准：
A．符合3．1．3全部诊断标准。
B．起病后无持续14d以上的缓解期。
3．1．3．2 由发作性转为慢性丛集性头痛
曾用名：继发慢性型。
诊断标准：
A．符合3．1．3全部诊断标准。
B．起病后1年内至少有1次持续14d以上的缓解期，而后为至少1年无缓解。
注释：在丛集期和慢性型患者可以有规律性的发作，但也可被乙醇、组胺和硝酸甘油而诱发。疼痛最严重的部位是眶、眶上和（或）颞区，但也可扩散到其他部位。在丛集期内疼痛通常发生在头部的同一侧。当发作最严重时疼痛非常剧烈，患者不能卧床，只能来回走动。典型的发病年龄是20～40岁，男性患者为女性的5～6倍，但原因不明。尽管角膜切迹脉冲、角膜温度、前额出汗、流泪和鼻分泌的研究或者瞳孔测量、温视、颅外及经颅多普勒检查都证实异常，但对疼痛的机制仍未完全了解。
3．2 慢性阵发性偏头痛
曾用名：Sjaastad’s综合征。
描述：慢性发作性偏头痛的发作具有许多与丛集性头痛相同的疼痛特点和伴随症状及体征，但持续时间较短，发作较频繁，多见于女性，吲哚美辛（消炎痛）治疗绝对有效。
诊断标准：
A．至少有50次发作符合B～D项诊断标准。
B．发作为严重的固定一侧眶、眶上和（或）颞区的疼痛，持续2～45min。
C．发作周期内一半以上的时间每日发作5次以上（可有低频率期发生）。
D．疼痛侧至少有1项下列症状和体征：
（1）结膜充血。
（2）流泪。
（3）鼻充血。
（4）鼻溢。
（5）上眼睑下垂。
（6）眼睑水肿。
E．吲哚美辛治疗绝对有效（≤150mg／d）。
F．至少具备下列中1项：
（1）病史、躯体检查和神经系统检查不提示5～11组疾病之一。
（2）病史和（或）躯体检查和（或）神经系统检查提示其中某种疾病，但被适当检查排除。
（3）有其中某一疾病存在，但慢性阵发性偏头痛的首次发生在时间上与该病无紧密联系。
注释：多数发作持续5～20min，发作频繁可高达每日30次。虽然在慢性阵发性偏头痛中没有见到较长时间的缓解，但发作频率、持续时间和严重程度可有不同，发作很少伴恶心和呕吐。主要见于女性，通常成年起病。在慢性期之前可以有与丛集性头痛类似的发作期。但尚未得到充分证实。
3．3 与以上标准不符的类丛集性头痛疾病
描述：认为头痛发作是丛集性头痛或慢性阵发性偏头痛的一型。但与任何一型丛集性头痛或慢性发作性偏头痛的诊断标准不完全符合。
诊断标准：
除1项外符合3．1或3．2的诊断。
注释：凡有典型丛集性头痛发作但次数不够或有足够的发作次数但总差1项而不符合诊断标准者，归于此型。
4．与器质性病变无关的各种头痛
4．1 自发性刀刺样头痛
曾用名：冰凿样痛（ice-pick）。
描述：位于头部的、自发产生的、短暂刺痛，但无有关结构和脑神经的器质疾病。
诊断标准：
A．疼痛局限于头部，且全部或大多数位于三叉神经第1支的分布区（眼眶、颞和顶区）。
B．疼痛具刀刺样性质，持续不到1s，可以只刺1次或连刺多次。
C．复发间期无规律性（几小时或几天）。
D．诊断依赖于排除在疼痛部位或受累脑神经分布有器质性病变。
注释：这种刺痛在患偏头痛的患者中更易发生，其中40%在其平常头痛的部位感受到这种刺痛，而且在头痛发作期发作得更频繁。口服吲哚美辛25mg，每日3次，疼痛常可消失。
4．2 外部压迫性头痛
曾用名：游泳护目镜头痛。
描述：头痛由于皮肤神经受持续的压迫性刺激而引起。例如：绑在头上的带子、过紧的帽子或在游泳训练中为保护眼睛而戴的护目镜等。
诊断标准：
A．头痛因前额或头皮受外部压力引起。
B．在受压部位感受到疼痛。
C．疼痛为持续性。
D．避免致痛原因即可预防。
E．不伴有脑神经或颅内器质性病变。
注释：如果刺激时间过长，外部压迫可导致更严重的偏头痛样头痛。
4．3 冷激性头痛
描述：头痛因头部暴露于低温引起。
4．3．1 外部冷刺激物引起的冷激性头痛
描述：头部在无防护时暴露于0℃以下的低温环境中或潜入冷水后出现全头痛。
诊断标准：
A．头痛发生于接触寒冷时。
B．双侧性。
C．疼痛程度依冷刺激的严重度和持续时间而不同。
D．避免寒冷即可预防。
E．不伴有脑神经和颅内器质性病变。
4．3．2 内服冷刺激物引起的冷激性头痛
曾用名：冰激凌头痛。
描述：冰激凌头痛是敏感者在冷的固体或液体物质经过腭部和咽后壁时产生的疼痛。
诊断标准：
A．在摄入冷食或冷饮时发生。
B．持续时间不超过5min。
C．疼痛位于前额中部，但患偏头痛者不同，其疼痛可能与偏头痛贯常累及的部位一致（分类首先归于偏头痛）。
D．避免快速吞咽冷食、冷饮即可预防。
E．不伴器质性病变。
4．4 良性咳嗽性头痛
描述：在无任何颅内病变时，头痛因咳嗽诱发。
诊断标准：
A．由于咳嗽而突然发生的双侧头痛，持续不到1min。
B．避免咳嗽可以预防。
C．只有通过神经影像学检查排除了器质性病变如后颅窝肿瘤后才能诊断。
