三、脑血管畸形
三、脑血管畸形
脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20～40岁，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状; 由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。
脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可以刺激血压升高的时候 (如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。
目前脑血管畸形一般分为4型: ①动静脉畸形; ②毛细血管扩张; ③静脉血管瘤和静脉曲张; ④海绵状血管瘤。另外有学者将硬脑膜动静脉畸形也列入其中。本节分别叙述。
(一) 动静脉畸形 (AVM)
动静脉畸形 (AVM) 又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状; 亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍; 体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传 (Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常 (甚至远隔) 的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。
1. 临床表现
(1) 一般症状: 搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。
(2) 出血: 常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
(3) 癫痫: 可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。
(4) 局灶症状: 幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
2. 疾病影像检查
(1) 脑动脉造影: 脑动静脉畸形有以下典型表现: ①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象: 造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现: 血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。
(2) CT表现: 在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。
(3) MRI表现: 在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓慢，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。
3. 诊断
(1) 青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
(2) 临床表现有急性颅内自发出血或癫痫发作，或明显局灶体征者。
(3) 头部CT: 平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。
(4) 头部MRI: 优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
(5) 脑血管造影: 最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
1986年，Spetzler等将其分为以下5级。
脑动静脉畸形分级表现及记分标准如下: ①血管畸形的大小: 小 (＜3cm) 记1分，中 (3～6cm) 记2分，大 (＞6cm) 记3分; ②邻近脑功能区: 非功能区记0分，功能区记l分; ③引流静脉: 浅记0分，深记1分。记级方法: 级别= (血管畸形大小+功能区+引流静脉)。
Ⅰ级: 积l分。
Ⅱ级: 积2分。
Ⅲ级: 积3分。
Ⅳ级: 积4分。
Ⅴ级: 积5分
4. 治疗原则
(1) 手术治疗。
(2) 血管内介入治疗。
(3) 立体定向放射治疗 (γ－刀，X－刀)。
(4) 自发出血的治疗。
(5) 对症治疗。
5. 药物治疗
(1) 自发出血者立即使用6－氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。
(2) 癫痫: 一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用: 苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。
(3) 对症及支持治疗。
6. 手术治疗
(1) 适应证
①病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除:
