缺血性脑血管病
五、缺血性脑血管病
脑缺血见于多种神经外科疾病的病理过程中，如脑血管病、脑肿瘤等，也可见于心脏骤停，休克等全身性病理过程，脑缺血可表现为不同形式，有局灶性和弥漫性脑缺血、永久性和暂时性脑缺血之分，但不论以何种方式出现，脑缺血的病理生理机制和生化改变基本相似，且与脑缺血的程度和持续时间相关。
(一) 发病原因
造成脑缺血的病因是复杂的，归纳起来有以下几类: ①颅内，外动脉狭窄或闭塞;②脑动脉栓塞; ③血流动力学因素; ④血液学因素等。
1. 脑动脉狭窄或闭塞: 大脑由两侧颈内动脉和椎动脉供血，两侧颈内动脉供血占脑的总供血量的80%～90%，椎动脉占10%～20%，当其中一条动脉发生足以影响血流量的狭窄或闭塞时，若是侧支循环良好，可以不发生临床缺血症状，如果侧支循环不良，或有多条动脉发生足以影响血流量的狭窄时，则会使局部或全脑的脑血流 (CBF)减少，当CBF减少到发生脑缺血的临界水平［18～20mL/ (100g·min) ］以下时，就会产生脑缺血症状。
轻度的动脉狭窄不至于影响其血流量，一般认为必须缩窄至原有管腔横断面积的80%以上才足以使血流量减少，从脑血管造影片上无法测出其横断面积，只能测量其内径，动脉内径狭窄超过其原有管径的50%时，相当于管腔面积缩窄75%，即可认为是足以影响血流量的狭窄程度，也就是具有外科意义的狭窄。
多条脑动脉狭窄或闭塞对脑血流的影响更大，因为可能使全脑血流处于缺血的边缘状态［CBF为31mL/ (100g·min) ］，此时如有全身性血压波动，即可引发脑缺血，造成脑动脉狭窄或闭塞的主要原因是动脉粥样硬化，而且绝大多数 (93%) 累及颅外段大动脉和颅内的中等动脉，其中以颈动脉和椎动脉起始部受累的机会最多，而动脉硬化则多累及脑内小动脉。
2. 脑动脉栓塞: 动脉粥样硬化斑块除可造成动脉管腔狭窄以外，在斑块上的溃疡面上常附有血小板凝块，附壁血栓和胆固醇碎片，这些附着物被血流冲刷脱落后形成栓子，被血流带入颅内动脉，堵塞远侧动脉造成脑栓塞，使供血区缺血。
最常见的栓子来源是颈内动脉起始部的动脉粥样硬化斑块，被认为是引起短暂性脑缺血发作TIA最常见的原因，栓子可很快分裂成碎片后溶解，或向远侧动脉移动，颈内动脉内的栓子有大多数 (3/4) 随血液的主流进入大脑中动脉，引起相应的临床症状。
动脉栓塞另一个主要原因是心源性栓子，患有风湿性心瓣膜病，亚急性细菌性心内膜炎，先天性心脏病，人工瓣膜和心脏手术等形成的栓子随血流进入脑内造成栓塞，少见的栓子如脓毒性栓子，脂肪栓子，空气栓子等也可造成脑栓塞。
3. 血流动力学因素: 短暂的低血压可引发脑缺血，如果有脑血管的严重狭窄或多条脑动脉狭窄，使脑血流处于少血状态时，轻度的血压降低即可引发脑缺血，例如心肌梗死，严重心律失常，休克，颈动脉窦过敏，直立性低血压，锁骨下动脉盗血综合征等。
4. 血液学因素: 口服避孕药物，妊娠，产妇，手术后和血小板增多症引起的血液高凝状态; 红细胞增多症，镰状细胞贫血，巨球蛋白血症引起的黏稠度增高均可发生脑缺血。
(二) 发病机制
1. 正常脑血流和脑缺血阈值: 由于神经元本身储存的能量物质ATP或ATP代谢底物很有限，大脑需要持续的脑血流来供应葡萄糖和氧，正常脑血流值为每100g脑组织每分钟45～60mL，当脑血流下降时，脑组织通过自动调节机制来调节血流，最大限度地减少脑缺血对神经元的影响。
但当CBF下降到一定阈值，脑自动调节机制失代偿，脑最低能量需求得不到满足，则可引起脑功能性或器质性改变，当CBF≤20mL/ (100g·min) 时，引起神经功能障碍和电生理变化，此为脑缺血阈值，当CBF为15～18mL/ (100g·min) 时，神经递质耗竭，突触传递停止，电活动消失，此为神经元电活动缺血阈值，如此时迅速恢复脑血流，可使脑功能恢复，但当CBF进一步下降到15mL/ (100g·min) 时，脑诱发电位可消失，CBF＜10～12mL/ (100g·min) 时，ATP耗竭，离子稳态破坏，膜磷脂降解，K+从神经元释放到细胞外，Ca2+大量进入神经元内，引起后者钙超载，伴胶质细胞内Na+，Cl－和水分异常增加，细胞破坏死亡，此为离子稳态阈值，通常低于此阈值，脑损害为不可逆性。
但脑梗死的发生，除了与脑血流量有关外，还与脑缺血时间相关，在猴脑缺血模型中，如缺血时间为1～3h，则造成脑梗死的脑血流极限水平为10～12mL/ (100g·min);如缺血为永久性，17～18mL/ (100g·min) 的脑血流就可引起脑梗死。
