系统性硬化症

系统性硬化症

【概述】

系统性硬化症原名硬皮病,是一种全身性结缔组织病,是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化、最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。病因不明,可能与细菌和病毒有关。

【诊断】

1.临床表现:

(1)雷诺现象:四肢末端冰凉,发红。

(2)对称性手指肿或僵硬。

(3)皮肤增厚如皮革,皮纹消失,毛发脱落。

(4)面容刻板,张口困难。

(5)指端骨因缺血被吸收,手指缩短。

(6)内脏损害:吞咽困难,反流性食管炎,并可发生心、肾、肺、胃弥漫性纤维化而出现一系列相应症状。

2.实验室检查:

(1)甲周微循环出现血流迟缓,末端血管模糊,血管少。

(2)血沉增快,轻度贫血,类风湿因子阳性。

(3)结核抗体阳性。

(4)病变处活检可有真皮层胶原纤维增多,皮层变薄、萎缩等现象。

【用药】

1.复方丹参液,10毫升,静脉滴注,每日1次。

2.硝苯地平,10毫克,口服,每日3次。

3.维生素E胶丸,150毫克,口服,每日2次。

4.杞菊地黄丸,8粒,口服,每日3次。

5.激素类药物对早期皮肤水肿有效,但不能改变病程之发展。

6.免疫抑制剂可试用,但效果不肯定。

7.中医验方:

川桂枝10克 炙黄芪15克 当归10克 炒白芍10克 北细辛5克 红花10克 炙甘草5克 木通5克 川芎6克

用法:每日1剂,水煎,分2次温服。

【提示】

注意保暖,保护皮肤,加强营养,避免劳累与紧张。