A. 自发性蛛网膜下腔出血史。
B. 癫痫频发，药物治疗效果不佳者。
C. 有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者 (盗血综合征)。
D. 合并颅内血肿或颅内高压者。
②可采用下列手术方法治疗:
A. 血肿清除术: 适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影。
B. 畸形血管切除术: 适用于有过出血，特别是反复出血者; 由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。
C. 供应动脉夹闭术: 适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅夹闭其中1～2条，不一定能起到治疗作用。
D. 栓塞术: 适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。
(2) 禁忌证: 均为相对禁忌证，随着技术的改进，其中有些病例仍可手术治疗。
①脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。
②广泛性或多发性动静脉畸形。
③无症状者。
④60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。
(3) 术前准备
①由于有多发的可能，术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影，或按畸形血管部位推测，加作椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向，畸形灶的部位及范围，有无血肿等并发症，以及病人有无它处畸形。才能制订出完善的手术计划，也是手术成功的关键。
②对于复杂的动静脉畸形，为了对付术中大出血，备血要充足，止血的器械及药物亦需齐全，可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液，备好动脉输血器械。按全麻术前给药。
③如有条件，手术应在可以造影的手术台上进行，以便必要时术中造影。
(4) 麻醉: 如病灶浅而小，估计术中易于处理者，可用局麻。对较复杂的脑动静脉畸形，手术最好在全麻下进行。一般在开颅时用气管内插管，对于复杂而困难的脑动静脉畸形可以在开始显露畸形血管时即予降压，并在整个手术主要过程中使收缩压稳定在10.7～12.0k Pa (80～90mmHg)。
(5) 手术步骤
①准备性手术: 对于颈动脉及其分支主干为脑动静脉畸形供应动脉的手术，术中欲控制颈动脉血液供应时，取仰卧位，头部转向健侧。局麻后，在甲状软骨平面，沿胸锁乳突肌前缘作纵形切口。切开颈阔肌，向外拉开胸锁乳突肌，切开颈动脉鞘，分离出颈内动脉，用胶皮圈绕过，但暂不阻断其血流。切口塞入干纱布保护好，以备术中必要时暂时控制出血。
②体位、切口 (以较多见的大脑半球额顶叶病灶为例): 病人侧卧，作额顶部大马蹄形切口，前方应能显露中央前回，并把整个病灶包括在手术视野中，切口中线在矢状线上，以便显露大脑半球纵裂。
③开颅: 按头皮颅骨瓣开颅常规处理，但要注意以下几点: ①头皮、颅骨出血常较多，有时像脑膜瘤，故头皮要分段切开，认真止血; 头皮和骨瓣可分别翻开。②如前中央回的粗大血管与硬脑膜明显粘连，不要勉强掀开，可以留下小块硬脑膜。③如掀开骨瓣时已经撕破血管，可用小块肌肉或吸收性明胶海绵压迫，并缝合于硬脑膜上，不可结扎血管，否则术后可发生偏瘫或癫痫。④头皮骨瓣形成后，将骨窗边缘出血处涂以骨蜡，渗血的静脉及蛛网膜粒用脑棉覆盖，可止血和预防气栓形成。
④鉴定中央回及供血动脉: 单凭解剖位置来确定运动区还不够准确，可用电刺激器来鉴定。主要供血动脉直径比正常动脉粗，血管壁比畸形血管壁略厚，血管内主要系动脉血，符合造影片上的定位，可根据以上条件来确定。但有时由于动、静脉血相混，血管壁本身也具缺陷，无法确定时，用小镊子或动脉瘤夹夹住血管，观察片刻。如系动脉，其远端将变为蓝色静脉血; 反之，如系静脉，则无此改变。
⑤阻断供血动脉: 确定动静脉畸形在大脑皮层的范围及供血动脉后，夹闭供血动脉，但应保留供应前中央回区域的血管。如主要供血动脉来自大脑中动脉，可先把侧裂小心分开，显露大脑中动脉，上血管夹暂时控制血运6～8min，迅速分出其供应血管瘤的分支，上夹后切断，然后放开小血管夹。总之，应尽量把主要供血动脉夹闭，而且越靠近血管瘤越好。此时，应可见到血管瘤变小及血管瘪缩，如未瘪缩，应考虑深部尚有主要供血动脉，分离时应注意显露并予处理。
⑥分离血管瘤: 在紧贴血管瘤的周围，电凝及切开皮层3～4mm深 (已上夹的动脉应予切断) 用脑压板及吸引器在直视下小心地分离边吸引，但绝不能盲目乱掏，以免引起汹涌出血。遇到较大血管，常用动脉瘤夹夹闭后切断。也可双侧上夹后在中间电凝并切断。再逐步把畸形灶分离翻转，找到深部主要供血血管，夹闭后切断，即可摘除脑动静脉畸形灶。
⑦瘤腔止血: 血管瘤取出后，将活动性出血点用双极电凝或动脉瘤夹止血。然后放入一团带线的湿脑棉，用吸引器吸引，使脑棉与瘤腔壁附着，待几分钟后，细心、缓慢地将脑棉掀起，渗血处耐心细致地用双极电凝分别止血。如此反复处理，出血即会停止。关颅前把生理盐水充满瘤腔，并再次观察有无渗血; 如有，则继续处理，直至放在瘤腔内的生理盐水保持澄清，并在撤去降压药复压后或压迫颈静脉仍不出血为止。
