一、脑积水
(一) 概 念
由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔积聚，使脑室扩大、脑实质相应减少，称为脑积水。
(二) 发病率
新生儿的发病率为0.3%～0.4%。
(三) 病理生理
1. 大多数脑积水呈进行性加重，产生髙压脑积水，患者脑室系统明显扩大，在婴幼儿表现为头颅增大、脑实质变薄、脑回平坦、脑沟变浅，胼胝体、椎体束、基底节、四叠体、脉络丛因长期压迫而萎缩，第三脑室底向下凸出，压迫视神经，室管膜细胞变平，纤毛丧失，后期常有室管膜断裂和破坏，脑室表面胶质组织覆盖，脑室周围的白质出现水肿，重者扩展到灰质。
2. 部分脑积水可能因脑脊液分泌和吸收重新建立平衡而使疾病过程缓解，成为静止性脑积水，脑室不再进行性扩大，临床症状也不再进展。原因可能是: 长期高颅压使脉络丛萎缩，分泌减少; 脑室系统极度扩张，使粘连或中脑导水管的瓣膜被撑开而通畅; 脑脊液通过退行的室管膜渗进脑组织，形成组织液，再由通透性增加的脑组织毛细血管吸收; 血块或炎性组织被吸收，脑脊液循环通畅; 脑室壁溃破，脑室与蛛网膜下腔之间建立交通。
(四) 脑积水的分类
1. 按年龄
(1) 婴幼儿脑积水。
(2) 成人脑积水。
2. 按压力
(1) 高压性脑积水。
(2) 常压性脑积水。
3. 按部位: 脑室内脑积水脑外脑积水。
4. 按时间
(1) 急性脑积水: 数天。
(2) 亚急性脑积水: 数周
(3) 慢性脑积水: 数月至数年。
5. 按有无症状
(1) 症状性脑积水。
(2) 无症状性脑积水。
6. 按病情发展与否
(1) 进展性脑积水。
(2) 静止性脑积水。
7. 按病因: 交通性脑积水: 脑室系统普遍扩大，且与蛛网膜下腔相交通。
阻塞性脑积水: 脑室系统某一通道上发生狭窄和阻塞，使脑脊液全部或部分不能流至脑池和蛛网膜下腔，出现梗阻部位以上脑室系统扩大。
(五) 脑积水的病因
1. 交通性脑积水: 以脑脊液分泌过多和吸收障碍病变为主。
(1) 脑脊液吸收功能障碍: 为交通性脑积水最常见原因，常因颅内感染、外伤、蛛网膜下腔出血等，引起蛛网膜粘连，使蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒及其他表浅的血管间隙、神经根周围间隙发生闭塞，脑脊液吸收受阻。
(2) 蛛网膜颗粒发育不良、脑池发育不良和静脉窦闭塞，导致脑脊液吸收障碍。
(3) 脑脊液成分改变或浓缩: 如先天性肿瘤可引起脑脊液中蛋白质含量升髙，影响脑脊液吸收。
(4) 脑脊液分泌过多: 多见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌，以及少见的脉络丛增生者。
2. 阻塞性脑积水
(1) 先天性畸形
①中脑导水管狭窄或闭塞。
2Dandy－walker－综合征: 表现为脑积水、小脑蚓部发育不全或缺少，与第四脑室相通的后颅窝巨大蛛网膜囊肿，第四脑室出口闭塞，可以是正中孔或侧孔堵塞。
③小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷等也可以引起脑脊液循环受阻，产生脑积水。
3大脑导水管狭窄和重度，能发育迟缓。
(2) 炎症或出血: 如各种脑膜炎、外伤、手术、高血压脑出血、脑动脉瘤和血管畸形破裂等引起颅内出血，血块可迅速堵塞室间孔、导水管或第四脑室出口而形成急性脑积水，也可因上述部位继发粘连引起亚急性或慢性脑积水。
(3) 颅内占位性病变: 如肿瘤、寄生虫、囊肿等，可梗阻脑脊液循环通道引起脑积水。
(六) 脑积水的临床特点
1. 婴儿高压性脑积水的临床特点
(1) 头围增大: 出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时头颅就明显大于正常。
(2) 前囟扩大、隆起、张力较高，患儿直立时仍不能凹陷，严重时枕囟与侧囟均扩大。
(3) 颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄变软甚至透明，头部叩诊呈破壶音。
(4) 头发稀疏、头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张。