4．5 良性劳累性头痛
描述：头痛可由任何形式的运动诱发，亚型如“举重者”头痛已确立。
诊断标准：
A．特异性地由于体力活动而诱发。
B．发作时具有搏动性质，而患偏头痛者则头痛可发展为偏头痛样性质（首先归入偏头痛）。
C．持续5min至24h。
D．避免过度活动可预防，特别是在热天或高原时。
E．不伴任何全身性或颅内疾病。
注释：有些劳累性头痛患者可在运动前口服酒石酸麦角胺、羟甲丙基-甲基-麦角酰胺、普奈洛尔或吲哚美辛而预防。
4．6 与性活动有关的头痛
曾用名：良性性头痛、性交性头痛。
描述：头痛因手淫或性交引起。与性兴奋性增高的同时，出现双侧钝痛，当达到性欲高潮时疼痛突然加重，且不伴任何颅内病变。
诊断标准：
A．由性兴奋而诱发。
B．发作为双侧性。
C．在达到性高潮前停止性活动可预防或减轻。
D．不伴任何颅内病变如动脉瘤。
4．6．1 钝痛型
诊断标准：
位于头、颈部的钝痛，随性兴奋增高而加剧。
4．6．2 暴发型
诊断标准：
性交后出现类似于低颅压的体位性头痛。
4．6．3 体位型与性活动有关的头痛
5．头痛与头部外伤有关
注释：原有头痛加重则归于原有头痛类型。如患者出现新类型头痛（包括偏头痛、紧张型头痛或丛集性头痛）且在时间上与头部外伤有密切联系（下面说述），则归入第5组。头痛类型可用第4位数字标明。外伤性颅内血肿编入第6组类；外伤后脑积水编入第7组。
头部外伤与头痛之间有因果关系者常见于5．1．1、5．1．2和5．2．1而不常见于5．2．2。但是还有1组特殊地受加速（减速）损害的患者，他们不符合5．2．1A的标准，但在头部外伤后，他们在完成工作和（或）社交活动上表现出突然的衰退或有人格改变。这表明头痛和这些症状与外伤间可能有因果关系。慢性外伤后头痛（5．2．1和5．2．2）常是外伤后综合征的一部分。在这些综合征中，器质性和心理社会因素之间的复杂内在联系是很难估计的。
5．1 急性外伤后头痛
5．1．1 伴重度头部外伤和（或）肯定体征
诊断标准：
A．至少下列1项证明为明显的头部外伤：
（1）意识丧失。
（2）外伤后遗忘持续10min以上。
（3）下列检查至少有2种表现相应的不正常：临床神经系统检查、颅骨X线检查、神经影像学检查、诱发电位试验、脑脊液检查、前庭功能检查，神经心理学测验。
B．在意识恢复后14d内出现头痛（如无意识丧失则在外伤后14d内）。
C．在意识恢复后8周内头痛消失（如无意识丧失则在外伤后8周内）。
5．1．2 伴轻度头部外伤且无肯定体征
诊断标准：
A．头部外伤不符合5．1．1A的标准。
B．头痛在外伤后14d内出现。
C．头痛在外伤后8周内消失。
5．2 慢性外伤后头痛
5．2．1 伴重度头部外伤和（或）肯定体征
诊断标准：
A．至少有以下1项证明有重度头部外伤：
（1）意识丧失。
（2）外伤后遗忘持续10min以上。
（3）以下检查至少有2项表现相应的异常：临床神经系统检查、颅骨X线检查、神经影像学检查、诱发电位试验、脑脊液检查、前庭功能试验、神经心理学测验。
B．头痛发生于意识恢复后14d以内（如无意识丧失则在外伤后）。
C．意识恢复后头痛持续8周以上（如无意识丧失则在外伤后）。
5．2．2 伴轻度头部外伤且无肯定体征
诊断标准：
A．头部外伤不符合5．2．1．A。
B．头痛发生于受伤后14d以内。
C．头痛在外伤后持续8周以上。
6．头痛与血管性疾病有关
注释：原有的头痛加重则归于原有头痛类型。如果患者出现新类型头痛（包括偏头痛、紧张型头痛和丛集性头痛），且有时间上与血管疾病密切相关，则归为第6组。但是，两者并不包含必然的因果关系。头痛的类型可由第4位数字来标明。
所有头痛都符合下列标准（更特异的标准在亚型中提出）。
诊断标准：
A．有血管病的症状和（或）体征。
B．相应的检查提示有血管病。
C．新症状头痛或新类型头痛的出现在时间上与血管病的发生有密切关系。
注释：在脑血管病治疗好转或自行恢复后，持续1个月以上的头痛，常有其他机制。
6．1 急性缺血性脑血管病
诊断标准：
A．在48h之内出现中枢神经系统的局灶症状和（或）体征。
B．相应的检查提示有急性缺血性脑血管病。
注释：少数急性缺血性卒中的发展超过48h，头痛常与急性缺血性脑血管的发病同时开始，但偶尔出现在卒中前2周，罕见卒中后2周才出现头痛。
6．1．1 短暂性脑缺血发作（TIA）
症状在24h内消失。
6．1．2 血栓栓塞性卒中
症状持续24h以上。
注释：相应的检查常显示有动脉硬化的危险因素或发现在心脏或颈动脉有栓子的证据。也可以发现血液学异常，如：镰细胞性贫血、真性红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜和血球蛋白异常。
6．2 颅内血肿
6．2．1 脑内血肿（包括外伤性脑实质血肿）
诊断标准：