⑧关颅: 紧密缝合硬膜脑，颅骨窗缘硬脑膜悬吊缝合。颅骨窗内硬脑膜过分松弛过，可作一硬脑膜悬吊线，从颅骨瓣相应部位钻一小孔，将悬吊线引至颅骨外，与骨膜缝合结扎，以尽量消灭硬脑膜外间隙，减少术后血肿形成的机会。硬脑膜下和硬脑膜外各放一引流管并另作切口引出。
7. 注意事项
(1) 手术计划应周密稳妥: 一般原则是开颅后先设法找出其供应动脉，予以结扎，在切除畸形灶后再处理静脉。如病人情况恶化，即可停止手术，术后也可减轻症状。脑静脉畸形的静脉内充有动脉血而变红色，有时不易和动脉鉴别，此时误把静脉结扎，势必引起血管瘤更充血，甚至使管壁较薄的静脉胀破而出血。
(2) 大出血: 脑血管瘤切除时，大出血的可能性是经常存在的，应按预定手术计划，在直视下细致操作，尽可能避免出血; 如一旦发生出血，其主要原因往往是供血动脉未能妥善处理，此时，应根据造影片及术前计划显露供血动脉的主干 (如大脑中动脉、大脑前动脉等)，并用血管夹或动脉瘤夹控制。为了减少在显露供血动脉主干过程中继续出血，可请助手把绕过颈内动脉的袢子皮圈收紧，暂时阻断颈内动脉血流，但时间越短越好，如一时不能解决问题，可间断放松胶皮圈，以免时间过久，使脑组织缺血; 或可把血压降10.7～12.0k Pa (80～90mmHg收缩压)。如供血动脉显露不良时，术者可用手指把已分出的血管瘤紧紧捏住，沉着而迅速地继续沿血管瘤分离，边分离边上银夹止血或双极电凝烧灼; 助手则用吸引器清理手术野。把主要供血动脉阻断后，出血多可停止，同时应按估计失血量加快输血。但这是一种不得已才采取的措施。另一种大出血是“正常灌注压突破综合征”引起的，虽然少见，但如处理不当，常会使手术失败。当血管瘤供应动脉粗大时，动脉血经畸形灶血管直接导入静脉，使动脉内压降低及静脉内压升高，病变附近脑血管长期处于极度扩张及低压状态，使脑血管自动调节机能丧失。病变切除后，该区域的脑血管流量将随脑灌注压的上升而增加，导致正常灌注压突破综合征，表现为脑组织的急性肿胀、渗血甚至广泛出血。处理方法是延长降血压的时间，并增加降血压的幅度。如血管瘤位于额极、颞极等非重要功能部位，也可作较广泛的脑叶切除，直到脑组织不再渗血或出血。
(3) 休克: 主要由于大出血所致，术中减少失血及等量输血是根本的预防方法。
(4) 术中找不到病灶: 深部或较小的血管瘤有时不易寻找，因此，术前要认真分析和定位，选择正确的手术入路，术中应沿供应动脉耐心细致地追踪探查。如系一条主要供应动脉的小病灶，有时单纯结扎该动脉也可收到满意效果。必要时可用带有银夹的脑棉片 (需黑丝线扎住，以防遗漏在切口内) 塞入病灶附近处，在手术台上作正、侧位脑血管造影，判定病灶和银夹的距离以助寻找。
(5) 因颅内出血致脑疝而行紧急开颅手术的血管瘤病人，应以清除血肿、解除脑疝压迫、抢救生命为主要目标。术中如能发现血管瘤，则按上述要求步骤处理。如血管瘤范围广泛且供应动脉来源不清，则不可盲目切除血管瘤，防止导致大出血，危及病人生命。待病人情况稳定后，再行脑血管造影明确诊断，进行二次择期手术，切除血管瘤。
严密观察生命体征，注意有无颅内血肿、休克、脑水肿的发生，并作相应处理; 对于术后继续降低血压以治疗“正常灌注压突破综合征”者，更应有专人治疗及护理，直至血压恢复正常。
8. 术后护理
(1) 观察生命体征变化。严密观察意识、瞳孔及生命体征的变化患者意识水平的变化是反映病情轻重的重要指标，以便掌握病情变化，严密观察意识、瞳孔、呼吸、脉搏、血压的变化，及时发现出血和再出血的体征 (如脉搏慢而有力、瞳孔不等或散大、呼吸由快变慢、血压升高等)，因此要加强巡视，保证患者安全。
(2) 保持安静，尽量减少探视。给患者一个安静的环境，尽量减少不必要的搬动以降低脑代谢减少需氧量。出血的患者应绝对卧床休息4～6周，头部抬高15°～30°。绝对卧床休息是为了减少破裂出血，脑血管畸形再出血者占8%，再出血的患者40%～65%死亡。再出血发生在第一次出血后7天内的最多。因此护理中要注意将患者安置在安静、空气新鲜的病室，限制探视，绝对卧床休息，避免情绪激动、用力咳嗽等诱因，防止破裂出血。
(3) 合理饮食，保持大便通畅。①给予患者清淡易消化的食物，进食困难的患者应给予流质饮食，以保证营养的供给，并记录好出、入量，保持水、电解质的平衡。对于有高血压患者，宜低钠饮食，控制钠盐的摄入，适当运动。②了解患者每日大便情况，有便秘患者及时遵医嘱处理，鼓励患者多食粗纤维食物、蔬菜和水果，保持大便通畅，必要时遵医嘱给予服用缓泻药，小量灌肠或使用肛门栓剂，以促进排便。避免因大便干燥而用力排便而增加颅内压，导致脑血管畸形出血的发生。维持规律的排便时间也有利于康复的训练。
(4) 控制性降低血压。控制性降低血压是预防和减少脑血管畸形出血的重要措施之一，患者血压高会导致颅内压增高，导致血管痉挛，脑供血减少，故血压降低过多会造成脑灌注不足而引起脑损害。因此降血压不宜降低过多，而且需在血压持续监测的指导下进行，血压应控制在发病前所测的或此患者年龄稍高的水平，以免减少脑血流灌注量而加重脑梗死。在降压的同时，应注意观察患者的病情变化，如有头晕、意识改变等缺血症状，应报告医生可适当回升。