(5) 脑颅大而面颅小，严重时眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，出现落日征。
(6) 神经系统体征: 眼球展颜、共济失调、四肢肌张力增强或轻瘫等。
(7) 其他: 侧脑室枕角扩大损伤枕叶皮质，或扩大的第三脑室压迫视交叉，引起视力减退，甚至失明; 中脑顶盖受压，引起分离性斜视及上视障碍等。
2. 儿童高压性脑积水的临床特点
(1) 常见于幼儿及较大的儿童，一般为2～10岁。
(2) 先天性者常自婴儿期发病，呈缓慢进展，后天性者继发于炎症、颅内占位等病变。
(3) 由于儿童期骨缝已闭合，头颅增大不明显。(https://www.daowen.com)
(4) 颅内压增髙表现: 头痛、呕吐、视乳头水肿。
(5) 如颅缝又被分开，则头部叩诊出现破壶音。
(6) 神经系统检査可发现眼外肌麻痹，下肢肌张力增高，步态不稳。
(7) 晚期可出现智力减退。
(8) 内分泌异常，如性早熟或生长发育弛缓。
3. 成人高压性脑积水的临床特点
(1) 急性脑积水: ①急性颅内压增髙，呈进行性加重。②颈部疼痛: 小脑扁桃体疝入枕骨大孔。③一过性黑矇: 大脑后动脉在小脑幕缘受压引起。④parinaud综合征。⑤进行性意识障碍。⑥晚期呈去大脑或去皮质强直发作、脉缓、血压升高与呼吸深沉，如不及时治疗，常导致死亡。
(2) 慢性脑积水: ①明显颅内压增高征，头痛、呕吐较急性脑积水轻，眼底水肿常伴继发性萎缩。②双眼外展麻痹或综合征。③精神和行为障碍或异常，记忆力丧失。④痉挛性四肢瘫，以下肢重、上肢轻为特点。⑤内分泌异常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。⑥双颞侧偏盲和小脑征。
4. 正常压力性脑积水的临床表现
(1) 成人正常压力脑积水: ①步态障碍: 常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立，典型者表现为起步困难，行走时双脚分开、碎步、前冲。②智力改变: 智力改变一般较早出现，多在数周至数月之内逐渐加重，开始时呈现近事遗忘，继而出现思维与动作迟缓，病情严重时说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退、记忆力和书写功能明显障碍。③尿失禁: 一般出现较晚。
(2) 儿童正常压力脑积水: ①头颅增大。②发育迟缓，智商轻度或中度降低。③肢体轻度痉挛性瘫痪。
(七) 脑积水的辅助检查，各型脑积水的影像学特点
1. 头围变化
(1) 正常头围: 正常新生儿头围33～35cm，生后6个月每月增加1.2～1.3cm，1岁时头围平均为46cm，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm。出，5岁时达50cm，15岁时接近成人头围，为54～58cm。
(2) 脑积水患者: 头围可达正常值的2～3倍。
①颅骨平片，在婴儿期可见头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少甚至消失，血管沟变浅或消失，颅缝分离、囟门扩大以及颅面比例失调。
②在儿童期可见蝶鞍扩大、后床突吸收、脑回压迹加深等表现。
2.CT与MRI是诊断脑积水的主要和可靠方法。表现为病变部位以上的脑室和脑池扩大，以侧脑室的颞角和额角变钝、变圆最为典型。第三脑室的扩大也较为明显，侧脑室枕角扩大较晚，但诊断意义最大。CT与MRI还可以显示扩大的侧脑室旁脑白质内的间质性水肿，MRI可诊断导水管狭窄或阻塞。
3. 同位素脑池扫描: 通过腰穿把放射性核素注入蛛网膜下腔，分别于4h、24h、48h、72h进行脑扫描。正常情况下，同位素在脑凸面流动而不进入脑室，48h后大脑表面的同位素完全消失。原发性正常压力脑积水患者，同位素进入脑室并滞留达72h，而脑凸面无聚集; 或同位素进入脑室，也积聚在脑凸面。
(1) 交通性脑积水
①典型表现为脑室系统普遍扩大，伴脑沟正常或消失。
②病变早期仅表现为侧脑室颞角扩大和钝圆，稍后出现额角扩大，随着脑积水加重，第三脑室及側脑室体部也扩大，第四脑室扩大较晚，一旦出现则有利于交通性脑积水的诊断。
③有时出现脑沟、脑池扩大，尤其是侧裂池、基底池和脑桥小脑池。
