第4节 脊柱脊髓外硬脊膜下肿瘤
髓外硬脊膜下肿瘤为最常见的脊髓肿瘤， 占53%～68.6%。以神经鞘瘤及脊膜瘤最多见， 前者占脊髓瘤的23.1%～46.7%，后者占12.9%～ 32.3%。其次为血管瘤、上皮样囊肿、脂肪瘤、神经胶质瘤、转移瘤等。
神 经 鞘 瘤
神经鞘瘤是髓外硬脊膜下最常见的肿瘤，亦是整个椎管内最常见的肿瘤。肿瘤可发生在脊髓各个节段，绝大多数起源于脊髓背侧神经根，大多数完全位于硬脊膜内，10%～15%的肿瘤通过背侧神经根袖套向硬脊膜外及椎管外生长，形成哑铃形，哑铃形神经鞘瘤在颈椎更多见。40～60岁为发病高峰，男女比例无明显差异。
一、 临床表现
1. 病程 起病大多缓慢，病程以3～4年多见，容易被当作椎间盘突出而不被患者重视。如果肿瘤发生出血或囊变时则表现为急性病程，如突然出现肢体活动障碍、大小便功能障碍。
2. 症状和体征 神经根痛为最常见及最早出现的症状。肿瘤位于颈段者主要表现为颈项部疼痛，可放射至肩部及上肢。肿瘤位于胸段者主要表现为背部及胸部疼痛。位于腰部者除引起腰部疼痛外，还可引起臀部、下肢、会阴部疼痛。
3. 感觉障碍 感觉障碍为第二常见症状，包括感觉减退和感觉过敏，前者表现为痛觉、温觉、触觉减退，后者表现为发麻、发冷、酸胀等。
4. 运动障碍 早期表现为神经根损害所致的局灶性运动障碍，继而表现为运动纤维束受压引起的锥体束功能障碍，多见于肿瘤出血或囊性变等急性病程中。
5. 括约肌功能障碍 脊髓压迫明显时可出现括约肌功能障碍。
二、 影像学特征
1. 脊柱X线检查 肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽、椎间孔扩大。
2. CT检查 增强CT特征为椎管内偏侧性肿块，均匀性强化，伸向椎间孔生长，或呈“哑铃形”伴相应椎间孔扩大。
3. MRI 是确诊神经鞘瘤的最佳方法。在MRI上可见肿瘤位于髓外硬脊膜下、边界清楚、形态规则瘤体，在T1加权图像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号，增强后扫描实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，出现相应的脊髓受压移位（图28-4）。
三、 诊断
缓慢起病，临床表现为神经根性疼痛、肢体感觉障碍或活动障碍，MRI扫描见髓外硬脊膜下边界清楚、形态规则的类圆形病灶，增强后扫描实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，出现相应节段脊髓受压移位，部分呈哑铃形。
四、 治疗
图28-4 MRI增强扫描水平位（A）、矢状位（B）示肿瘤均匀强化，偏背外侧生长，边界清楚。术后标本（C）示肿瘤获得整块切除
手术切除是唯一有效的治疗方式，大多数肿瘤可以通过显微手术获得全切，达到治愈。由于肿瘤多数位于脊髓背侧及背外侧，通过标准的后正中入路椎板切开即可以完成手术。打开硬脊膜显露肿瘤后，显微镜下辨认载瘤神经根和过路神经根。载瘤神经根无法从肿瘤分离时可将其两端离断，而过路神经根需要保留，通过仔细分离，过路神经根一般可从肿瘤表面剥离。如果肿瘤偏腹侧，可能需要切断相应节段的齿状韧带，将脊髓轻微向对侧翻转，以获得充分显露。若肿瘤体积较大，可在囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积或打开囊壁进行囊内瘤体减压后再行切除，这样可以减少过度牵拉对脊髓或神经根造成的损伤。
对于哑铃形神经鞘瘤，手术应做特殊处理：多数可通过扩大后路达到显露肿瘤的目的，也可根据肿瘤侵犯椎旁组织程度的不同而选用远外侧入路、前后联合入路，或分阶段手术，切除肿瘤时应注意保护椎动脉（图28-5）。胸椎哑铃形肿瘤向椎旁及前方扩张，可侵入胸腔形成胸腔内巨大肿块，标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变，而前路经胸腔或胸膜外开胸，可很好地暴露椎前方结构，缺点是最后才能显露椎管内肿瘤。也可采用前后联合入路，一期或分期手术。近年来，也有术者采用侧方入路、后方入路联合胸腔镜手术，具体应根据肿瘤位置及侵犯结构和术者的经验综合决定。
图28-5 MRI增强扫描冠状位（A）、水平位（B）示肿瘤明显均匀强化，跨椎管内外哑铃形生长，脊髓受压移位。手术采用后方拐杖形切口（C），显露硬膜外肿瘤（D），打开椎板（E），依次切除硬膜脊外（F）、峡部（G）、硬脊膜内（H、I），肿瘤获得全部切除（J、K、L）
脊 膜 瘤