2. 脑缺血半暗区: 相对缺血核心区，在其周围的脑组织缺血后，血供减少，但依靠脑侧支循环，神经元尚未发生不可逆死亡，在一定时限内恢复血流，神经元可恢复功能，虽然细胞电活动消失，但仍维持细胞的离子稳态，在解剖结构上，严格区别半暗区较为困难，主要指通过药物治疗或恢复脑血流后能够挽救的脑组织，但如果脑缺血进一步发展，半暗区内细胞可死亡，半暗区是脑缺血后病理生理的研究重点，也是脑缺血治疗的核心部分。
3. 脑缺血的病理生理变化
(1) 能量障碍: 是脑缺血后主要的病理过程，脑组织完全缺血60s，即可引起高能物质三磷腺苷 (ATP) 的耗竭，导致能量和蛋白质合成障碍，使细胞结构蛋白和功能蛋白缺乏，由于缺氧，无氧酵解加强，乳酸产生增多，导致细胞内外酸中毒，离子膜泵功能障碍，细胞膜通透性增加，细胞内外的离子梯度无法维持，K+外流，Na+内流，细胞膜的去极化，又促使Ca2+内流和谷氨酸释放，伴随Na+的内流，水分开始在细胞内积聚，引起细胞水肿，最终可导致细胞死亡。
(2) 兴奋性神经毒性作用。
(3) 钙平衡失调。
(4) 酸中毒。
(5) 自由基。
(6) 一氧化氮 (NO)。
(7) 细胞因子和炎症反应。
(三) 临床分类和表现
1. 暂时脑缺血: 包括短暂缺血发作 (TIA) 和可逆性缺血神经障碍 (RIND)，前者指因暂时缺血，引起脑，视网膜和耳蜗等功能障碍，少有意识改变，症状持续数分钟，少数可持续数小时，但均在24h内完全恢复，不留后遗症，后者的发病同TIA，只不过神经功能障碍持续大于24h，但不超过3周，如超过3周者，则属永久性脑缺血，根据病变累及范围，分为:
(1) 颈内动脉系统TIA: 突发短暂偏瘫，偏身感觉障碍，以单侧面部，手部受累常见，也可出现单眼短暂失明或黑矇，主侧半球受累者，有言语功能障碍，出现短暂失读、失写和失语。
(2) 椎基动脉系统TIA: 症状较颈内动脉系统复杂，眩晕、同向偏盲为最常见症状，此外，面瘫、耳鸣和吞咽困难等也可出现，头痛、复视、共济失调也可为患者主诉，口周感觉障碍为脑干受累表现，双颞侧内部缺血可出现突发记忆障碍，老年人多见，顺行性遗忘较逆行性遗忘多见，可持续数小时，TIA和RIND后短期内是脑梗死的高发期，9%～20%TIA和RIND患者最终演变为脑梗死，其中20%发生于1个月内， 50%发生于1年内。
2. 脑梗死: 常起病突然，根据病情有稳定型和进展型之分，前者指病情稳定无进展，历时24～72h，又称完全性脑卒中，11%～13%患者起病隐匿，无临床症状和体征，仅影像学发现有缺血灶。
3. 边缘型梗死: 边缘区位于大脑中动脉，大脑前动脉之间和大脑中动脉与大脑后动脉分支交汇处，此外，小脑供应血管之间，基底节区，皮质下都有类似边缘区，这些区域主要由各大血管末梢支供血，最易受到缺血损害，形成从额叶到枕叶的镰形缺血灶。
4. 腔隙性梗死: 由小穿通动脉病损引起的脑深部微小梗死，占脑梗死的12%～25%，梗死好发于基底节区以及丘脑，脑桥，内囊和白质内，可隐匿起病，无症状或表现为神经功能障碍，意识状态和高级皮质功能不受影响。
(四) 治 疗
内科治疗主要包括超早期溶栓治疗、抗凝治疗、脑保护治疗、降纤治疗、抗血小板聚集治疗和一般维持生命体征及处理并发症等治疗。具体而言，药物治疗主要有2个方面，其一是寻找和去除危险因子，其二是指联合使用丙丁酚、阿司匹林或其他抗血小板和他汀类药物。(https://www.daowen.com)
1. 外科治疗
(1) 颈动脉内膜切除术 (carotidendarterectomy，CEA): 通过外科手术预防缺血性卒中已有半个世纪的历史，CEA已成为北美和欧洲国家最常见的周围动脉手术，仅美国1年的CEA手术就超过15万例。与单纯的内科药物治疗相比，CEA能显著降低再次卒中的发生率。大宗前瞻性随机对照临床试验证实，CEA为颈动脉中重度狭窄治疗的金标准。美国心脏协会 (American Heart Association，AHA) 对有症状颈动脉疾病提出了详细的手术指征，包括: ①6个月内1次或多次一过性脑缺血发作，表现为24h内明显的局限性神经功能障碍或单眼盲，且颈动脉狭窄1＞70%; ②6个月内1次或多次轻度非致残性卒中，症状或体征持续超过24h，且颈动脉狭窄＞70%。相对指征包括: ①无症状颈动脉狭窄＞70%; ②有症状或无症状颈动脉狭窄＜70%，但血管造影或其他检查提示狭窄病变处于不稳定状态，如狭窄表面不光整、溃疡或有血栓形成; ③有症状CEA术后重度再狭窄。从多中心临床治疗效果来看，对于有手术适应证的患者，CEA治疗有症状颈动脉狭窄的效果肯定。