(二) 毛细血管扩张症
颅内毛细血管扩张症，又称脑毛细血管瘤，是一种罕见的小型脑血管畸形。颅内毛细血管扩张症占颅内血管畸形的16%～20%。为胚胎期脑血管胚芽异常发育而形成的畸形血管团，显微镜下毛细血管扩张症表现为一堆扭曲、扩张的微血管。管壁单薄，只有一层内膜细胞，缺乏弹力纤维、肌层和纤维组织。其邻近的脑组织相对正常，无神经胶质增生及钙化。毛细血管扩张症多为直径＜2cm的多发微小病灶，生长缓慢。可以发生于脑及脊髓的任何部位，最常见的发病部位为桥脑基底部和小脑，为脑桥活检中较多见的血管畸形，也可发生于大脑皮层下、丘脑、基底节区。该病一般比较局限，多数无症状，极少数发生破裂出血后出现症状而被意外发现，也就是所谓的隐匿性脑血管畸形。有症状的颅内毛细血管扩张症极其罕见，若不行病理检查无法确诊。虽然症状性颅内毛细血管扩张症多数表现为脑出血，但在各种类型的脑血管畸形中，颅内毛细血管扩张症是出血率及侵袭性最小的一种，属于良性病变。颅内毛细血管扩张症的出血多为慢性少量出血，大出血少见，因好发在桥脑，一旦出血可产生严重症状乃至死亡。颅内毛细血管扩张症常与海绵状血管瘤伴发，后者易出血，故有学者认为海绵状血管瘤可能是出血的症状原因而非毛细血管扩张症所致出血。有些症状性毛细血管扩张症并无出血表现，或可以合并脑梗死，或无卒中发生，也可有一些表现如头痛、头晕、耳鸣、听力下降、共济失调、癫痫、面瘫、肢体偏瘫等，但不能肯定颅内毛细血管扩张症与临床症状是否有关。由于病变较小，常规MRI容易漏诊，通常颅内毛细血管扩张症在CT和脑血管造影上无异常表现，因此对其影像表现文献报道较少。关于颅内毛细血管扩张症的MRI表现，常规T1加权或T2加权图像上多数无异常表现而不能检出，少数于T1WI在平扫T1加权像上表现为低或等信号，质子密度像和T2加权像上为等信号或稍高信号，病灶较小，通常几个至十几毫米大小，可单发或多发，常无占位效应及出血，对比增强T1WI表现为轻度强化，颅内毛细血管扩张症在T1增强像上呈轻度增强，这样就形成典型的筛孔样表现: 在不强化的脑实质背景下有许多强化的血管影，而梯度回波序列呈明显的低信号为其特征性表现。对于毛细血管扩张症DSA可以无阳性发现，也可有以下表现: 丛状小血管; 消失延迟的毛细血管等。DSA可发现典型的颅内毛细血管扩张症的表现: 大脑半球静脉期可见较多增宽迂曲的丛状毛细血管影，消失延迟，未见增粗的供血动脉及引流静脉。可见DSA是诊断颅内毛细血管扩张症的一种有价值的检查方法。在诊断毛细血管扩张症时应注意与Moyamoya病、脑动静脉畸形 (AVM) 及静脉畸形等相鉴别。Moyamoya病、AVM、静脉畸形在MRI及DSA上都有特异性的表现。由于颅内毛细血管扩张症大多数无症状，无须治疗。有症状者可给予对症治疗，若出现破裂出血则根据血肿的大小及部位采用保守或手术治疗。此病预后良好，个别脑干ICT出血者预后较差。
(三) 脑静脉畸形
脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉; 深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。(https://www.daowen.com)
1. 病因病理: 多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。
2. 发病机制: 脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流; 幕下病灶多直接向硬膜窦引流。中央引流静脉干较正常的静脉粗。在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。血管间散布有正常脑组织。病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。支持此观点的证据有: ①此病在婴幼儿有发现; ②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉; ③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生瘀血肿胀。
3. 临床表现: 大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。
主要临床表现有:
(1) 癫痫: 是最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。
(2) 局限性神经功能障碍: 表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。
(3) 慢性头痛。
(4) 颅内出血: 一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。
4. 检查
(1) 脑血管造影: 病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。
(2) CT扫描: 平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。
