第1节 脊柱原发恶性肿瘤
一、 软骨肉瘤
（一） 一般情况
软骨肉瘤是一种趋向于分化成为软骨细胞的肉瘤。软骨肉瘤的发病年龄是3～80岁，平均约45岁，发病高峰50～60岁。软骨肉瘤是中年人最常见的原发恶性骨肿瘤之一。软骨肉瘤约占脊柱肿瘤的6%，在脊柱各节段之间无明显发病分布上的差异。脊柱软骨肉瘤可分为原发性和继发性。病理上软骨肉瘤产生恶性软骨组织，肿瘤软骨基质钙化，瘤内可发生黏液样变、囊变和出血。电镜下瘤细胞表面常形成特征性微绒毛突起。
（二） 影像诊断
1. X线 软骨肉瘤可发生在椎体和（或）附件，表现为溶骨性骨质破坏，破坏区内可见分散点状分布的高密度钙化斑，具有特征性。1/4的软骨肉瘤发生于椎体边缘，多为继发性软骨肉瘤，通常起源于骨软骨瘤；这种类型的软骨肉瘤内部钙化更为明显，可见叶状的模糊影像，类似菜花状。
2. CT 能很好地显示肿瘤的部位、范围，尤其在显示肿瘤的内部结构的改变以及椎骨皮质破坏和增生的情况更为有效。典型表现为溶骨性破坏（图6-1）、骨质轻度膨胀，病灶密度不均，可见点状、环形钙化（图6-2），伴椎旁软骨性特点的软组织肿块，增强后肿瘤间隔可强化，软骨成分不强化。
图6-1 胸椎软骨肉瘤
胸椎CT平扫横断面示：T5椎体右侧附件区软组织肿块，呈溶骨性骨质破坏，密度不均，其内可见点状钙化影
图6-2 胸椎软骨肉瘤Ⅰ级
胸椎CT平扫横断面，软组织窗（A）示：胸椎左侧附件区可见软组织肿块，边界欠清，平扫CT值为34.5～47.8 Hu，其内可见点片状高密度钙化。骨窗（B）示：左侧附件区溶骨性破坏
3. MRI 在显示脊柱软骨肉瘤的侵犯范围以及与周围组织（如脊髓、神经及肌肉等）的关系上具有明显的优势，有助于界定肿瘤的反应区；增强检查可增加诊断信息。肿瘤基质表现为T1WI等信号，T2WI为高信号，增强扫描表现为不均匀 强化。
二、 成骨肉瘤
（一） 一般情况
骨肉瘤是起源于间叶组织的原发性恶性成骨性肿瘤，发病原因不明。脊柱原发性骨肉瘤少见，国外统计，脊柱原发性骨肉瘤约占脊柱原发恶性肿瘤的3%～5%，占全身骨肉瘤的0.85%～3.0%。骨肉瘤组织学上由肉瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织所构成，具有诊断特征性。
（二） 影像诊断
1. X线 表现多样，取决于肿瘤内瘤骨的多少和硬化的程度。少量瘤骨表现为低密度破坏区内有片状高密度改变，完全硬化者表现为致密的高密度改变。骨膜反应征象较少见到。脊柱骨肉瘤最常见的是溶骨与硬化并存的混合型，病理性骨折常有发生。在90%的病例中，椎体大部分受累，但后结构也可受累。
2. CT 可显示病变内的结构如瘤骨、骨质破坏的形态、骨膜反应，具有较高价值。瘤骨是诊断骨肉瘤的关键（图6-3）。硬化型骨肉瘤多无椎旁软组织肿块；而溶骨型骨肉瘤则无瘤骨形成。
图6-3 胸椎成骨肉瘤
腰椎CT平扫示：椎体溶骨性破坏，伴瘤周软组织肿块，瘤内可见瘤骨
3. MRI 肿瘤组织在T1加权像上为相对低信号，在T2加权像上为高信号，瘤骨所在区域在所有序列像上都显示低信号。增强扫描肿瘤强化明显。总的来说MRI对脊柱骨肉瘤病变定性困难。
4. ECT 对检出病灶敏感，有利于发现卫星病灶和远处骨转移灶，但不能定性。表现为放射性浓聚。
三、 骨巨细胞瘤
（一） 一般情况
骨巨细胞瘤是一种以多核的巨细胞散在分布于圆形或纺锤形单核基质细胞中为特征的原发性骨肿瘤，一般认为起源于破骨细胞。脊柱骨巨细胞瘤较为常见，约占脊柱肿瘤发生率的15%。发病年龄多在20～40岁之间，发病节段最常见于胸椎、骶椎，颈椎、腰椎次之。病变最常发生于椎体，其次为椎弓根。组织学上，肿瘤具有丰富血管并含有单核基质细胞和很多破骨细胞样的多核的巨细胞。
（二） 影像诊断
1. X线 肿瘤多位于椎体，偏心生长，可累及附件，表现为单纯溶骨性破坏，瘤周少有反应性硬化。病变区膨胀明显，可以延伸至骨皮质表面，造成骨皮质中断。当发生病理性骨折或者手术治疗后，可以出现明显的钙化。
2. CT 能清晰显示椎弓根、椎板等附件的微小骨破坏病灶，明确肿瘤浸润范围、累及周围软组织情况、毗邻血管神经关系。病灶表现为溶骨性破坏，呈膨胀性偏心生长、多房性，瘤内可见骨嵴。边界欠清楚，可见扇形边缘，边缘多无硬化。
3. MRI 具有高质量的对比度和软组织分辨率，有助于确定病理与正常组织界限，显示病变范围。巨细胞瘤可表现为实性和囊性表现，囊性巨细胞瘤内常可见瘤内无结构液化区。巨细胞瘤血供丰富，增强后强化明显（图6-4）。
