第一节 概 述
1．分类 丛集性头痛（cluster headache，CH）在国际头痛分类（IHS）（CH及慢性发作的偏头痛）中居第3位，代码为3．1（表9-1）。世界卫生组织（WHO）疾病国际分类第10版（ICD-10），代码G44．0（发作性CH-G44．01，慢性CH-G44．02）。
丛集性头痛以眼眶、眶上、颞区绝对单侧、严重的头痛发作为特征。发作持续15～180min，常每天发作一或几次，特别是在晚上。常伴同侧的流泪、鼻涕、鼻黏膜充血、眼睑水肿、轻度上眼睑下垂、瞳孔缩小。男性多见。
CH有两个主要的临床形式：发作性及慢性。最常见形式是发作性，占80%～90%，由发作期（丛集发作）及缓解期组成。发作期，患者每天（可以有几天无头痛）有1～8次的发作，持续7d至1年。两次丛集发作期，常常完全无头痛出现，但也可以出现持续短暂的、孤立的头痛。
慢性形式缺乏缓解期，如果无缓解期或缓解期少于14d，可在1年后诊断。患者可一开始即为慢性形式（从发作起，慢性CH即不停止）或由发作形式转为慢性形式。
IHS分类后，对CH自然史的研究显示，CH的慢性形式在几年后偶尔可转为发作性形式。因此，对IHS分类的进一步研究应包括发作性CH的第4个诊断水平（开始即为发作性；由慢性转为发作性）。
表9-1 丛集性头痛及慢性发作性头痛的国际头痛（IHS）分类
除了CH的主要临床特征，尚有不典型的病例，IHS分类代码为3．3。这些患者具有一些CH的症状，但临床过程或（和）体征不同。这些形式构成了CH的边缘情况（也称为变异）。
其他术语：
既往曾经使用的术语见表9-2。
表9-2 丛集性头痛同义词及相关症状
2．流行病学 丛集性头痛的流行性是有争议的题目。表9-3所示以往报道的流行情况，差异很大。这种差异所反应的可能是方法学的不同，而不是人口统计学的差异。例如，Hardman及Hopkins所报道的是在一般从医者中的调查而非神经科专业医师，可能会遗漏一些病例；此外，研究的时间为（1966），CH及偏头痛的界限不如现今这样清晰，有些病例错误地分类为偏头痛。
表9-3 丛集性头痛的流行病学
相对地，Ekbom及其同事由于更精确的研究设计，其所报道的流行病学发病率似乎更接近真实情况，但其发病率限制在18岁男性人群。
Kudrow根据Ekbom等的调查资料以及其自己资料中CH者的性别、年龄的分布，推断在美国约有40万男性（0．4%）及9万女性（0．08%）患CH，在一般人群中的比例为0．24%。
Heyck根据偏头痛在一般人群的比例为6%，推断出自己的资料。Heyck的经验，平均每50个偏头痛者中就有1个CH，约1／3的患者看医师，结论为CH的人口分布为0．4‰。
D’Alessandro等提供了更为可信的资料，因为是在一般人群中的调查。作者发现，在圣马利诺共和国居民中，有15个CH（0．069%，人口21 792）。
近期，Manzoni对其头痛中心CH的调查发现，在意大利的帕尔马城有143例CH（人口为21 792），占0．82%。由于不是所有的头痛患者均在头痛中心就诊，此比例为保守的估计，真实的比例可能为1‰或更高一些。
Swanson等调查了明尼苏达洲Olmsted城6 476位居民，每10万人中有9．8人发病。此发病率可能估计过高，因为作者也考虑了只有一次CH发作的患者，而CH的诊断依据临床记录，不能从病史的全过程中确定。
因为各地作者均有丛集性头痛的报道，推测此病为世界性的。Zhao等报道中国14例CH，人群为246 812（0．006%）。偏头痛的报道为0．7%，也明显低于文献的报道。Zhao等的结果可能与方法学有关，也可能在中国人群中即为低发病率。
根据Kudrow的报道，CH在黑人中更流行。白人中男性的发病率略高于女性。过去几年中，在性别差异方面，众所周知的男性高比例逐渐下降。