CEA的并发症发生率约为5.6%，多因栓塞或颈动脉闭塞引起，但一部分为脑过度灌注或再灌注导致的术后神经功能障碍，称为过度灌注综合征 (CHS)。预防CHS的最重要方法是及时发现高灌注和控制血压，建议在手术前后使用经颅多普勒 (TCD) 及时发现脑血流增加的患者，一旦发现有高灌注，应严格控制血压。手术时机的选择亦须注意，最近欧洲颈动脉内膜切除试验和北美有症状颈动脉内膜切除试验的资料显示，神经功能稳定的患者在上次梗死发生2周内手术获得的益处最大。有学者报道，自由基清除剂的使用可降低CHS发生率。如颈动脉夹闭前30min使用依达拉奉60mg和生理盐水100mL静滴，可降低术后高灌注的发生率。
目前，CEA手术的操作方法日趋成熟。但是，作为一种治疗手段，CEA也正面临着被其他治疗方法替代的局面。大量研究结果不断证实，颈动脉支架置入术 (CAS) 是替代CEA治疗颈动脉狭窄性病变的有效方法，且具有微创的优点。然而，有人以2005年全美住院患者为样本进行了研究，结果表明，CAS术后再卒中发生率高于CEA (4.16%对2.66%，P＜0.0001)，其原因可能由于高龄组患者更倾向于接受CAS而非CEA。又有人对1196例接受CAS/CEA的患者进行研究发现，年龄是唯一与术后再发卒中或死亡风险相关的重要因素，68岁以上的患者CAS术后与CEA术后再发卒中或死亡的风险无差异。CAS疗效是否优于CEA，目前尚无定论。
(2) 颅内外血管旁路移植术(EC－IC): 1967年，Yasargil在瑞士苏黎世完成了第1例EC－IC。从那时起，EC－IC成为治疗由动脉粥样硬化造成的颅内动脉狭窄和闭塞的主要外科治疗手段。1985年，国际颅内外动脉搭桥联合会进行的1377例随机研究结果表明，EC—IC组与使用当时最佳的药物治疗组相比，EC—IC不能有效预防有症状颈内动脉闭塞引起的缺血性脑血管病。此后，该项技术在世界范围被淡化。上述结果也遭到了许多学者的质疑，认为此研究并未考虑患者的临床情况、手术指征和脑血流量等。随着外科手术技术的不断完善和先进的诊断方法的出现，脑血管重建术再次受到神经外科医生的重视，并被证实效果确切。EC－IC应在缺血发生后的适当时间内实施，其手术适应证包括: ①大的脑供血动脉狭窄、闭塞，且侧支循环不充分，血流动力学因素导致脑缺血。梗死部位应选择MCA皮质支和大脑、小脑半球浅表范围的梗死区域。相反，深穿支区梗死采用此术式的效果不佳。②颈内动脉系统血管狭窄形成的小血栓和溃疡斑块脱落，造成患者反复短暂性脑缺血发作和轻度神经功能障碍，但无严重的偏瘫和失语等。③CT、MRI检查正常或仅有腔隙性脑梗死和小的脑梗死，无大面积脑梗死，而SPECT、正电子发射体层摄影 (PET) 和其他脑血流检查，如灌注CT、灌注MRI等可见与临床症状相应区域的脑血流明显降低。④烟雾病患者，应行一侧或双侧旁路移植术。⑤内科治疗无效，临床表现与影像学一致，检查证实脑血管代偿能力低下。⑥未合并严重内科疾病，且年龄不宜偏大，周身血管硬化相对不严重，整体血管条件较好;⑦内科治疗无效，无法施行CEA或介入治疗的缺血性脑血管病患者。
EC－IC的种类很多，选用的供血动脉与受血动脉亦各有不同。其中应用最广的是STA－MCA，其原因是STA为颈外动脉表浅终末支，直径相对较粗，较其他血管易于分离，而颅内易产生缺血的区域常为MCA供血区和分水岭区。对MCA近端或其分支进行端侧吻合，所产生的血流为25～30mL/min，绝大多数病例行STA－MCA后均能满足血供。方法是将STA分支与MCA近端或其皮质M3分支进行端侧吻合。
也有关于上颌动脉与颈内动脉床突上段、岩段等EC－IC的解剖学研究报道，结果均显示其具有可行性，但临床未见报道。其他EC－IC还有枕动脉与大脑后动脉皮质分支或与小脑后下动脉吻合。以上方法均属低流量旁路移植术。有学者认为，STA－MCA时如果受血动脉口径过细，则不能预防脑梗死，因此提倡高流量EC－IC，即通过移植一段血管将颅外大血管与颅内血管吻合，常用的移植血管为大隐静脉或桡动脉，这种血管重建术的治疗效果良好。总之，旁路移植手术的成功高度依赖于术者精湛的手术技巧以及术中每个步骤的小心操作。
(3) 去骨瓣减压术: 大面积脑梗死的病死率和致残率均较高，多由MCA闭塞所致，占缺血性卒中的10%～15%。大面积脑梗死一旦形成，多表现为病情进行性加重，虽部分内科治疗有效，但大部分患者常规内科治疗无效，需行去骨瓣减压术。作为一种备选治疗方案，其目的在于降低升高的颅内压，防止梗死扩大以及系统并发症。该术式的治疗机制如下: 由于增加颅腔容积使ICP下降，脑灌注压增加，并且可能通过软脑膜侧支血管的逆行灌注增加半暗带血流量，保护缺血半暗带尚未死亡的细胞，缩小脑梗死体积，从而改善病情。许多学者认为，只要有手术指征，应尽早手术可缩小梗死体积，降低并发症，以利于康复。
