第1节 概述
一、 定义
Heuer将脊髓哑铃形肿瘤定义为沿脊髓出现的一组肿瘤，向外生长穿过椎间孔和硬脊膜时被压缩，呈现哑铃形。目前的观点认为“哑铃形肿瘤”不仅指哑铃形的肿瘤，而是指单个肿瘤分布在两个或两个以上区域的肿瘤，例如椎管内、椎间孔和椎管外等部分。
脊柱椎管内外哑铃型肿瘤根据生长部位及危害程度的不同，可大致分成颈段椎管内外哑铃型肿瘤和胸腰段椎管内外哑铃型肿瘤。由于两者的解剖和手术方法均有不同，而脊柱哑铃形肿瘤又以颈段较为多见，故本节侧重于介绍颈椎椎管内外哑铃形肿瘤。
二、 临床表现
颈椎管内外哑铃型肿瘤不仅可对椎管内的脊髓和神经根造成压迫导致四肢活动障碍，同时也会对椎管外的重要结构如椎动脉、气管、食管等形成侵袭和压迫，造成吞咽及呼吸困难等严重后果，上颈椎椎管内外肿瘤甚至可直接压迫呼吸循环中枢而致呼吸、心搏骤停。由于颈椎管哑铃形肿瘤较易靠近大血管、脊髓及神经根等重要结构，而肿瘤的侵袭与浸润后又常与这些脏器发生粘连，常增加手术中肿瘤完整切除的困难，影响手术后疗效（图29-1）。颈椎管哑铃形肿瘤占椎管内肿瘤的5.7%～14.2%，大多数为良性肿瘤，是颈椎管内肿瘤的特殊类型，由于其手术难度大、风险高，越来越受到各学者的关注，由于其危害大，手术方式与常规椎管内肿瘤不同，目前倾向于单独讨论此类肿瘤的临床特征及如何利用有效的分类方法帮助制订手术治疗策略。颈椎管内外哑铃形肿瘤早期临床症状多不明显，上颈椎椎管内外哑铃形肿瘤的患者多以枕颈部的不适或疼痛为主，多表现为枕下疼痛、手臂远端无力、手部肌肉萎缩、精细动作障碍等，脊髓压迫症状缓慢出现，大部分患者在出现神经损害的体征时才能得到明确诊断。又由于肿瘤位置偏高，易导致颅压增高，颈髓、神经根和血管受压或破坏，故潜在的危害性极大，具有较高的致残率和死亡率。
图29-1 颈椎管内外巨大哑铃形肿瘤(https://www.daowen.com)
A. CT横切面；B. MRI横切面；C. MRI冠状面
胸、腰椎椎管内外哑铃型肿瘤较颈段少见，早期可无任何症状，初诊时往往肿瘤体积巨大，可与周围重要脏器、神经及血管粘连，分界不清，甚至可出现肿瘤部分恶变。少数发生于胸段者可出现胸背部疼痛、胸闷、气喘、步态不稳等症状，而腰段患者少数可表现为腰部酸胀疼痛，伴或不伴有下肢放射痛等症状（图29-2）。
三、 病理
图29-2 胸椎管内外巨大肿瘤
A. MRI冠状面；B. MRI横切面；C. MRI矢状面
脊柱椎管内外哑铃型肿瘤以神经源性肿瘤为主，沿神经根鞘膜或神经根纤维生长，以神经鞘瘤和脊膜瘤多见，以前者最为多见，二者占总数的90%以上，仅少数为低度恶性的神经鞘瘤、室管膜瘤、血管瘤、表皮样囊肿等，脊柱各节段分布没有明显差异。其中部分肿瘤可以发生恶变，如恶性神经鞘膜瘤、恶性脊膜瘤等。此类恶性原发性肿瘤对放、化疗多不敏感，因此手术治疗中是否能做到彻底切除肿瘤将直接影响着颈哑铃形肿瘤患者的预后。