第2节 脊髓髓内动静脉畸形
髓内动静脉畸形是脊髓血管的先天性异常，占脊柱脊髓血管畸形总数的50%左右，虽然该病发病率不高，但一旦发生出血，可出现严重的肢体和括约肌功能障碍，致残率较高，随着检查技术和治疗手段的不断进步，目前许多患者可以得到及时诊断和有效的治疗，不少患者甚至得以痊愈。
一、 髓内动静脉畸形的血管构筑学
1. 供血动脉 为脊髓前动脉和（或）脊髓后动脉供血，可以为单支供血，也可以多支供血，供血动脉常增粗，供血动脉上可以合并有动脉瘤。供血方式有终末支供血和穿支供血两种方式。供血动脉上可有动脉瘤形成。
2. 畸形血管团 由缠结的血管襻和较多细小的动静脉瘘组成，可以完全包埋在脊髓髓内，也可以“贴伏”在脊髓表面（也称软膜AVM），或一部分嵌入脊髓，有些可在软膜下只形成单一的动静脉瘘。畸形血管团在脊髓背侧较腹侧多见，可位于包括颈段、胸腰段、圆锥和终丝在内的所有节段，由脊髓前动脉供血的畸形血管团一般在脊髓实质内，由脊髓后动脉供血的畸形血管团在软膜下。
3. 引流静脉 一般向脊髓表面引流。静脉可以出现扭曲、扩张，甚至形成静脉球。有些通过根静脉向椎管外引流，但有些根静脉在造影中显影不明显，只有脊髓表面向上或向下的髓周静脉引流，提示有静脉梗阻且较易形成静脉血栓。如果静脉向颅内引流，则可能由于静脉出血或静脉高压等导致颅内症状。
二、 临床表现
髓内动静脉畸形的致病机制有破裂出血、静脉血栓形成、盗血、畸形血管团对脊髓的压迫以及静脉高压等。但多数以出血发病。
该病男性略多于女性，发病平均年龄在26～31岁。据统计，在16岁以前就出现症状的占50%以上，最初症状表现为根痛或背部疼痛的占15%～20%，表现为肢体无力占1/3左右，但绝大多数患者最终均有肢体运动障碍，70%的患者有感觉异常，几乎所有患者均有括约肌功能障碍，一半的患者有性功能障碍。也有些患者可能会在一定时间内处于相对“静止”状态，病变既不长大，也不出现临床症状。
患者最严重的临床表现是畸形血管团发生破裂出血和静脉血栓形成。据统计，有一半的患者可能会发生畸形血管团的破裂出血，如果畸形团出血破入脊髓髓内，患者可以突然出现严重的运动、感觉及括约肌功能障碍等脊髓损害症状；如果出血破入蛛网膜下腔，则引起的症状相对较轻，可出现颈部或背部疼痛，并很快延伸至背部其他区域甚至下肢，伴有神经功能障碍或原有症状的加重。颈段动静脉畸形更容易发生出血。位于颈段的出血，还可能有呼吸障碍。如出血量较大而破入颅内，患者还可能有头痛甚至意识障碍等表现。很多患者因反复出血而出现反复加重、部分缓解，逐渐恶化。
髓内动静脉畸形的静脉血栓常发生在栓塞治疗或手术治疗后，当静脉血栓形成使畸形血管团血液回流障碍时，不仅导致畸形血管团出血，还可影响正常脊髓的血液回流，导致突然发生严重的脊髓功能障碍或原有症状突然加重。
患者还经常可出现肌肉萎缩、因感觉障碍而易导致的多种性质的损伤、脊柱后凸或侧弯畸形、尿路感染、呼吸道感染及褥疮等。(https://www.daowen.com)
三、 影像学特征
在CT和MRI出现以前，常采用椎管碘油造影发现脊髓动静脉畸形引起的脊髓增粗，以及供血动脉、畸形血管团以及引流静脉引起的蚯蚓样充盈缺损。CT平扫可以发现尚未吸收的髓内出血。MRI检查不仅可以发现脊髓髓内的出血，还可以发现髓内或髓外异常增粗的血管，对病变的定位的诊断价值较大。但如果想确切了解病变的血管构筑学和血流动力学，需行选择性脊髓血管造影检查。血管造影可以明确畸形血管团的大小、部位和分型、供血动脉来源和数目、引流静脉的走行和位置等，这些都是选择治疗方法的重要依据（图30-1）。
四、 治疗
脊髓AVM无论有无症状均应积极治疗，有效的治疗可以降低出血危险、改善脊髓血液循环、阻止或改善神经功能恶化。脊髓AVM治疗方法主要有手术、血管内栓塞以及手术联合术前栓塞等。决定手术切除还是栓塞治疗应根据畸形血管团的大小、位置（偏腹侧或背侧）、与脊髓或马尾的关系（髓内、髓外或嵌入型）、分型（弥散型、团块型）、供血动脉的位置（腹侧还是背侧）、供血动脉的管径和迂曲情况、供血方式（末梢供血或过路供血）、畸形血管团有无动脉瘤、引流静脉的引流方式等。
图30-1 脊髓动静脉畸形血管造影
A. 手术切除前；B. 手术切除后；C. 栓塞前；D. 栓塞后
髓内动静脉畸形的手术治疗要求较高，一般完全切除率为62%，对于偏背侧的团块状AVM、病变在髓外或嵌入型、供血动脉也在背侧、虽在腹侧但在术前已经被栓塞，则完整切除病变较为容易。手术应在显微镜下仔细操作，术中应注意保护供血动脉主干和引流静脉不受损伤；软膜切口尽量要小，以便于术后缝合软膜时脊髓组织的回缩，双极电凝应选用无刺、低功率量、尖端较细、最好带冲洗功能的，电凝时轻轻将畸形血管团牵拉抬起，可降低热凝和压迫造成的损伤。但如果病变完全位于髓内或在腹侧，则术后较易发生严重并发症。
血管内治疗技术的发展，为脊髓AVM带来了新的治疗可能性。血管内栓塞治疗应选择较安全的途径，阻断或减慢脊髓动静脉间的异常血流，达到避免或减少出血机会、改善脊髓功能的目的。供血动脉的管径和弯曲度可以使插管容易到达，才可以行栓塞治疗。如果导管可以插到畸形血管团边缘，并避开正常的脊髓供血血管，可以使用胶进行栓塞治疗，栓塞范围不同于脑内AVM，要适可而止，不能强求完全栓塞，用NBCA栓塞需要很好的技术和经验，虽然较多的脊髓AVM较难选择胶栓塞，但如果选择病例适当，还是可以做到成功栓塞的。如果微导管不能达到畸形团边缘，在微导管头端和畸形血管团间尚有正常血管供应正常脊髓，可利用血流趋向性，选择合适尺寸的固体栓子进行栓塞，但多数只能做到使畸形团缩小，或暂时解剖治愈，经长期随访，以固体栓子栓塞的病例再通率较高。
术前栓塞+手术切除是目前脊髓动静脉畸形常用的方法，术前栓塞可以提高手术治疗的成功率和安全性。