第8节 原发性脊髓肿瘤的放射治疗策略
大多数转移性肿瘤为硬膜外病变，本章将首先讨论放疗在治疗原发性脊髓肿瘤中的作用。
一、 室管膜瘤
室管膜瘤起源于室管膜细胞，覆盖脑室系统和脊髓，是最常见的原发性脊髓肿瘤，根据2007年WHO的分类，室管膜肿瘤可分为4种不同的亚型：室管膜下瘤（WHO Ⅰ级）、黏液乳头型（WHO Ⅰ级）、室管膜瘤（WHO Ⅱ级）和间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ级）。其中WHO Ⅱ级室管膜瘤又分为细胞型、乳头型、透明细胞型和伸展细胞型4个亚型。
多房型室管膜瘤是一种髓内肿瘤。乳头型室管膜瘤是一种低级马尾肿瘤，起源于圆锥或终丝。
手术治疗是首选治疗方式，术后是否辅助放疗目前仍然存在争议。部分临床研究证实术后放疗可以提高无复发生存率，部分文献认为次全切除的黏液乳头型室管膜瘤和WHO Ⅱ级室管膜瘤应该行术后放疗。对间变型室管膜瘤，有临床研究认为，不论其是否被完整切除，都应行术后辅助放疗，可以提高局部控制效果。
这些肿瘤的首选治疗是外科手术。术后放疗可获得较好的肿瘤局部控制和较高的生存质量。而肿瘤不完全切除术后放疗，在病灶局部控制上很难获得一个稳定结果。
值得注意的是，几乎所有报告均指出10年无复发的生存率低于5年生存率，而且10年后依然有复发可能。但绝大多数复发出现于治疗的最初3年，大部分曲线趋向于平台期，这提示放疗能潜在控制局部肿瘤。
放疗的目标范围是争论的一个主题，但现在普遍接受的是放疗局限于肿瘤床及边界区域。一些学者建议放疗范围应包括1～2 cm边界或两个椎体。放疗边界的扩大应以肿瘤的生长方式和通过手术、造影或MRI对肿瘤床范围的精确估计为基础。Wen等建议行硬膜囊放疗。不提倡大范围放疗或全脊柱放疗的主要原因是几乎整个治疗区域内均可出现复发，这意味着提高局部控制能力是最重要的目标，而并非是对整个脊柱的治疗。但有一个例外，罕见的恶变型室管膜瘤向颅内蔓延的趋势较大。Waldron等在加拿大多伦多Princess Margaret医院的大样本病例中发现4例这样的患者，其中2例有颅内肿瘤复发。因此，针对这种病例提倡进行全脊柱放疗。
大多数学者建议的放疗剂量是45～50 Gy，其导致放射性脊髓炎的风险较低。
由于这一系列的患者数量较少，大多数学者没确定放疗剂量与患者反应的关系。然而，剂量小，效果小，大剂量放疗仍能降低局部复发率。Shaw等建议放疗剂量略高点，为55 Gy，50 Gy用于大范围照射，增加5 Gy放疗剂量只用于病灶。一般建议进行一周5次1.5～1.8 Gy的片断照射，剂量不超过2 Gy。
二、 星状细胞瘤
星状细胞瘤占脊柱神经胶质瘤的40%～50%。与室管膜瘤相比，其生长更为弥漫，完全切除的可能性更小。这类肿瘤有沿脊髓多处生长或弥漫生长的趋势。
在不影响患者神经功能的情况下不可能完全切除星状细胞瘤，首选的治疗包括活检术或局限性肿瘤切除术，并行术后放疗。由于脊髓星状细胞瘤较为少见，文献记载的病例也较少，对其疗效和放疗作用的了解少于室管膜瘤。(https://www.daowen.com)
Lindstadt等描述15例星状细胞瘤，12例级别较低的肿瘤患者无复发的5年生存率为66%，10年生存率为53%。所有死亡病例（33%）均出现于放疗初期；3例高度退变型肿瘤在确诊后1年内死亡，所有病例均有局部复发，2例出现弥漫性全脊柱转移。Chun等报告16例星状细胞瘤，5年无复发生存率为40%，10年生存率为25%，差于室管膜瘤的80%的5年无复发生存率；16例患者中有9例均在放疗阶段内出现复发，肿瘤未沿脊柱向头端蔓延。Huddart等描述在英国皇家Marsden医院治疗的27例脊髓星状细胞瘤患者，11例组织学分级为Ⅰ级，8例为Ⅱ级，6例Ⅲ级或Ⅳ级，2例分级未知。5年无进展生存率为38%，10年生存率为26%。分级较低的肿瘤患者生存率较高，但在无进展生存率上无差别，而且分级较低的肿瘤疗效较好。在最初治疗区域外出现复发的16例患者中有5例治疗失败，其中3例为高度恶性肿瘤。