A．在24h内出现的中枢神经系统局灶症状和（或）体征。
B．经相应检查诊断出脑内血肿。
注释：6．1类型内的6．1．2型中提及的那些血液学异常也可导致脑内血肿。
6．2．2 硬膜下血肿
6．2．3 硬膜外血肿
6．3 蛛网膜下隙出血
诊断标准：
A．做脑脊液检查或颅脑CT检查证实有新鲜或陈旧的蛛网膜下隙出血（如有血肿则归入6．2）。
B．突然出现的头痛，如为动脉瘤则少于60min，如为动静脉畸形则短于12h。
C．至少符合下列中1项：
（1）头痛程度剧烈。
（2）位于双侧头部。
（3）颈强直。
（4）体温升高。
注释：虽然头痛为突然发生，但发生后其程度可逐渐加重，昏迷患者在苏醒时会逐渐表现出头痛。
6．4 未破裂的血管畸形（如畸形已破裂归于6．3）
6．4．1 动静脉畸形
诊断标准：
由CT、MR和（或）血管造影诊断为未破裂的动静脉畸形。
注释：偏头痛和其他类型头痛与此种情况的关系尚难以证实。
6．4．2 囊状动脉瘤
诊断标准：
由CT、MR和（或）血管造影诊断为未破裂的囊状动脉瘤。
注释：偏头痛和其他类型头痛与此种情况的关系很难证实（巨大动脉瘤除外），但严重的头痛可能是即将破裂的警报。
烟雾病引起头痛是因血管破裂导致脑内和（或）蛛网膜下隙出血。头痛与未破的烟雾病之关系很难证实。
6．5 动脉炎
6．5．1 巨细胞动脉炎
曾用名：颞动脉炎、偏头痛性神经痛（Horton’s病）
诊断标准：
A．具有下列中的1项或几项
（1）头皮动脉肿胀和触痛（通常是颞浅动脉）。
（2）血沉增快。
（3）类固醇治疗48h内头痛消失。
B．颞动脉活检证明有巨细胞动脉炎。
注释：头痛常累及一侧或双侧颞区，程度为中到重度，且常伴有风湿性多肌痛。下颌的间歇性肌无力为诊断的特异性病征，但不常见。实际上所有病例均在50岁后发病。
6．5．2 其他系统动脉炎
头痛并有系统性动脉炎证据。
6．5．3 原发性颅内动脉炎
头痛与血管造影或活检证实的动脉炎并存。
6．6 颈动脉和椎动脉痛
6．6．1 颈或椎动脉的壁间动脉瘤
诊断标准：
A．至少有下列中1项
（1）出现受累血管的TIA或缺血性卒中。
（2）霍诺综合征、动脉性杂音或耳鸣。
B．相应检查或手术证实为壁间动脉瘤。
C．头痛和颈痛在壁间动脉瘤同侧。
6．6．2 颈动脉痛（特发性）
诊断标准：
A．颈动脉上至少有下列中1项(https://www.daowen.com)
（1）触痛。
（2）肿胀。
（3）搏动增强。
B．相应的检查未表现出器质性异常。
C．疼痛在受累侧颈部，可以发展到同侧头部。
D．为不超过2周的自限性综合征。
注释：颈动脉的器质性病（如巨细胞动脉炎、动脉粥样硬化性血栓形成、管腔内出血、纤维肌发育不良、动脉瘤和壁间动脉瘤）可引起相似的临床征象。Ealge＇s综合征，表现为咽部和（或）颈部的疼痛，据说是由颞骨基突过长引起的，但尚未证实是一个特殊的病种。
6．6．3 动脉内膜切除术后头痛
诊断标准：
A．颈动脉颅外段的血栓-动脉内膜切除术或其手术。
B．经相应检查证实颈动脉通畅，而无壁间动脉瘤。
C．头痛在术后2h内出现，且为同侧。
注释：头痛一般几天后消失，但也可持续数月。
6．7 静脉血栓形成
诊断标准：
A．至少下列中1项：
（1）颅内压增高。
（2）限局性神经系统损害。
（3）抽搐。
B．相应检查证明有静脉闭塞。
C．头痛局限于受累区或为弥散性。
6．8 动脉性高血压
注释：轻或中度的慢性动脉性高血压不会导致头痛。
6．8．1 对外源性制剂的急性加压反应
诊断标准：
A．头痛与舒张压的急剧增高（＞25%）同时出现。
B．有相应的毒素或药物的证据。
C．头痛在血压正常后24h内消失。
6．8．2 嗜铬细胞瘤
诊断标准：
A．头痛与舒张压的急剧增高（＞25%）同时出现。
B．至少有下列中1项：
（1）出汗。
（2）心悸。
（3）焦虑。
C．经生化和影像学检查或手术证实有嗜铬细胞瘤。
D．血压恢复正常后24h内头痛消失。
6．8．3 恶性（急进性）高血压（包括高血压脑病）
诊断标准：
A．头痛伴有Ⅲ～Ⅳ级的视网膜病变（Keith Wongher分类法）。
B．舒张压持续在16kPa（120mmHg）以上。
C．相应检查排除了应用血管加压素、药物或有嗜铬细胞瘤等发病因素。
D．头痛在时间上与血压增高一致，而在血压下降2d内头痛消失。如有高血压脑病，则血压下降后，头痛可持续7d之久。
6．8．4 子痫前和子痫
诊断标准：
A．在妊娠期出现头痛。
B．水肿或蛋白尿及血压较妊娠前水平增高〔不一定明显增高，但至少平均升高2kPa（15mmHg）或舒张压至少达12kPa（90mmHg）〕。
C．相应检查排除了血管加压素、药物和嗜铬细胞瘤等发病因素。
D．头痛在血压上升时出现，血压下降后7d内或妊娠终止后消失。
6．9 与其他血管性疾病有关的头痛
7．与颅内非血管性疾病有关的头痛