除以上几种主要的神经外科手术外，临床上已开展的还有MCA血栓摘除术、椎动脉减压术、椎动脉内膜切除术、基底动脉扩张血管成形术等，血管内介入治疗 (急性期动脉内溶栓、狭窄动脉内膜旋切术、狭窄动脉支架置入术等) 在缺血性脑血管病的治疗中也有其不可替代的地位。
烟雾病
烟雾 (Moyamoya) 病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。烟雾病于1957年由日本神经外科医生Takeuchi和Shimizu首先提出，因为细小的异常血管在血管造影图片上形似烟雾，1969年Suzuki和Takaku将该病命名为moyamoya病 (日文“烟雾”之意)。
1. 病因: 有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。
2. 临床表现
(1) 短暂性脑缺血发作 (TIA) 型: 最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
(2) 梗塞型: 急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
(3) 癫痫型: 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
(4) 出血型: 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。另有学者将烟雾病分为六期。
3. 检查
(1) 体检: 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
(2) 实验室检查
①一般化验检查: 多无特异性改变，一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L以下; 血沉可稍高，多数正常; 抗“O”可稍高，亦可正常;若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性; 若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
②脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似，儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24小时腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24小时以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3周后黄色消失，脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，脑脊液压力多在1.57～2.35k Pa。
(3) 影像学检查
①脑电图: 一般无特异性变化，无论是出血病人还是梗塞病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。
②脑血管造影术: 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为: A. 双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常，双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称，少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现，一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。B. 在基底节处有显著的毛细血管扩张网，即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。C. 有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立。其侧支循环通路有以下三类: 当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合，形成侧支循环。未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支。因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。
③CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现: A. 多发性脑梗死:这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。B. 继发性脑萎缩: 多为局限性的脑萎缩，这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。C. 脑室扩大: 约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史。而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连影响了脑脊液的循环所致。D. 颅内出血: 61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血，此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致，邻近脑室内者可破裂出血，血肿进入脑室，邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。E. 强化CT扫描: 可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。
④磁共振 (MRI): 可显示烟雾病以下病理形态变化: A. 无论陈旧性还是新近性脑梗死，均呈长T1与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。B. 颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。C. 局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。D. 颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。
(4) 诊断: 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准: 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和 (或) 闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病: 动脉粥样硬化。自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声 (TCD) 筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像 (DSA) 仍然是最准确、可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像 (MRI/MRA) 可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。
(5) 治疗
①内科治疗: 对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
②外科治疗: 日本2012年再版的烟雾病的诊断及治疗指南的结论是: 外科血管重建对治疗缺血性烟雾病是有疗效的，推荐使用脑血管重建手术 (推荐级别B)。其理由是: 大量文献已证实血管重建手术能减少缺血性烟雾病患者TIA发作频率和降低脑梗死的危险性，能改善生活质量和高级神经活动的长期预后，直接或间接脑血管重建手术或两者的联合均可改善脑血流动力学，达到上述疗效。间接血管重建手术在成人不如直接搭桥手术有效，但在儿童无论是直接搭桥、间接搭桥手术均可改善预后 (证据水平ⅡB)。血管重建手术可考虑对出性烟雾病进行治疗，但目前尚缺乏有充分科学依据的临床试验 (推荐级别C1)。
(6) 预后; 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。因此，总的来说预后尚乐观。