④侧脑室旁白质内间质性水肿，在CT上表现为不规则的低密度区，在MRI上T1相表现为低或等信号，T2相为髙信号。如果病程长，室管膜形成瘢痕，影响脑脊液渗出，则白质内间质性水肿可不出现。
(2) 阻塞性脑积水
①阻塞近端的脑室扩大，远端的脑室正常或缩小。
②阻塞性脑积水的脑室旁间质水肿多较明显，范围广泛。
③皿能更清晰地显示阻塞的原因，如室间孔或第四脑室附近的病变。
④阻塞性脑积水严重时，可形成脑室疝，常见的有: A. 第三脑室前疝: 第三脑室前壁菲薄，前下端的视隐窝明显扩大，疝入基底池，甚至陷入垂体窝，引起蝶鞍扩大;B. 第三脑室后疝: 第三脑室后部膨隆，疝入四叠体池，甚至疝入天幕下方; C. 侧脑室疝: 侧脑室三角区向内下疝至天幕下; d. 第四脑室疝: 第四脑室下部阻塞可使第四脑室后上壁向天幕上呈现局限性隆起。
(八) 脑积水的治疗
1. 药物治疗: 药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加体内水分排出，常用于轻型病人及术前临时应用。常用药物有呋塞米、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等，尤以乙酰唑胺抑制脑脊液分泌作用最强。
2. 手术治疗: 本病以手术治疗为主，早期手术效果较好，晚期因大脑皮质萎缩或出现严重神经功能障碍，手术疗效较差。
(1) 病因治疗: 解除梗阻病因是处理梗阻性脑积水最理想的方法。包括中脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术、枕骨大孔先天畸形者行后颅窝及上颈椎椎板减压术、切除阻塞脑脊液流通的肿瘤与囊肿等。
(2) 减少脑脊液生成: 如侧脑室脉络丛切除或电灼术。
(3) 脑脊液分流手术: 将脑室或腰椎管腔的脑脊液分流至其他体腔，可用于治疗交通性脑积水和阻塞性脑积水。具体方法包括: 脑室与脑池分流、脑室与体腔分流、脑脊液引出体外与脑脊液引流入心血管系统。
3. 脑积水分流术的常见并发症与处理
(1) 分流管堵塞
①发生原因: A. 分流管近端阻塞: 可因脉络丛粘连、血凝块阻塞或脑组织粘连所致。B. 分流管远端阻塞: 导管头放置错误，未进入腹腔; 多次置换引流管及腹腔感染形成腹腔假性囊肿; 脑室炎、脑室内出血和脑手术后脑脊液蛋白或纤维素成分增高，使分流管阀门阻塞。
②表现与处理: 一旦分流管阻塞，病人脑积水症状会再次出现，CT可见脑室再度扩大。首先判断引流管阻塞部位，再酌情做矫正或更换分流装置。
③判断方法: 穿刺贮液囊抽不出脑脊液或压下阀门后不能再次充盈，提示脑室端不通; 若难以压瘪阀门，表明阀门本身或分流管远端梗阻。
(2) 感染
①临床表现: 主要是脑室炎或腹膜炎，病人可出现发热、头痛或腹痛、分流管皮下红肿等表现，严重者可出现癫痫和意识障碍。
②化验检査: 抽取脑脊液进行常规、生化检查和细菌培养，可获得阳性结果。
③处理: 一旦确诊，立即去除分流装置，改作脑室外引流，并全身抗感染，必要时脑室内或鞘内给药。待感染控制后，再次行分流手术。
(3) 分流过度或不足
①过度分流综合征: 多见于儿童，病人出现典型的体位性头痛，直立时加重平卧后缓解，CT扫描提示脑室缩小，处理措施为将低压阀门更换为高压阀门。
②慢性硬膜下血肿或积液: 多见于常压性脑积氷术后，多为应用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流，颅内压降低所致，对于症状明显的可行钻孔引流或积液－腹腔分流术。
③脑脊液分流不足: 病人术后症状改善不明显，影像学检査脑室仍然扩大，可通过更换合适的压力阀门来解决。
(4) 小脑室综合征
①临床表现: 分流术后数年出现颅内压增高表现，但CT扫描显示脑室形态小于正常，检查分流管阀门通常为按下后再充盈缓慢，提示脑室端阻塞。
②发病机制: 由于长期脑脊液过度引流所致，当脑脊液大量引流后，脑室缩小，分流管脑室端发生功能性阻塞，在脑室顺应性较好时，脑脊液积聚可引起脑室扩大，从而解除阻塞，分流管恢复功能。长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿分流管外渗，受损的室管膜纤维化、脑室旁充血和胶质增生，使得患者的脑室顺应性逐渐丧失，尽管脑脊液产生，颅内压不断增高，脑室不再扩大，分流管阻塞不能解除。
③治疗: 颞肌下减压可缓解病人症状，减少其发生率。