(3) MRI扫描: 其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。
5. 疾病诊断: 脑动静脉畸形表现为年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，脑血管造影、CT及MRI检查有助于鉴别。
6. 治疗: 对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。许多学者主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重，由于术后再出血的几率较低，且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死，导致脑组织肿胀、瘀血，甚至脑坏死，故一般只清除血肿，脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。
7. 并发症: 最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%～30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。静脉畸形常引流远离这些病灶的正常脑组织的回流血液，少数情况下也引流这些病灶本身。
8. 预后: 大多数脑静脉畸形病人无临床症状，其自然预后良好。
(四) 海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。
1. 病因
(1) 先天性学说: 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或) 多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。
(2) 后天性学说: 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。
2. 发病机制
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓; 异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位 (脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。
3. 临床表现
(1) 无症状: 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。
(2) 癫痫: 占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用 (缺血、压迫) 及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。
(3) 出血: 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%; 病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
(4) 局部神经功能缺失: 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。
4. 检查方法
(1) 颅骨X线平片: 主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。
(2) CT扫描: 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。
(3) MRI扫描: MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～100%。在MRIT1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心 (不同时期出血及其产物)，周围为低信号环 (含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。
(4) 脑血管造影: 在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管; 在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。
(5) 正电子放射扫描 (PET): PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。
5. 诊断: 海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形 (AVM) 相鉴别。在影像学上:脑内圆形病灶、有混杂密度 (代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。
6. 治疗
(1) 保守治疗: 基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。