注释：原有头痛的加重则归于原有头痛的类型。如患者出现头痛（包括偏头痛、紧张型头痛或丛集性头痛）且在时间上与颅内非血管性疾患有密切联系则归于第7组。但二者并不包含必然的因果关系。头痛类型用第4位数字标明。
所有头痛均符合下述标准（更特殊的标准在亚型中提出）。
诊断标准：
A．有颅内病变的症状和（或）体征。
B．由适当的检查证实。
C．头痛作为新的症状或新型头痛的发生在时间上与颅内疾患有密切联系。
注释：颅内非血管性疾病有效治疗后或自发缓解后头痛仍持续1个月以上，通常有其他机制。
7．1 高脑脊液压
7．1．1 良性高颅压
曾用名：假性脑瘤、耳源性脑积水。
诊断标准：
A．患有良性高颅压的患者需要符合下列标准：
（1）由硬膜外或脑室内压力监测或腰椎穿刺证明颅内压增高〔＞1．96kPa（200mmH2O）〕。
（2）除视盘水肿和可能有第6脑神经麻痹外，神经系统检查正常。
（3）在神经影像学上无占位病灶或脑室扩大。
（4）脑脊液蛋白含量正常或低，白细胞数正常。
（5）在临床或神经影像学上不怀疑静脉窦血栓。
B．在24h之内头痛的强度和频度与颅内压变化有关。
7．1．2 高压性脑积水包括外伤后高压性脑积水
诊断标准：
A．患者符合下列高压性脑积水的标准：
（1）神经影像上有脑室扩大。
（2）颅内压＞1．96kPa（200mmH2O）。
B．在24h内，头痛随颅内压增高而发作，随颅内压下降而改善或消失。
注释：尚未证实正常颅压脑积水是头痛原因。
7．2 低脑脊液压
7．2．1 腰椎穿刺后头痛
诊断标准：
A．腰椎穿刺后7d内发生双侧头痛。
B．在采取直立后15min内头痛发生或恶化，在恢复卧位后30min内头痛消失或改善。
C．头痛在腰椎穿刺后14d消失（如果头痛持续超过14d，见7．5．2）。
7．2．2 脑脊液漏头痛
诊断标准：
A．外伤后、手术后或自发性脑脊液漏，由检测漏液中葡萄糖含量或脊腔内注射的染料或放射性示踪物质的漏出而证明。
B．头痛的特征见7．2．1。
C．头痛于脑脊液漏得到有效治疗后14d之内消失。
7．3 颅内感染
脑膜炎、脑炎、脑脓肿、硬膜下积脓。
7．4 颅内类肉瘤病和其他非感染性炎性病
7．5 与鞘内注射有关的头痛
7．5．1 直接反应（特殊制剂）
诊断标准：
A．头痛发生于鞘内注射后4h之内。
B．头痛为弥漫性，且在平卧位时仍存在。
C．头痛于14d内完全消失（如持续14d以上，见7．2．2）。
7．5．2 由于化学性脑膜炎（特殊制剂）
诊断标准：
A．头痛发生于鞘内注射后5～72h内。
B．头痛为弥漫性，且平卧位仍存在。
C．脑脊液细胞增多但培养阴性。
7．6 颅内新生物
7．7 头痛与颅内其他疾病有关
8．头痛与某些物质或其戒断有关
注释：原有头痛加重则按原来头痛的类型归类。如患者出现新型头痛（包括偏头痛、紧张型头痛或丛集性头痛）且在时间上与某些物质的应用或戒断有关，则按特异物质归入第8组，头痛的类型可有第4位数字标明。对大多数物质来说，引起头痛的剂量和时间关系仍未明确。
8．1 头痛因某些物质的急性应用或接触引起
诊断标准：
A．头痛发生于摄入某物质后的特定时间内。
B．必有引起头痛的最小剂量。
C．多次接触中至少有半数发生头痛且头痛发作至少有3次。
D．当物质撤除或消除后在一特定时间内头痛消失。
注释：欲确定一种物质能真正引起头痛，需要做双盲安慰剂试验。
8．1．1 硝酸盐或亚硝酸盐导致头痛
曾用名：热狗头痛。
诊断标准：
头痛发生于硝酸盐或亚硝酸盐吸收后1h。
8．1．2 谷氨酸钠导致头痛
曾用名：中国饭店综合征
诊断标准：
A．发生于谷氨酸钠摄入后1h内。
B．至少伴有2种这种综合征的其他症状：
（1）胸部压迫感。
（2）面部压迫和发紧感。
（3）胸、颈或肩部灼热感。
（4）面部潮红。
（5）头晕。
（6）腹部不适感。
8．1．3 一氧化碳导致头痛
8．1．4 乙醇导致头痛
在饮酒后3h内发生。
8．1．5 其他物质（特殊性）
8．2 头痛因某些物质慢性应用或接触引起
诊断标准：
A．发生于每天摄入某种物质3个月以上。
B．必有导致头痛的最小剂量。
C．头痛为慢性（15d或1个月）。
D．停止摄入这种物质后1个月内头痛消失。
注释：至于长期服用麦角胺和其他止痛药物导致的头痛的报道，只见于因头痛疾病而服用这些药时，而未见于因其他疾病服用这些药时。
8．2．1 麦角胺导致头痛
诊断标准：
A．首先有每日服药史（口服≥2mg，直肠≥1mg）。
B．头痛为搏动性弥漫性，以缺乏发作模式和（或）无关症状而区别于偏头痛。
注释：由麦角胺导致的头痛，常只在停服麦角胺后头痛缓解才能确定诊断（而原有头痛常不缓解）。
8．2．2 止痛药滥用性头痛
诊断标准：
具有下列症状中1项以上：
（1）1个月用阿司匹林≥50g或等量的其他止痛药。
（2）1个月用止痛药≥100片且合用巴比妥类药或其他非麻醉剂化合物。