脊膜瘤来源于脊髓蛛网膜细胞，常发生于神经根穿出硬脊膜附近的蛛网膜，因此肿瘤部位多位于脊髓侧方靠近椎间孔处。一小部分脊膜瘤细胞来源于硬脊膜或软脊膜的间质成分，因此有时可见肿瘤位于脊髓背侧或腹侧。可发生于各年龄段，但以50～70岁多见，女性多发，占总数的75%～85%。大部分位于胸段，其次为上颈段和枕骨大孔，少部分位于下颈段和腰段。绝大多数脊膜瘤位于髓外硬脊膜下，少部分长于硬脊膜外。显微镜下可发现钙化。肿瘤通常为圆形或椭圆形，少数扁平成地毯状。肿瘤将脊髓推挤变形移位，长时间压迫可见脊髓水肿、软化、囊变。常见病理学类型为上皮型，其次为成纤维母细胞型、砂粒型。
一、 临床表现
与神经鞘瘤相似，可表现为受累部位神经根性疼痛、麻木，脊髓受压明显时引起运动障碍。
二、 影像学特征
CT平扫时肿瘤为实质性，密度常稍高于正常脊髓，肿瘤多呈圆形或类圆形，肿瘤内发生钙化为其显著的特点。MRI检查是最重要的诊断方式，肿瘤在T1像呈等信号或稍低信号，T2像呈稍高信号，钙化显著时其内有低信号存在，增强扫描均匀强化，与硬脊膜关系密切，可见脊膜尾征（图28-6）。
图28-6 MRI平扫T1加权像呈等信号（A），T2加权像呈稍高信号（B），增强扫描示肿瘤明显均匀强化，偏一侧生长，与硬脊膜关系密切，可见脊膜尾征（C～E）。手术采用后正中入路打开硬脊膜后显露肿瘤（H），完整切除肿瘤（I）。术后磁共振增强扫描未见强化（F、G）
三、 诊断
女性多见，多发生于胸段，CT检查可见病灶钙化，MRI增强扫描见基底位于硬脊膜，可见脊膜尾征，通常没有椎间孔扩大。
四、 治疗
脊膜瘤属于良性脊髓肿瘤，手术切除治疗效果良好，全切后极少复发。切除脊膜瘤时首先处理肿瘤基底，将基底周围硬脊膜内层切开，在内层与壁层之间分离，将内层硬脊膜与肿瘤一同游离，之后分离肿瘤与脊髓、蛛网膜和脊神经根之间的粘连，拿出肿瘤组织。也可以将基底处硬脊膜全层切开游离，切除肿瘤后硬脊膜缺损用自体筋膜或人工硬脑膜严密修补。对于偏腹侧的肿瘤，可通过脊髓轻度翻转移位的方式增加显露范围，切除硬脊膜内层或通过双极电凝离断硬脊膜内层，分块切除肿瘤可以减少对脊髓的牵拉，切除肿瘤后基底处用双极电凝扩大灼烧。极少数脊膜瘤通过椎间孔神经袖套向外生长，需要扩大椎间孔显露肿瘤，受累的背根神经无法分离时可以切断，运动神经根应尽量保留。
先天性肿瘤(https://www.daowen.com)
髓外硬脊膜下表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等先天性肿瘤为胚胎发育期残存的细胞异位生长而成。表皮样囊肿中仅含表皮和脱屑，皮样囊肿中除表皮和脱屑外还有真皮及汗腺、皮脂腺、毛囊等皮肤附件成分，畸胎瘤含三个以上胚层结构。此类肿瘤多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。
一、 临床表现
则，与脊髓界限不清。
三、 诊断
儿童及青少年多见，病程长，逐渐发生的神经根及脊髓受压症状，可伴有脑膜炎病史、腰骶部藏毛窦感染、脊柱裂等，MRI检查表皮样囊肿及皮样囊肿不强化。
病程较长，主要表现为疼痛症状，可伴有感觉异常，大小便障碍多见。约10%的患者有脑膜炎病史，也可合并脊柱裂、内脏畸形等其他先天性畸形。
二、 影像学特征
MRI扫描表皮样囊肿在T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描无强化。畸胎瘤为混杂信号，增强扫描可有不均匀强化，肿瘤形态常不规
四、 治疗
手术切除是首选治疗方法，分离肿瘤时应尽可能完整切除肿瘤囊壁，只有完整切除囊壁才能达到根治的目的。但往往这类肿瘤囊壁与脊髓粘连紧密，难以分离时不可强求，以免损伤脊髓或神经引起功能障碍。分离过程中如果囊壁破裂，用吸引器清除囊内容物后应用地塞米松生理盐水稀释液反复冲洗术腔，以减少内容物对中枢的刺激反应。
终丝室管膜瘤
可见于任何年龄，但以30～50岁多见，组织类型以黏液乳头状室管膜瘤最常见。临床症状主要为腰背部及下肢感觉异常、疼痛，甚至大小便功能异常。MRI检查示肿瘤位于脊髓末端，实质性病灶，T2加权像呈稍高信号，增强扫描均匀强化，若有囊变则表现为不均匀强化。
手术切除是治疗终丝室管膜瘤的最主要治疗方式，手术效果取决于肿瘤的大小及其和马尾神经的关系。对于体积较小、有界限、能和马尾神经分离的肿瘤应争取整块切除，整块切除后很少复发。如果分块切除会增加蛛网膜播散的风险。对于体积较大、与马尾神经粘连紧密、边界不清的肿瘤，只能分块切除，手术的目的主要是减压。由于肿瘤往往与马尾神经粘连紧密，强行切除会引起严重的神经功能障碍。对于术后是否行辅助放疗及放疗时间的选择目前尚有争议，主要原因是放疗对这类患者的效果不明确，且早期放疗会明显提高二次手术的难度及致残风险。总体而言，如果肿瘤已经发生种植或残余肿瘤较多时，术后推荐早期放疗。若肿瘤获得全部切除或次全切除，放疗可以推迟进行，定期复查磁共振，即使肿瘤复发，可以再次手术，之后再辅以放疗。
（陈菊祥 胡国汉）
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