(2) 手术治疗: 有明显症状如神经功能缺失、显性出血 (即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。
(3) 放射治疗: 常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。
7. 并发症: 术后可能出现颅内压增高和脑积水，出血、脑肿胀等，如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密，可引起脑脊液漏。病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。
8. 预后: 海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。
(五) 硬脑膜动静脉畸形
硬脑膜动静脉畸形 (dural arteriovenous malformation，DAVM) 是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。
1. 病因病理: 目前对其发生机制尚无统一认识，归纳起来可分为先天性因素与后天性因素两类。有人认为硬膜动静脉畸形与先天性小动静脉回路扩张有关。Robinson认为颅内静脉窦的滋养血管均从颈外动脉系统衍化而来，如有发育异常，易形成颈外动脉—海绵窦瘘; 而在胚胎早期，横窦与颈外动脉关系密切，故硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦区。另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉窦炎有关，外伤、手术等任何外界因素均可造成硬脑膜动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成动静脉瘘。多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉窦炎关系密切，是由于静脉窦栓塞后新生血管形成所致。
2. 发病机制: 本病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变; 部分病人有明确症状 (如耳鸣或颅内杂音)，但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。
3. 症状体征: 由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入静脉窦后伴入窦皮质静脉逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池者，很少表现有神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有:
(1) 颅内血管杂音: 这是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现，67%～79%的病人有主观或客观的血管杂音。杂音表现为与脉搏一致，呈轰鸣音，持续性，成为病人最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。
(2) 头痛: 许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有头痛，其可能的原因有: ①硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜缺血。②颅内压增高。③颅内出血。④扩张的畸形血管对脑膜的刺激。⑤持续性颅内血管杂音可造成病人精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。
(3) 颅内压增高: 硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有: ①脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。②颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑瘀血。③硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑瘀血。④继发性静脉窦血栓形成。⑤巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。
(4) 颅内出血: 颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一常见临床表现，有相当部分的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。文献报道85%的病人畸形血管的静脉端存在膨大的静脉瘤或曲张静脉，这才是出血的根源。不同部位的硬脑膜动静脉畸形引起颅内出血的发生率亦不同。颅前窝硬脑膜动静脉畸形常发生蛛网膜下腔出血或脑内出血，这是因为颅前窝硬脑膜动静脉畸形有一个独特的静脉回流方式，即血液先回流到前额叶的软脑膜静脉，再由这些静脉流入上矢状窦或海绵窦。引流静脉为皮质静脉的硬脑膜动静脉畸形，发生颅内出血的机会分别为20%和42%，畸形位于主要静脉窦附近的出血发生率为7.5%，位于远离主要静脉窦出血的发生率为51%。