4. ECT 常用于鉴别诊断。
四、 骨髓瘤(https://www.daowen.com)
（一） 一般情况
骨髓瘤分孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤。发病年龄多为50～70岁，平均年龄是65岁，40岁以下少见，随年龄增大，发病率呈指数增长。男女发病比例相近。单发的浆细胞瘤可发生于脊柱各节段，其中以腰椎者更常见。骨髓瘤主要侵犯骨髓，也可有骨外浸润灶。实验室检查贫血、红细胞沉降率增快、血清M蛋白增高、尿本-周氏蛋白阳性等具有诊断价值。
（二） 影像诊断
1. X线 用于筛查，可发现椎体溶骨性破坏、椎体广泛压缩或广泛性骨质疏松。
2. CT与MRI 常表现出多椎体溶骨性破坏或广泛性骨质疏松。溶骨性病灶的边缘呈穿凿状破坏，破坏边缘锐利清晰，周围无骨膜反应。小灶性破坏可呈弥漫性的斑点状，MRI上可表现为盐和胡椒征。大灶性破坏直径可达4～5 cm并形成椎旁软组织肿块（图6-5、图6-6）。偶尔出现的硬化型骨髓瘤可呈“象牙质”椎体。骨髓瘤病灶内具有血供，增强扫描后可有明显强化。
五、 恶性淋巴瘤
（一） 一般情况
恶性淋巴瘤为源于淋巴组织的恶性肿瘤。原发于骨的淋巴瘤是指起源于骨髓淋巴组织，继发者指骨外淋巴瘤的骨转移或直接侵犯。本病发病高峰在40岁左右。
（二） 影像诊断
图6-4 第4颈椎骨巨细胞瘤
MRI可见C4椎体溶骨性破坏伴周围软组织肿块，呈膨胀性生长，内见多房性坏死；肿瘤与周围组织分界不清，向后突入椎管压迫脊髓。T1WI（图A、C）为等低信号，T2WI（图B）为不均匀高信号，GD-DTPA增强后强化明显（图D、E）
图6-5 L2椎体浆细胞骨髓瘤
腰椎CT平扫横断面示：椎体及部分椎弓根呈溶骨性破坏，可见斑片状残存骨嵴
图6-6 第4颈椎椎体浆细胞骨髓瘤
颈椎侧位X线片示C4椎体溶骨性骨质破坏（A），CT（B）、MRI扫描可见软组织肿块明显（C），部分溶骨性破坏区域呈脑回状，MRI增强扫描肿瘤强化（D）
1. X线 没有特征性，表现多为不规则、边界不清楚的溶骨性破坏和不同程度的反应性骨质增生。椎体的溶骨性破坏且压缩变扁，但椎间隙基本正常，椎旁可以有软组织肿块影，极少椎体表现为成骨样密度增高。
2. CT 可发现椎体及其附件结构骨质破坏，无特征性。胸、腹部CT发现纵隔和腹腔淋巴结肿大。
3. MRI 淋巴瘤多表现为地图样溶骨性破坏或虫蚀样髓腔内浸润；肿瘤硬脊膜外肿块呈“袖套”样生长并可伸延数节段范围，为淋巴瘤特征性改变。MRI除可以发现椎体及其附件结构信号异常外，还可以观察脊髓、神经的受累情况，还可以发现许多椎体邻近淋巴结呈串珠样肿大（图6-7）。
图6-7 第3、4腰椎椎体淋巴瘤
腰椎MRI平扫矢状面T1WI（A）示：L3、L4椎体内见斑片状低信号，其后缘硬膜外可见软组织信号影，边界欠清。腰椎MRI平扫矢状面T2WI（B）示：L3、L4椎体内见斑片状高信号，其后缘硬膜外病灶呈高信号，向后压迫硬膜囊及马尾、终丝。腰椎MRI矢状面及横断面T1WI增强（C、D）示：L3、L4椎体及其后缘病灶呈明显强化，硬膜外病灶呈袖套样生长，椎体外形无改变
六、 脊索瘤
（一） 一般情况
脊索瘤是一种起源于胚胎残余脊索组织的原发性恶性骨肿瘤。胚胎发育时，脊索组织可能残留或迷走，常残留于颅底蝶骨、枕骨部和骶尾部。这些残存或异位的脊索组织可发生脊索瘤。脊索瘤约50%发生在骶尾部、30%在颅骨斜坡、20%分布在颈、胸、腰椎，极少见于中轴骨骼系统以外。约10%脊索瘤可发生远处转移。脊索瘤发病年龄主要在40～70岁。
（二） 影像诊断
1. X线、CT 可见肿瘤一般发生在脊柱两端的上颈椎和骶尾椎，发生在骶尾椎的脊索瘤多位于第2骶椎以下椎体正中部，以溶骨性骨质破坏为特征。肿瘤内钙化多呈条形或片状。
2. MRI 肿瘤成T1WI等信号，T2WI高信号，肿瘤内部可见条索样分隔，增强扫描肿瘤实质有不规则强化。MRI可明确病变范围和毗邻关系，如侵犯范围以及与神经根、血管、坐骨神经的毗邻关系。脊索瘤的椎旁软组织肿块明显，肿瘤边缘可出现硬化（图6-8）。
图6-8 骶骨脊索瘤
腰骶椎CT平扫矢状面重建（A）示：肿瘤侵犯多节段椎体及其附件并形成软组织肿块，肿瘤内可见点片状钙化影。骶椎CT增强横断面（B）示：肿瘤呈膨胀性生长，溶骨性骨质破坏，增强后可见中等不均匀强化。腰骶椎MRI矢状面T2WI（C、D）示：肿瘤较正常椎体呈不均匀等信号，部分边缘可见低信号硬化带