与大多数恶性肿瘤一样，软组织肉瘤的致病因素仍未能明确，尤其是软组织肉瘤种类繁多，均来源于不同的组织器官，各种不同类型具有完全不同的病因，特别是原发于内脏的肉瘤与肢体的肉瘤病因有较大区别。根据大量报道进行总结，可能与下列因素有关：既往的创伤、放射损伤、化学物质、遗传因素及免疫功能缺陷等。也有些软组织肉瘤是由良性疾病转变而来，比如恶性外周神经鞘膜瘤有一部分可能由神经纤维瘤恶变而来，特别是Ⅰ型神经纤维瘤病。(https://www.daowen.com)
