第1节　良性脊索细胞瘤

早在一个世纪前，骨内的良性脊索组织就已被观察到，但在近期才逐渐对其开始更为深入的研究。过去常将该病称为“巨大脊柱脊索残留”，而2013版WHO骨与软组织肿瘤分类正式将其命名为良性脊索细胞瘤（benign notochordal cell tumor, BNCT）。该病好发部位与脊索瘤相似，常见于骶尾区及颅底，而在颈椎及腰椎发病亦有报道；累及单一节段病灶多见，此外也偶有多节段或是跳跃节段发病病例报道。大部分BNCT体积较小且无症状，常在行其他检查或尸检时偶然发现；少部分病灶可生长至较大体积，从而造成疼痛和（或）神经压迫等非特异性 症状。

影像学检查方面，X线片及CT可表现为无明显骨质破坏，或显示为局部硬化或溶骨表现。MRI检查对该病较为重要，常示病灶范围局限于椎体，表现为T1等或低信号，T2等或高信号，信号强度通常较为均一，偶有信号混杂，增强后无明显强化。骨扫描多无明显改变，有个案报道发现存在摄取强度降低的情况。BNCT需重点与病灶较小的早期脊索瘤鉴别。在这一方面，脊索瘤的CT及MRI检查常表现为广泛的骨结构破坏，软组织侵犯，增强造影后可见病灶强化（图25-1、图25-2）。

图25-1　MRI显示T2高信号病灶(https://www.daowen.com)

组织学上，镜下可观察到单泡状细胞浸润于骨小梁中，无脊索瘤常见的分叶、纤维条索、形态混杂、核异形、骨破坏、黏液样基质、多核细胞条带或软组织浸润，因此可与脊索瘤相鉴别。免疫组化染色可有细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原、波形蛋白及S100蛋白等指标阳性表达，但目前尚缺乏该病组织特异的染色指标。此外，组织形态方面尚需与巨大脊索残余、富含空泡细胞的转移肿瘤和脊柱脂肪组织化生等疾病鉴别。

目前研究证据表明，BNCT存在进展为脊索瘤的可能，但并非为脊索瘤发展过程中的必经阶段。因此对于BNCT的治疗，目前专家意见认为无症状者仅需长期随访，必要时可考虑活检明确，但由于存在恶变可能，应当定期复查予以检测。对于疼痛剧烈，造成神经压迫、椎体不稳的病灶，推荐行完整整块切除，避免造成肿瘤激惹或播散，从而导致肿瘤恶变。

图25-2　MRI显示T1稍低信号