（3）1种或多种麻醉性止痛药。
注释：某种物质引起的头痛，具有在戒后头痛缓解才能明确诊断（原有头痛常有缓解）。
8．2．3 其他物质
8．3 头痛因某些物质的戒断引起（急性应用）
诊断标准：
A．发生于急性应用某种物质之后。
B．必有引起头痛的最小剂量。
C．当这种物质大部分或完全撤除时发生，但可持续较长时间。
D．重新摄入这种物质时头痛减轻或改善。
8．3．1 乙醇戒断性头痛
诊断标准：
首先因饮入了足够量的酒而使其醉倒。
8．3．2 其他物质
8．4 头痛因某种物质的戒断引起（慢性应用）
诊断标准：
A．发生于每日大剂量摄入某些物质3个月以后（如可能则在每种物质下说明剂量和时间）。
B．在某种物质撤除后几个小时内发生。
C．再度摄入这种物质头痛减轻。
D．在撤除这种物质后14d内头痛消失。
8．4．1 麦角胺戒断性头痛
诊断标准：
A．首先有每日摄入麦角胺史（口服≥2mg，直肠≥1mg）。
B．在戒除麦角胺后48h内发生。
8．4．2 咖啡因戒断性头痛
诊断标准：
A．患者摄入咖啡因每月≥15g。
B．最后1次摄入咖啡因后24h内发生。
C．再摄入100mg咖啡因1h内头痛减轻。
8．4．3 麻醉药戒断性头痛
8．4．4 其他物质（特殊标明）
8．5 头痛与某些物质有关，但机制尚不明
8．5．1 避孕药或雌激素
注释：有关这个问题的文献正在争议，需要进一步研究。
8．5．2 其他物质（特殊标明）
9．头痛与非头部感染有关
注释：原有头痛的加重则归于原有头痛的类型。如患者出现头痛（包括偏头痛、紧张型头痛或丛集性头痛）在时间上与非头部感染有密切关系则归于第9组。头痛类型用第4位数字标明。头痛的发生与颅内感染有关，则归第7组。与头部感染有关的归入第11组。
所有头痛符合下列标准（更特殊的标准在亚型中提出）。
诊断标准：
A．非头部感染的症状和体征。
B．全身性或局灶性非头部感染的实验室诊断。
C．头痛作为1个症状或1种新类型与感染伴发。
D．在感染自行消退或有效治疗后不到1个月头痛消失。
注释：1个月后头痛仍持续通常另有机制，应归为第13组。
9．1 病毒感染
临床和实验室（血清学、显微镜或培养）诊断为病毒感染。
9．1．1 非头部局灶性
非头部的局限于1个或几个器官的感染。
9．1．2 系统性
系统性感染。
9．2 细菌感染
临床和实验室（血清、显微镜或培养）诊断为细菌感染。
9．2．1 非头部局灶性
感染局限在头部以外的1个或几个器官。
9．2．2 系统性（败血症）
系统性感染。
9．3 头痛与其他感染（特殊标明）有关
10．头痛与代谢性疾病有关
注释：原有头痛的加重则归于原有头痛的类型。如患者出现新型头痛（包括偏头痛、紧张型头痛或丛集性头痛）且在时间上与代谢性病密切相关，则归为第10组。头痛的类型用第4位数字标明。
所有头痛符合下列标准（更特殊的标准在亚型中提出）。
诊断标准：
A．代谢性疾病的症状和体征。
B．实验室检查证据，在亚型下特殊提出。
C．头痛的程度和频度在特定时间内与代谢疾病的变化有关。
D．代谢正常后7d内头痛消失。
注释：在代谢异常得到有效治疗或当自行好转后7d以上仍有头痛，通常有其他机制，当归入13组。
10．1 低氧
10．1．1 高原头痛
诊断标准：
A．在突然上达海拔3 000m以上后24h内发生。
B．伴有至少1种典型的高原症状：
（1）夜间潮氏呼吸。
（2）有过度呼吸感。
（3）劳累性呼吸困难。
10．1．2 低氧性头痛（低气压环境或肺病所致低氧）
诊断标准：
在急性低氧且PaO2≤9．3kPa（70mmHg）或慢性低氧的患者，其PaO2保持或低于此水平，24h内发生。
10．1．3 睡眠呼吸暂停头痛
10．2 高碳酸血症
无低氧时动脉PCO2＞6．7kPa（50mmHg）。
10．3 混合性低氧和高碳酸血症
10．4 低血糖
诊断标准：
血糖降至2．2mmol／L以下。
10．5 透析
诊断标准：
A．发生于血透析时，终止于透析后24h内。
B．至少半数透析时发生头痛，且至少发生3次。
C．改变透析参数可以预防。
10．6 头痛与其他代谢异常有关
尚未证明的综合征、缺血性头痛（贫血、动脉低血压、心脏病）、不伴低血糖的节食，血浆置换引起的头痛。
11．与颅骨、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口腔或其他面及颅部结构疾病有关的头面痛
注释：原有头痛恶化，仍按原有头痛类型归类。如患者发生新型头痛（包括偏头痛，紧张型头痛或丛集性头痛）且在时间上与颅、颈、眼、耳等疾病密切有关则其分类归于第11组。头痛类型可在第4位以数字标明。很多疾病有仅引起面部神经痛，也可导致头痛。本节仅讨论非神经性头痛及面痛。所有头痛均符合下列标准（更专一的标准在各亚型下列出）。
诊断标准：
