颅内先天性蛛网膜囊肿

二、颅内先天性蛛网膜囊肿

(一) 发病率

占颅内占位性病变的0.1%～1.0%。

(二) 常见部位

可发生在有蛛网膜的任何部位，幕上多见，占80%，最常见的部位是外侧裂区与颞叶。

(三) 发病年齡

本病可见于任何年齡，以儿童最为常见。

(四) 病理学分类

1. 蛛网膜内囊肿: 由蛛网膜分裂异常所致，完全由分裂成两层的蛛网膜包裹，与蛛网膜下腔不相通。软脑膜完整，囊壁与软脑膜直接相贴，其间的蛛网膜下腔可闭塞或潜在。

2. 蛛网膜下囊肿: 多因脑发育不全、胶质异位等原因造成，由蛛网膜与软脑膜组成其囊壁，本质上是局部的蛛网膜下腔扩大，与蛛网膜下腔可交通、不交通或间歇性交通。

(五) 组织学特点

1. 大体观察: 呈圆形、卵圆形或不定形，大小不一，囊壁为半透明状，外观呈暗色、乳白色或浑浊状态，内含脑脊液。

2. 镜下观察: 囊壁由扁平上皮细胞组成，常为单层，偶可多层，外层由致密胶原纤维加强，有时囊壁中可发现室管膜细胞或脉络丛组织。

(六) 发病机制

1. 胚胎期在形成蛛网膜下腔的过程中，由于局部液体流动变化或小梁不完全断裂，形成假性通道或引流不畅的盲袋，逐渐增大形成蛛网膜囊肿。

2. 胚胎发育期间室管膜或脉络丛组织异位于蛛网膜下腔，发育成退化的分泌器官，阻塞脑脊液循环形成囊肿。

3. 先天性异常妨碍脑脊液循环也能产生蛛网膜囊肿。

4. 蛛网膜在胚胎期发育异常，分裂成二层，脑脊液在其中积聚而形成囊肿。

5. 脑发育迟缓，蛛网膜下腔扩大，形成囊肿。

6. 脑室系统原发性阻塞，如导水管阻塞，引起脑室内压增高，使侧脑室颞角、三脑室前或后壁疝出，形成憩室样囊肿。

7. 胎儿期脑损伤引起蛛网膜下腔出血，逐渐形成包膜和吸收水分，发展成囊肿。

8. 结缔组织疾病可引起蛛网膜弹性减小，产生多发性脑、脊髓的蛛网膜囊肿。

9. 出生后感染、外伤、出血等引起蛛网膜粘连，脑脊液被包裹，形成后天性蛛网膜囊肿。(https://www.daowen.com)

(七) 增大机制

1. 渗透学说: 脑脊液顺渗透梯度进入蛛网膜囊肿内而使之逐渐增大。

2. 单向活瓣学说: 蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔间歇性单向交通，脑脊液可进入囊内，但不能流出，以致囊肿不断增大。

3. 囊壁分泌学说: 异位的脉络膜和室管膜组织具有分泌功能。

4. 流体力学学说: 脑、脑脊液搏动压力，静止性压力如咳嗽、用力等沿血管的蠕动压力可引起脑脊液进入蛛网膜囊肿，使之逐渐增大。

5. 滤过学说: 脑脊液经过完整的蛛网膜颗粒囊膜进入蛛网膜内。

6. 分房学说: 局限性蛛网膜下腔扩大出血或粘连引起的分房而增大。

(八) 临床表现

1. 颅内压增髙表现: 随着囊肿的扩大，引起占位效应或梗阻脑脊液循环通路导致脑积水所致，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等，婴幼儿常有颅缝裂开、前囟隆起。

2. 脑积水表现: 常见于后颅窝及脑室内蛛网膜囊肿，因压迫造成脑室系统梗阻造成梗阻性脑积水。

3. 局灶性神经功能障碍: 不同部位的蛛网膜囊肿可引起不同的症状与体征。

4. 头围增大与颅骨不对称畸形: 常见于婴幼儿。

(九) 影像学特点

1.CT: 是目前诊断颅内蛛网膜囊肿最可靠的方法。平扫表现为边界清楚的脑外低密度区，多呈圆形、卵圆形或不规则形，CT值在3～5Hu，周围无水肿，当发生囊内出血时，可呈高密度或等密度改变。增强扫描病变无强化。

2.MRI: 表现为边界清楚的病灶，在了T1相、T2相囊肿内信号与脑脊液一致。

(十) 治 疗

1. 保守治疗: 对于无颅内压增高、无局灶性症状者，主张保守治疗，但应密切观察病情变化，并定期复査CT、MRI。

2. 手术治疗

(1) 手术指征: 囊肿增大，合并脑积水，或合并硬膜下血肿引起的颅内压增高症状者; 出现囊肿相关的局灶神经症状或癫痫者。

(2) 手术方法:

直接手术: 通过开颅或内镜手术将囊肿与蛛网膜下腔、脑室交通。

间接手术: 通过分流装置把囊液引流至腹腔，该方法技术简单，并发症少，死亡率低，易引起感染与分流管机械性并发症。