(5) 其他: 少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语、一过性黑矇等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。
4. 检查方法
(1) 脑血管造影: 是DAVM诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。
血管造影的注意事项:
①应做六血管造影，即双侧颈内动脉、颈外动脉和椎动脉分别造影。
②病变在枕大孔区者，应加做主动脉弓造影。
③摄片应放在动脉早期即开始，并适当维持到静脉期。
④应采用数字减影技术和超选择插管技术以增加脑血管造影的诊断价值。
(2) 磁共振动脉造影/静脉造影 (MRA/MRV): 能无创显示硬膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。目前仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。
(3) CT扫描: CT扫描有助于发现病变和颅内出血。硬脑膜动静脉畸形的CT表现可为以下几种异常改变: ①蠕虫状或斑片状的对比增强; ②局部占位效应; ③大静脉窦的扩张; ④脑室扩大，主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致; ⑤脑白质密度明显减低，主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因; ⑥颅骨内板出现血管压迹扩大; ⑦有颅内出血者可见蛛网膜下腔或脑内高密度影。三维计算机体层扫描血管重建(3D－CTA) 采用螺旋CT获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚地显示畸形血管的三维空间结构，对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值，越来越受到重视。
(4) 磁共振成像 (MRI): 可作为DAVM筛选和鉴别诊断的手段。在MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓，但目前此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化，对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。
5. 疾病诊断: 应注意与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形。但明确的鉴别诊断有赖于脑血管造影，CT及MRI检查。
6. 治疗: 应根据病人过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现，分别选择和制订治疗方案。
(1) 内科治疗
①指征: A. 症状轻微，或偶然发现; B. 血管造影检查没有脑皮质静脉引流。
②方法: A. 由于DAVM破裂出血机会较小，个别病人甚至可自愈，因此只需随访观察，每年作头颅MRI检查，除外皮质引流静脉出现。怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变时可在数年内复查脑血管造影。B. 疼痛和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
(2) 非内科治疗: 包括经动脉或经静脉内治疗及外科手术和立体定向放射外科等。
①指征: A. 单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈动脉瘤样扩张，需立即治疗，防止破裂出血; B. 有颅内出血史; C. 颅内压增高，视盘水肿，影响视力者; D. 局灶性神经功能障碍，进行性加重; E. 影响生活的头痛和颅内杂音。
②方法:
A. 外科手术: 外科治疗仍是目前治疗DAVM的最有效的方法。适用于有皮质引流静脉或近期内出现进行性神经功能障碍的病变。手术的目的是孤立、电凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和邻近静脉窦，切断动脉化的皮质引流静脉的通路。如受累静脉窦已动脉化或侧支循环已经建立，切除静脉窦不致引起静脉性脑梗死。由于手术操作难度较大，术中止血较困难，据统计横窦乙状窦区DAVM的手术死亡率和严重病残率约为15%。因此术前要进行详尽的血管造影检查和周到的术前准备。如辅以介入方法栓塞供应动脉，以减少术中出血，术中降温和降压麻醉以及严格止血等是手术成功与否的关键。单纯结扎供应动脉，治疗DAVM的成功率仅为8%。因为不可能阻断所有供应动脉。一般病灶在术后数月或数年内复发。此法现已少用。
B. 血管内介入治疗
(a) 经动脉血管内栓塞治疗: 曾一度广泛应用，希望减少或消除动静脉间瘘口，但是大多数AVM有较多动静脉沟通，不可能栓塞所有的供应动脉或瘘口，而且动脉栓塞不全者往往复发。因此，本法目前只适用于: (ⅰ) 手术禁忌、不愿手术病人。(ⅱ) 术前或放射治疗前减少畸形血管血流量。(ⅲ) 横乙状窦区和海绵窦区DAVM，但不适用于天幕DAVM。此类DAVM常有许多细小供应动脉，目前导管技术无法到达。
