肌肉无力和瘫痪的定位

二、肌肉无力和瘫痪的定位

(一) 机 制

从大脑的运动神经元、到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。

(二) 部位与病变的关系

1. 电解质紊乱

(1) 低钾: 肢带肌无力 (呼吸肌及延髓肌多不受影响)、腱反射存在，补钾有效。发作性 (数小时至数天)。

(2) 高钾: 家族性; 发作性 (持续1～2小时，频繁); 肌无力常累及某一肌群;可有延髓肌和呼吸肌受累; 伴有疼痛或肌强直; 禁食、运动后或使用钾诱发 (钾敏感性); 发作时血钾多正常或升高。

(3) 副肌强直 (paramyotonia) 诱因: 寒冷、自发。特征: 寒冷诱发反常性强直(活动后加重) 常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。

2. 肌肉病变

(1) 遗传性: 部位: 肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端; 特征: 肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛 (脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛); 起病: 多在早年发病，起病隐匿，进展性。

(2) 炎症性肌病: 肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。

(3) 内分泌性肌病: 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有黏液性水肿和反射时延迟。

3. 神经肌肉接头疾病

(1) 重症肌无力: 部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征: 病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。

(2) 突触前膜病变: 多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50岁以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。

4. 周围神经疾病

(1) 多发性周围神经病变: 对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。

(2) 多数性单神经病: 为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。

(3) 单一神经损害: 多为局部病因所致。

(4) 神经丛病变: 见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害: 上部、下部: 腰骶丛损害。

(5) 前根损害: 在受累神经根前根分布区域内，呈现不同程度的下运动神经元性瘫痪: 肌力减退，肌肉萎缩，腱反射减退或消失等。如颈胸神经根炎症状多发生于肩胛带和上肢; 腰骶神经根炎症状则见于下肢，骶神经根损害较重时尚有失张力性膀胱和性功能障碍。(https://www.daowen.com)

(6) 前角损害: 节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。

5. 脊髓病变

(1) 前角损害: 运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。

运动神经元病: 如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱反射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。

(2) Brown－Seguard综合征: 病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。

(3) 急性全横贯损害: 脊髓休克。

(4) 慢性全横贯损害: 痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。

6. 脑干损害: 交叉性瘫痪 (部位根据不同颅神经损害的征象确定)。3、4—中脑;5～8—脑桥; 9～12—延髓。

7. 内囊损害: 大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。

8. 皮质下损害: 放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。

9. 皮质区损害

(1) 假性单瘫: 类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。

(2) 刺激性征候: 易出现局灶性痫性发作。

(3) 4区病变: 肌张力低，反射低，病理反射存在。

(4) 6区病变: 肌张力高，反射高，病理反射阴性。

10. 癔症性瘫痪

(1) 不符合上述部位和瘫痪的特点。

(2) 鲜明的心理因素。

(3) 性别、年龄特征。

(4) 人格特征。

(5) 暗示有效。