第2节 脊柱上皮样血管内皮瘤
既往，有关血管内皮瘤的概念涵盖了良性、中间性、恶性的许多肿瘤。根据WHO组织2002年相关软组织肿瘤最新分类，将血管内皮瘤归为中间恶性肿瘤之列，表明其是一种低度恶性且可伴有远处转移的肿瘤。上皮样血管内皮瘤是血管内皮瘤家族成员之一，此种肿瘤不像血管肉瘤那样易伴发远处转移，但有将近20%～30%的病例可出现远处转移，有10%～20%的病死率。这些特点说明，上皮样血管内皮瘤是一种生物学行为，介于血管瘤与血管肉瘤之间，具有侵犯特点，同时具有远处转移潜能的肿瘤。
一、 临床表现
上皮样血管内皮瘤可发生于骨组织及其他多种器官、组织，如腮腺、鼻腔、睾丸、肺脏、脑组织等。骨组织发病常表现为多发病灶，但原发于脊柱的病例临床少见。脊柱上皮样血管内皮瘤患者多以颈部或腰背部疼痛、肢体麻木的感觉障碍为主诉。此肿瘤也会造成严重的脊髓压迫症状，甚至导致 瘫痪。
二、 影像学特征
脊柱上皮样血管内皮瘤在影像学上无特征性的表现。X线片常提示单发或多发的溶骨性病灶，目前难以将其与其他血管源性肿瘤区分开来。CT影像上表现为椎体骨质溶骨性破坏，且骨皮质往往受累明显，出现所谓“破壳”现象。MRI影像上肿瘤呈现T1加权像低信号、T2加权像高信号表现，常可见比邻软组织侵犯（图18-10）。尽管CT或MRI检查可发现骨质破坏、受累范围以及脊髓压迫情况，但都不足以依此做出诊断。上皮样血管内皮瘤较易形成多发病灶，全身骨扫描检查或PET-CT检查有助于发现多个骨组织和其他组织内病灶。
三、 病理
脊柱上皮样血管内皮瘤的确诊仍然依赖病理检查。镜下此种肿瘤具有两个特点：一是肿瘤组织主要由上皮样细胞和（或）树突状细胞组成，均可见特征性的胞质内血管分化；二是肿瘤含有大片黏液性或致密纤维性间质。免疫组织化学染色肿瘤细胞FⅧRAg、CD31及CD34中至少有一种表达阳性即可诊断（图18-11、图18-12）。
四、 治疗(https://www.daowen.com)
图18-10 脊柱血管样内皮瘤典型的MRI影像
图18-11 镜下上皮样血管内皮瘤组织主要由上皮样细胞组成， 可见胞质内血管样分化（HE染色，400×）
据文献报道，对脊柱上皮样血管内皮瘤进行单独的放射治疗可收到较好的效果。然而，作为具有侵袭性的肿瘤之一，脊柱上皮样血管内皮细胞瘤可以造成脊柱结构稳定性的破坏、明显的神经压迫甚至瘫痪，故需要更为积极的处理措施。手术治疗脊柱上皮样血管内皮瘤的过程中，如何控制术中出血是必须面临的难题。由于上皮样血管内皮瘤为血管源性的肿瘤，术中出血一般比较多，为尽量减少出血，选择性节段血管栓塞术可作为术前必要的准备措施。尽管如此，如何应对术中出血问题仍然是切除此类肿瘤所要面临的挑战。Campanacci等倡导利用外照射的放射治疗方法以降低肿瘤术后局部复发率。同时放射治疗引起的肿瘤肉瘤样变与放疗的总剂量相关。总剂量为4 000～7 000 rads，导致放射性肉瘤样变的可能性小于1%。
图18-12 免疫组织化学FⅧRAg染色呈现阳性（400×）
脊柱上皮样血管内皮细胞瘤临床少见。手术治疗采取积极有效的肿瘤切除并辅以术后放疗可取得较好的疗效。