A．有颅、颈疾病的临床或（和）实验室证据。
B．头痛位于受累的面或颅结构并放射到周围组织。疼痛可涉及或不涉及头部较远的区域。
C．头痛可在引起头痛的疾病有效治疗后1个月内消失或自动缓解。
注释：1个月后头痛仍持续通常有其他的机制，则归相应分类或列第13组。
11．1 颅骨
大多数颅骨疾病，例如先天性异常，骨折、转移瘤通常不伴随头痛。但骨髓炎、多发性骨髓瘤及变形性骨炎（Paget’s病）则属例外。
11．2颈
11．2．1 颈性头痛
诊断标准：
A．疼痛位于颈部及枕区，可放射至前额、眶区、颞区、头顶或耳。
B．头痛可因特殊的颈部运动或持续的颈部姿势诱发而加重。
C．至少具有下列1项：
（1）颈部被动运动时有阻力或受限。
（2）当颈部主动和被动伸展与收缩时，颈部肌肉的外形、质地、张力或反应有改变。
（3）颈部肌肉有异常触痛。
D．放射学检查至少发现下列中的1项：
（1）伸或屈运动异常。
（2）姿势不正常。
（3）骨折、先天性异常、骨肿瘤、类风湿关节炎或其他明显的病理学改变。
注释：颈性头痛与颈椎节段的运动异常有关。病变可能位于关节或韧带。任何椎间运动均可出现异常运动，在主动或被动运动检查时均可出现。
11．2．2 咽后腱炎
描述：颈及头后部持续性疼痛在3周内达到高峰，颈后屈可使疼痛加重．每例均在X线上有椎前软组织水肿及经非类固醇抗炎药治疗后完全恢复的特征。
诊断标准：
A．颈后部的疼痛，可放射到头部或整个头部。
B．疼痛为非搏动性，单侧或双侧，后屈头部可使其加重。
C．成年人颈1～4水平间的椎前软组织大于7mm（需要特殊的X线检查）。
D．按医嘱服用非类固醇抗炎药，2周内使病情缓解。
注释：体温及血沉增高。虽然头后屈是使疼痛加重的最常见原因，但转头及吞咽也常加重头痛。上3颈椎的横突通常有触痛。有些病例，可从椎前水肿组织中抽吸到无定形的钙化物质。椎前组织的细小钙化物在CT上看得最清楚。
11．3 眼
11．3．1 急性青光眼
诊断标准：
A．急性青光眼可通过适当检查诊断。
B．疼痛位于眼及其后或其上。
11．3．2 屈光不正
诊断标准：
A．未纠正的屈光不正，例如远视、散光、老视、配戴不合适的眼镜。
B．额部及眼本身有轻度的疼痛。
C．疼痛在醒来时消失，在使视力受损的距离或角度从事时间的视力工作可使疼痛加重。
11．3．3 隐斜视或斜视（潜在的或明显的斜视）
诊断标准：
A．确诊为隐斜视或斜视。
B．额部有轻度到中度的持续头痛。
C．至少具有下列中1项：
（1）头痛在从事视力工作过程中，尤其是引起视力疲劳的工作中出现或恶化。
（2）间断的视物模糊或复视。
（3）视物从近到远或从远到近时，调节焦距有困难。
D．闭一只眼可使症状消失或改善。
注释：未纠正的屈光不正及隐斜视可导致头痛，但对它们的重要性往往估计过高。
11．4 耳
中耳疾患可由于刺激神经结构引起神经痛。
11．5 鼻
11．5．1 急性鼻窦性头痛
诊断标准：
A．鼻道内有自发流出或吸出的脓性排出物。
B．下列检查中有1项或多项的病理表现：
（1）X线检查。
（2）电子计算机X线断层照相术或核磁共振图像。
（3）急性筛骨炎头痛位于双眼之间或眼后，并可放射到颞区。
（4）急性蝶窦炎头痛位于枕区、头顶、额区或眼后。
急性窦炎经治疗后，头痛消失。
11．5．2 鼻或鼻窦的其他疾病
可引起头痛的其他情况有：由于鼻中隔偏移、肥大性鼻甲和萎缩的窦黏膜，这些情况造成鼻通道异常，但尚未充分证实其为头痛的原因，也未证实慢性鼻窦炎为引起头痛或面痛的原因，除非急性期复发。由于神经受损的术后慢性疼痛参看第12组。偏头痛及紧张性头痛由于相似的部位常和真正的窦性头痛相混。窦性头痛的诊断必须严格符合上述标准。
11．6 牙、颌骨及有关结构。
牙痛常引起面痛，引起头痛则罕见。但起源于牙的疼痛可引起弥散的头痛。头痛的最常见原因是牙周炎或冠周炎，以及围绕部分萌出的下智齿的感染或外伤。
11．7 颞颌关节病
诊断标准：
A．至少有下列2项：
（1）颌骨的疼痛可因运动和（或）咬紧而促发。
（2）运动范围减少。
（3）关节运动时有响声。
（4）关节囊有触痛。
B．X线及（或）同位素闪烁法有阳性所见。
C．疼痛为轻度或中度，位于颞颌关节及（或）该处放射。
注释：来源于颞颌关节或有关组织的疼痛常见，但罕见由于明确的器质性疾病所造成，而且，当器质性疾病如类风湿性关节炎时，显著的疼痛或功能损害倒较不常见。来自此关节的疼痛的最常见原因，是由于下颌功能不良引起的面肌痛。
12．脑神经痛，神经干痛及传入神经痛
12．1 脑神经源性的持续痛（与发作样痛不同）
诊断标准：
A．疼痛位于1支或多数脑神经和（或）颈及颈神经根分布区，伴或不伴向邻近区放射。
B．证明有相关病灶。
C．疼痛在时间上与脑神经损害发生有关。
D．如损害得到有效治疗或自发地缓解，则疼痛减轻或消失。
