诊断、鉴别诊断及预后
一、诊断
大部分丛集性头痛的患者在两次发作间期就医,医师目睹其真实发作的机会相对少见。除症状侧部分Horner’s征之外,医师及神经科医师的检查结果往往是阴性。因此,诊断主要依据病史。故应尽可能在发作后就医,最好在发作时就医。如果仅有短暂的病史,诊断可能有困难。但如果以前有过几次相同的头痛时期,确立正确的诊断就比较容易。大部分患者有许多系列的头痛发作,临床症状特殊,能够给予详细及可信赖的信息。
丛集性头痛的一些特征在诊断上是特别重要的:
1.严格的单侧性。
2.特别强烈。
3.位于眼眶部位。
4.持续短时期。
另外,特殊的颞区发作形式有助于区别丛集性头痛及其他类型的头痛。大部分患者的临床表现是如此明确,确实无诊断的困难。但不典型病例,疼痛的描述很模糊,可以持续时间长,疼痛可在头的两侧变换。一些患者可偶尔发作,即无丛集的形式,也无慢性形式。这种情况下,在医院病房有助于直接观察患者。医生可获得有价值的发作信息,如果患者以往有一或多次发作的记录,还可确定发作的时间模式。应该记录发作强度、持续时间、每天发作次数,同时记录用药效果。
自发或诱发发作时的临床检查有辅助诊断价值。在活动期,硝酸甘油可快速诱发发作。以往8h无自发发作,对血管收缩药物无效已达18h的患者,采用诱发发作的方法是必须的;对已采用了预防药物的患者不采用此方法。平卧休息至少15min后,给予患者1mg硝酸甘油舌下含服。如果疼痛被诱发,并伴完全自主神经的临床特征,则试验为阳性。给药后,先有30~50min的停滞,随后是难以控制的、持续数小时的疼痛阶段。试验的重复性好,相同剂量、不同情况下可反复诱发发作。在缓解期,硝酸甘油不能诱发发作。发作时,患者常烦躁,不能保持安静。相反,患者在床上辗转反侧;或坐起来回摇动身体;或在地上来回走动。常能见到结膜水肿、流泪、流涕、瞳孔缩小、上眼睑下垂、前额出汗。少数患者发作时,从不伴有自主神经的症状和体征。与典型偏头痛对比,恶心及呕吐不常见,这在偏头痛是常见的。但丛集性头痛者在发作期常畏声。面部发红为特征性表现,虽然其不持续至最后。手指压迫表面的颞动脉常可减轻颞区疼痛,但可加重眶周疼痛,压迫颈部上段的颈动脉常可减轻或消除眼眶的疼痛。在大部分病例,摇晃或震动头部无效。一些患者在发作期有心动过缓及血压升高。
二、常规检查
丛集性头痛的诊断主要依据临床标准,如果病史及临床检查无特殊发现的话,一般无放射学指征。只有下列几种情况需要做特殊的检查:
1.老年人首次头痛发作。
2.病史短(如,头痛周期尚不明确)。(https://www.daowen.com)
3.临床特征不典型(如,头痛时间长甚至呈持续性)。
4.病程迁延,特别是进行性加重。
5.头痛伴意识障碍或抽搐。
6.任何神经系统或实验室检查有明显的病理结果。
部分患者需要特殊的诱发实验:硝酸甘油舌下含服;组胺皮下或肌内注射。在丛集性头痛的活动期给予组胺,15~50min内可诱发典型的丛集发作。诊断脑结构损伤时,可选择计算机断层扫描或磁共振成像,可发现肿瘤或小的血管畸形。如需要除外静脉窦炎症,可经耳科医师检查,行副鼻窦X线检查。一些实验室检查,如腰椎穿刺、脑电图不作为常规检查。
三、实验检查
生物化学、内分泌学、电生理可作为辅助性检查,但临床价值有限,主要作为研究性工具。
四、鉴别诊断
丛集性头痛主要须与偏头痛和三叉神经痛鉴别,见表9-4。
表9-4 丛集性头痛、偏头痛和三叉神经痛的比较

五、预后
各种类型的丛集性头痛均为慢性疾病,大部分病例持续许多年甚至终生,但75岁以后很少见到丛集性头痛的活动期。丛集性头痛的发作型随着时间的推移而趋向恶化,也可出现慢性型的模式。慢性形式的预后比预想的要好,一些患者也可转变为发作形式。药物疗法(特别是锂)可为慢性形式转变为发作形式的一个原因,否则不影响结局。首次发作较晚、男性、发作性丛集性头痛病史超过20年者,似乎结局不良。