脊髓星状细胞瘤的预后一般要差于室管膜瘤。高度恶性的肿瘤前景较差，大多数患者的存活时间不超过1年。高度恶性肿瘤有沿脊柱向头端蔓延的较大趋势。放疗对其作用难以证实，局部肿瘤控制率，特别是放疗后患者神经功能的改善表明，放疗至少可以暂时控制病变发展。
然而，放疗在治疗这些肿瘤中的作用仍是问题，与脑部神经胶质瘤一样，放疗对恶性程度低的肿瘤的作用仍未证实。恶性程度高的肿瘤的侵袭性特性对放疗等治疗是一个挑战。尽管如此，大多数研究所目前仍倾向于对星状细胞瘤进行放疗处理。与室管膜瘤一样，其放疗范围应包括2～4 cm周边在内的肿瘤区域。
虽然这些肿瘤特别是高度恶性肿瘤有扩散的风险，但全脊柱放疗通常并不提倡，因为它的价值还未得到证实，而且并不是所有病例在最初治疗区域均出现复发。脊髓室管膜瘤推荐放疗剂量为50 Gy，片断照射剂量为1.5～1.8 Gy。
三、 其他原发性脊髓肿瘤
其他原发性脊髓肿瘤，如Schwann细胞瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤，大多数为髓外或硬膜外肿瘤，放疗对其作用的研究没有室管膜瘤和星状细胞瘤那么详尽。对这些肿瘤的治疗经常是行外科切除术，而不是放疗。与头部脑膜瘤不完全切除术后一样，考虑在脊柱肿瘤局部行放疗处理，特别是出现复发的病例。但所使用的放疗剂量较高，并接近于脊髓的耐受限度，应权衡其可能的优势、对肿瘤的诱导作用及迟发的脊髓损伤。目前还未有研究更加准确地表明术后放疗对这些肿瘤的作用。
四、 脊柱肿瘤放疗的注意事项
放疗后脊髓可出现迟发性放射性损伤，所以脊髓被认为是较敏感脆弱的神经结构。大多数肿瘤放疗专家希望能尽量避免放射性脊髓炎的发生。脊髓损伤的放射剂量与反应曲线陡直，这意味着剂量的微小变化会导致脊髓损伤的可能性大大增加。根据临床和实验数据可确定脊髓的耐受剂量约为50 Gy。传统放射剂量为2 Gy，脊髓损伤的发生率小于1%；55～60 Gy的放射剂量，脊髓损伤率为5%。然而，大多数临床医师很少使用超过 50 Gy的放射剂量。
使用小于1.5 Gy或者1.8 Gy的放疗剂量结果如何目前仍不清楚。在放疗间隙期进行细胞修复可提高脊髓对放疗的耐受力，但通过这种所谓超片断技术能将放疗总剂量提高多少仍未知。用小剂量放疗片断来测试脊髓的耐受力是有价值的，因为提高放疗总剂量可获得更好的局部控制效果，特别是对原发性脊髓肿瘤。
脊柱周围的组织易受侵犯，如胸椎部位的肺脏及腰椎水平的肾脏和肠道。在大剂量放疗前应仔细计算周围组织的放射量，对原发性脊髓肿瘤尤其重要。前后相反平行照射野有导致放射性心脏或胃部和小肠损伤的缺点，出现迟发的心脏损害和致命的胃肠道溃疡。当照射野呈斜线楔形时施加于脐或肾脏的放射量过高，而使用一个背侧照射野可使通过靶区的剂量不一致，并且如果剂量集中于错误的照射深度，脊髓受损伤的风险极大。因此，在不得不使用大剂量放疗前必须仔细分析CT图像。
在治疗开始前必须仔细描绘放射靶组织的范围。现代影像技术很有帮助，但应确定神经症状与影像上神经解剖和畸形相一致。增强MRI可用于制定原发性脊髓肿瘤的治疗方案。CT扫描特别在搜索骨破坏和椎旁病灶时较为有用，但CT在确定脊髓压迫长度时作用较小，这种情况下建议行椎管造影术。
是否治疗脊髓压迫及如何治疗应由至少各一名神经内科医生、神经外科医生、神经放射学家和肿瘤放疗学家共同决定。