注释：上述总的标准适用于12．1之下的所有下列诊断，更专一的要求及例外在各亚型下列出。
12．1．1 脑神经和第2、第3颈神经根受压或扭转
描述：头痛或面痛是由于病灶直接地损害1支或多数传入头颈部痛觉的神经而引起（即三叉神经、舌咽神经、迷走神经及颈2、3神经根）
注释：器质性病灶可能是占位性的，例如肿瘤、动脉瘤或包含在骨骼内的，如颅骨骨髓炎。
12．1．2 脑神经脱髓鞘
12．1．2．1 视神经炎（球后视神经炎）
描述：由于视神经脱髓鞘引起的疼痛，位于一只眼后，并伴有中心视力损害。
诊断标准：
A．疼痛位于受累眼之后。
B．由于中央或傍中央盲点致中心视力受损。
C．未证实有外部病损。
注释：疼痛可出现在视力受损之前数小时或数天，有时可达4周。
12．1．3 脑神经梗死
12．1．3．1 糖尿病性神经炎
描述：疼痛位于眼周及前额，伴有源于糖尿病的动眼神经（第3脑神经）麻痹。
诊断标准：
A．疼痛位于受累眼一侧。
B．疼痛为急性发作，进展达几小时。
C．部分或完全的动眼神经麻痹。
D．患者患有糖尿病。
E．证明无外部病灶。
注释：在糖尿病性神经病（动眼神经梗死）时，瞳孔通常不受累。
12．1．4 脑神经炎症
12．1．4．1 带状疱疹
描述：急性带状疱疹引起的面痛。
诊断标准：
A．疱疹在疼痛发作1周内出现于受累的神经分布区。
B．疼痛于出疹后6个月内消退。
注释：在80%累及眼支的患者中，带状疱疹侵袭三叉神经节者占10%～15%，带状疱疹也可累及膝状神经节，引起外听道发疹。有些患者也可累及到软腭或上部颈神经根分布区。眼部疱疹可合并第3、4、6脑神经麻痹。膝状神经节疱疹则有面瘫或听神经症状。患有淋巴瘤的患者中大约有10%出现带状疱疹，霍奇金病患者中有25%出现疱疹。
12．1．4．2 慢性疱疹后神经痛
描述：面部疼痛在带状疱疹急性期出现，此后持续6个月以上。
诊断标准：
A．疼痛限于受累脑神经或其分支分布区。
B．疼痛在疱疹出现后持续6个月以上。
注释：疱疹后神经痛是带状疱疹后遗症，随年龄增长而更常见，60岁以上患者中50%有此后遗症。在受累区常可见由于疱疹引起的、且常感觉缺失的瘢痕。
12．1．5 痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt）综合征
描述：发作性眼眶疼痛并伴有1支或多支第3、4、6脑神经麻痹，其麻痹可以自发恢复，但亦可复发和缓解。
诊断标准：
A．1次或多次发作性单侧眼眶疼痛，如不治疗其平均病程为8周。
B．伴有第3、4、6脑神经的1支或多支麻痹，这些脑神经麻痹可与疼痛同时发生，也可以在疼痛后2周出现。
C．疼痛在皮质类固醇开始治疗后72h内缓解。
D．神经影像学及颈动脉造影可排除其他原因病变。
注释：有些已报道的Tolosa-Hunt综合征的病例尚累及三叉神经（通常为第1分支）或视神经、面神经或听神经。支配瞳孔的交感神经也偶然受累。在一些做活检的病例中，此综合征因肉芽肿物质引起，但病源尚不明。受累部位为海绵窦，眶上裂或眼眶。
在大于50%的病例中，眶静脉造影能够证实，有眼上静脉阻塞和海绵窦及侧支静脉灌注不足。
Gradenigo综合征及Raeder副三叉神经痛不是特异的诊断，但这些综合征表明颅内病变的特定部位。
12．1．6 颈-舌综合征
诊断标准：
A．舌神经和第2颈神经根分布区的疼痛和麻木。
B．突然转头可促使其发生。
注释：舌的本体感觉纤维通过连结舌和舌下神经以及连结舌下和颈神经根的颈2背侧神经根进入中枢神经系统。临床和手术证明突然转颈，尤其是发生寰枢椎关节不全脱位时，可使C2神经根受损。
12．1．7 其他原因引起的脑神经源性痛
12．2 三叉神经痛
曾用名：痛性痉挛。
12．2．1 自发性三叉神经痛
描述：三叉神经痛是累及单侧面部的疼痛，以限于三叉神经的1支或几支分布区的短暂电击样疼痛（撕裂痛）为特征。疼痛常因平常的刺激诱发，包括洗脸、刮脸、吸烟、谈话、刷牙，但也可自发出现。疼痛突然发生和消失，可有不同时期的缓解。
诊断标准：
A．面或额部的阵发性疼痛，持续几秒至不超过2min。
B．疼痛至少有下列特点中的4项：
（1）沿三叉神经的1支或几支散布。
（2）特征为突发、剧烈、尖锐、浅表、刀刺样或烧灼样。
（3）疼痛剧烈。
（4）从扳机点促发，或因某些日常活动诱发，如吃饭、谈话、洗脸或刷牙。
（5）发作间期患者完全无症状。
C．无神经系统体征。
D．每个患者有其刻板的发作。
E．病史、躯体检查及（必要时所做特殊检查）可排除导致面痛的其他原因。
注释：疼痛严格地限于三叉神经分布区的某些部位。疼痛常始于第2支或第3支。累及面颊及下颏。始于第1支者不到5%。疼痛绝不会串到对侧，但双侧发作者占3%～5%。疼痛常引起受累侧面肌痉挛。逐渐增多的后颅窝探查已证明许多自发性三叉神经痛患者，且可能是大多数患者，存在三叉神经根被弯曲的或异常的血管压迫。已提出，经手术证明存在这种压迫，且手术后有良好效果的患者应归入12．2．2中。