(b) 经静脉血管内栓塞治疗: 近来临床逐渐广泛应用。其治疗目的是促使畸形血管的静脉侧血栓形成。适用范围: (ⅰ) 累及的静脉窦已丧失正常脑组织静脉回流的功能。(ⅱ) 累及海绵窦、横窦乙状窦区的DAVM。对仍与正常静脉结构相通的静脉窦进行栓塞时，应在栓塞前行球囊阻断试验，暂时阻断静脉窦，观察颈内动脉和椎动脉静脉期表现，了解静脉窦阻断后正常脑组织静脉回流有无影响、改道。治疗时可直接穿刺病灶邻近静脉窦或通过扩张引流静脉逆向进入，采用金属丝、弹簧圈、明胶或球囊栓塞瘘口。本法临床效果满意，但病残率仍较高。海绵窦区DAVM栓塞后临床治愈率为81%，约5%的病人出现永久性并发症。累及横窦乙状窦区的DAVM栓塞后临床治愈或改善率为35%～90%，约15%病人出现暂时神经功能障碍，5%的病人有永久性并发症。临床并发症来自于静脉窦内血栓形成或栓塞材料对周围结构的压迫作用。静脉回流改道引起周围正常静脉内压力增高，有破裂出血风险。
C. 放射外科: 近年来，放射外科如γ－刀、直线加速器等开始应用于某些类型硬膜AVM的治疗。如近期无出血的横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底处的DAVM，或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可于2年内自行闭塞，但目前对照射剂量和治疗适应证没有定论。治疗后需密切随访，防止血管闭塞前发生出血。
D. 其他治疗方法: 颅内压增高和交通性脑积水者，可行腰蛛网膜下腔腹腔分流术。脑室腹腔分流术有可能误伤动脉化的皮质静脉或室管膜静脉，引起出血。对不能手术的DAVM伴进行性视盘水肿而视力下降者，可行视神经减压术。
(3) 不同病变部位的治疗策略
①前颅底DAVM: 供应动脉通常来自于眼动脉的分支筛前动脉或筛后动脉。因顾及视觉功能，常不采用血管内介入治疗。手术治疗是最佳治疗手段。文献报道约95.5%的前颅底DAVM能通过手术治疗获得满意效果。除非病灶巨大，一般无须术前做血管内栓塞治疗。
②累及横窦乙状窦区的DAVM: 可采用手术方法、血管内介入治疗或手术与介入联合治疗。手术时，如静脉窦已闭塞，可将畸形血管团合并静脉窦一起切除; 如静脉窦仍通畅，需仔细分离，孤立并保持静脉窦开放。当DAVM的回流静脉可反向引流至软脑膜静脉时，采用手术方法可安全闭塞静脉窦。如果经静脉栓塞治疗或手术方法可以阻塞静脉窦时，不必勉强切除畸形血管团。
目前以联合治疗的效果最佳。在较大样本回顾性分析中，有68%的病人畸形血管可完全闭塞。单纯血管内栓塞治疗的完全闭塞率为41%，手术治疗的完全闭塞率为33%，而结扎供应动脉的成功率为8%。
③累及天幕切迹的DAVM: 此处DAVM常引流至软脑膜静脉，自发性颅内出血的概率较高，并以蛛网膜下腔出血为主要临床表现。如果血管造影提示有动脉瘤样静脉扩张并引流至Galen静脉，预后更差。因部位深在，全切除病灶较困难，联合治疗 (手术加血管内介入治疗) 是最佳和最安全的治疗方法。手术目的在于阻断皮质引流静脉，防止出血。联合治疗的治愈率为89%，单纯手术治疗的治愈率为78%，但单纯血管内介入治疗的有效率只有25%，供应动脉结扎只能使约11%的病灶闭塞。
④累及海绵窦的DAVM: 主要由颈外动脉分支供血，并向岩下窦和眼静脉回流，但很少向皮质回流。该区的DAVM少有自发出血。根据供应动脉的来源，又可分为4种类型: A型: 颈内动脉和海绵窦之间的直接沟通; B型: 由颈内动脉的脑膜支供血; C型: 由颈外动脉的脑膜支供血; D型: 由颈内、颈外动脉的脑膜支供血。
血管内介入治疗是本病治疗的最佳方法。B型DAVM可经动脉或经静脉栓塞供应动脉。目前趋向于经静脉栓塞，减少因动脉栓塞引起脑缺血损害。C型DAVM可栓塞供应动脉而达到治愈目的。对于D型DAVM因兼有颈外和颈内动脉分支供血，完全闭塞畸形血管常有困难。
⑤累及大脑凸面和上矢状窦的DAVM: 此处DAVM少见。手术切除与血管内介入治疗疗效相仿。可根据血管的解剖部位和对治疗手段的熟练程度决定。但如静脉引流以皮质引流静脉为主时，可首先考虑手术切除。
7. 并发症: 部分混合性硬脑膜动静脉畸形病人可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。
8. 预后: 颅内出血和进行性神经功能障碍是影响DAVM预后的最重要因素。一旦出现颅内出血，预后较差。约30%的病人在第一次出血时死亡或出现严重病残。对正在进行抗凝治疗的病人，预后更差。病灶静脉回流类型决定了颅内出血和神经功能障碍的发生，对病人的预后有预测作用。Davies采用Borden分型对102例DAVM颅内出血和神经功能障碍情况进行统计分析，认为Ⅰ型 (按正常硬膜静脉通路回流) 预后较好，极少出现颅内出血和神经功能障碍 (2%); Ⅱ型 (仍向静脉窦回流，但出现粗大反流的皮质静脉): 38%～40%患者有颅内出血或神经功能障碍; Ⅲ型 (近静脉窦处有畸形血管团，完全经皮质静脉回流): 出血机会极大 (79%～100%)，预后不良。