第2节 脊柱椎管内硬膜外肿瘤
硬膜外肿瘤约占椎管内肿瘤的25%，以恶性肿瘤居多，包括原发性和继发性硬膜外恶性肿瘤。同时硬膜外也可发生良性肿瘤，包括神经鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤等。除部分良性肿瘤外，其起病多较急骤，可在数天或1～2周内形成脊髓横贯性损害，手术效果不佳，原因在于不能完全切除肿瘤，术后肿瘤迅速复发，常伴随脊柱病理性骨折和脱位，因此减压不充分。此外发病急骤也是脊髓横断性损伤难以恢复的原因。
一、 临床表现
临床表现与髓外硬膜下肿瘤相似，但有以下临床特点：
（1） 多为恶性肿瘤，病程短、进展较快。
（2） 体征多为双侧性，早期可有根痛症状，且很快出现瘫痪。
（3） 体检常可发现病变部位脊椎棘突叩击痛。
（4） X线片常有椎体破坏、椎旁阴影等明显变化；脊髓MRI可清楚显示髓外肿瘤。
二、 影像学特征
1. 脊髓CT检查 占位病变位于硬膜外腔，可向椎管外生长，向内压迫硬脊膜囊，硬膜囊和脊髓受压向对侧移位；增强后扫描，可强化。硬膜外肿瘤恶性者居多，多为转移瘤，其次为淋巴瘤和肉瘤，增强肿块不规则或围绕脊髓和神经根弥漫性生长，伴有椎旁软组织侵犯和邻近椎骨破坏。硬膜外良性肿瘤以神经源性肿瘤居多，肿块轮廓光整，椎管和椎间孔常有扩大，肿块呈“哑铃”状生长。与硬膜内、外生长的肿瘤的区别在于前者同侧硬膜外间隙可见增宽。
2. 脊髓MRI检查 MRI因软组织分辨率高、三维成像等优点，能更加清晰地显示椎管内硬脊膜外肿瘤的部位、范围及脊髓硬脊膜囊是否受累等，因而是诊断硬脊膜外肿瘤的首选方法。肿瘤位于硬脊膜外，在MRI上可见“硬膜外征”，即脊髓和肿瘤之间T1WI和T2 WI的低信号带，它的组织学基础是硬脊膜和韧带。硬膜外转移瘤，T1WI多表现为稍低信号，T2WI为不均匀高信号，增强后不均匀增强，常合并椎体及附件骨质破坏，椎体轮廓消失，椎间盘不受累及。淋巴瘤，T1WI为低信号，T2WI为等信号，增强后明显强化，伴有邻近椎体的骨质破坏。脂肪瘤，表现为T1WI、T2WI均呈高信号（图28-2）。(https://www.daowen.com)
三、 病理
图28-2 胸椎血管脂肪瘤
A. T1WI；B. T2WI；C、D. T1WI增强
椎管内硬膜外肿瘤主要包括良性及恶性肿瘤两大类，且以恶性肿瘤居多。恶性肿瘤按病理性质分为原发性及继发性两种，原发性的有骨肉瘤、骨巨细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤等；继发性的包括邻近部位浸润侵犯（肉瘤等）及血液播散性转移瘤（肺癌、甲状腺癌、消化道恶性肿瘤等）。良性肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪瘤、上皮样和皮样囊肿、畸胎瘤和骨瘤、软骨 瘤等。
四、 诊断
1. 临床表现与肿瘤平面定位 初期常表现为剧烈的根痛。由于病变通过硬膜压迫脊髓，两侧症状较为对称。因病变大多为恶性肿瘤，进展较快，病程较短，常在数日内至数月内即出现截瘫、明显的感觉障碍和自主神经功能障碍。运动障碍出现较早，感觉障碍出现稍晚。病变部位棘突有明显的叩痛。
2. 辅助检查 因硬膜外肿瘤常有椎体和椎弓根等处的骨质破坏、椎管及椎间孔的扩大、周围组织结构的侵袭，除首选脊髓MRI检查外，常需行脊柱X线片或脊柱CT检查以辅助诊断。对疑为转移性肿瘤者，另需进行相应的特殊检查。
五、 治疗
髓外硬膜外良性肿瘤只要引起脊髓压迫症状，即应视为手术指征，争取全切除肿瘤，预后较好。但若为恶性肿瘤，难以做到全切除，只能行椎管减压术，术后根据病理类型辅以放射治疗或化学治疗。