12．2．2 症状性三叉神经痛
12．2．2．1 三叉神经根或神经节受压
描述：疼痛和三叉神经痛无区别，由可证实的器质性病变引起。
诊断标准：
A．疼痛与上述三叉神经痛的描述相同，在发作间期伴有或不伴有持续的疼痛，在相应的三叉神经分支分布区有感觉受损的体征。
B．经特殊检查或后颅窝探查，可证实有引起疼痛的病变。
注释：在以前曾认为是“自发性”的患者中，60%发现了压迫的病因，最常见的是动脉分支或静脉，但听神经瘤、胆脂瘤、骨瘤、动脉瘤、血管瘤和粘连也有报道。但是否应考虑所有的三叉神经痛均为“症状性”仍不能肯定。
12．2．2．2 中枢病变
描述：与12．2．2．1同。
诊断标准：
A．与12．2．2．1同。
B．在临床有明确的多发硬化的病程中或脑干梗死后出现三叉神经痛。
12．3 舌咽神经痛
12．3．1 自发性舌咽神经痛
描述：舌咽神经痛是一种严重的短暂的刀刺样疼痛，累及耳、舌根、扁桃体窝或下颌角的底部，因此，疼痛不仅累及舌咽神经分布区，也累及迷失神经的耳支及咽支的分布区。疼痛常因吞咽、谈话及咳嗽诱发，其复发与缓解方式与三叉神经痛者相同。
诊断标准：
A．阵发性面痛，持续数秒至不超过2min。
B．疼痛至少具有下列特点之4项：
（1）单侧。
（2）分布位于舌后部、扁桃体窝、咽部、下颌角底部或耳内。
（3）性质为突发、尖锐、刀刺样或烧灼样的疼痛。
（4）疼痛程度严重。
（5）从扳机点促发，或因吞咽、咀嚼、谈话、咳嗽、或打哈欠诱发。
C．没有神经系统体征。
D．每个患者有其刻板的发作。
E．病史、躯体检查和特殊检查可排除疼痛的其他原因。
12．3．2 症状性舌咽神经痛
描述：疼痛可在发作间期持续且在舌咽或迷走神经分布区发现感觉损害。
诊断标准：
A．同12．3．1，疼痛在发作间期可伴或不伴持续性头痛，以及在舌咽或迷走神经分布区发现感觉损害。
B．经特殊检查或手术可证实有引起疼痛的病变。
12．4 中间神经痛
描述：为罕见疾病，其特征为听道深部的短暂的阵发性疼痛。
诊断标准：
A．间歇发生的阵发性疼痛位于耳深部，持续数秒到数分钟。
B．扳机点位于听道后壁。
C．排除器质性病变。
注释：流泪、流涎及味觉障碍有时伴有这种疼痛，常伴有带状疱疹。
12．5 喉上神经痛
描述：为罕见疾病，其特征为位于咽喉侧面，下颌下区及耳下方的剧烈疼痛，可因吞咽、喊叫或转头诱发。
诊断标准：
A．阵发性疼痛位于咽喉、下颌下区或耳下方，持续数分到数小时。
B．因吞咽、用力喊叫或转头而触发。
C．易感性持续数天至数周。
D．扳机点位于甲状腺下喉的外侧壁。
E．排除器质性病变。
12．6 枕神经痛
描述：枕神经痛是位于枕大神经或枕小神经分布区的阵发性刺痛，伴有受累区域的感觉减退感觉迟钝。在有关神经上常有触痛。
诊断标准：
A．疼痛位于枕大神经或枕小神经分布区。
B．疼痛为刺痛性质，但疼痛可在发作间期持续。
C．受累神经有触痛。
D．局部封闭相应神经可使疼痛暂时消失。
注释：枕神经痛必须与源于寰枢椎关节或上椎突关节或从颈肌或颈肌附着点的扳机点所致的枕区牵涉痛鉴别。
12．7 中枢性原因引起的头及面痛，而非痛性痉挛
12．7．1 痛性感觉缺失
描述：通常痛性感觉缺失或感觉迟钝与三叉神经节的外科创伤有关，最常见于为治疗原发性三叉神经痛而行脊神经根切断术或热凝固术后。痛性感觉缺失也可随三叉神经的创伤后出现，中枢三叉神经通路的血管病变为罕见原因。
诊断标准：
A．疼痛或感觉迟钝限于三叉神经1支或几支分布区。
B．在受累区针刺觉减退。
C．症状由三叉神经或其中枢投射径路病变引起。
12．7．2 丘脑痛
描述：由于三叉-丘脑通路或丘脑的病变致单侧面痛和感觉迟钝，症状也累及病侧的躯干和上下肢。
诊断标准：
A．半侧面部疼痛及感觉迟钝，伴有针刺感觉受损，且不能用三叉神经的病变解释。
B．具有下列中的1项或多项：
（1）突然发作的病史提示有血管病变。
（2）病史有面部或其他部位的症状复发和缓解，提示多发性硬化。
（3）CT或MRI证明相应部位有病变。
注释：丘脑性面痛常是偏侧综合征的一部分，但可单独发生。
12．8 与11和12组标准不符的面痛
曾用名：非典型面痛、非典型牙痛。
描述：不具有上列分类中脑神经痛特点的持续性面痛，不伴躯体体征或可证明的器质性原因。
诊断标准：
A．疼痛每天均出现，且整天或每天的大部分时间持续。
B．疼痛限于一侧面部的局限区可以扩散到上颌或下颌或比面颈部更广的区域，位置较深，不易定位。
C．不伴感觉丧失或其他体征。
D．包括面及下颌X线检查在内的实验室检查不能证明有关的异常。
注释：疼痛可因面、牙或牙龈的手术或损伤诱发，但其持续则无任何可证明的局灶病因。
13．不能分类的头痛
头痛与以上描述的任一型头痛的标准均不完全符合。
（王保国）