二、肾母细胞瘤

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms 瘤，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，约占小儿恶性实体肿瘤的8%~24%。

病理肾母细胞瘤可发生于肾实质的任何部位，增长迅速，有纤维假膜。切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死，间有囊腔形成。肿瘤破坏并压迫正常肾组织，可以侵入肾盂，但少见。肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生，由间质、上皮和胚芽三种成分组成的恶性混合瘤。间质组织占肿瘤绝大部分，包括腺体、神经、分化程度不同的胶原结缔组织、平滑肌和横纹肌纤维、脂肪及软骨等成分。肿瘤突破肾包膜后，可广泛侵犯周围组织和器官。转移途径同肾癌，经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结，血行转移可播撒至全身多个部位，以肺转移最常见，其次为肝，也可以转移至脑等。

临床表现 90%在7岁以前发病，诊断时年龄1~5岁占75%，偶见于成人与新生儿。双侧者约占5%。

腹部肿块是最常见也是最重要的症状，绝大多数是在给小儿洗澡或更衣时被发现。肿块常位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，有一定活动度。少数肿瘤巨大，超越腹中线则较为固定。约1/3 病人有显微镜下血尿，肉眼血尿极少见。其他症状有腹痛、发热、高血压及红细胞增多症。偶有以肿瘤破溃表现为急腹症就诊者。晚期出现消瘦、食欲不振、恶心、呕吐、贫血等症状。(https://www.daowen.com)

诊断小儿发现上腹部较光滑肿块，即应想到肾母细胞瘤的可能，B超、X线检查、CT及MRI 对诊断有决定意义。B超可检出肿瘤是来自肾的实质性肿瘤。静脉尿路造影(IVU）所见与癌相似，显示肾盏肾盂受压、拉长、变形、移位和破坏。若肿瘤较大不显影，可见为大片软组织阴影。CT 和MRI 可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累及。胸片及CT 可了解有无肺转移。

肾母细胞瘤须与巨大肾积水、肾上腺神经母细胞瘤鉴别。巨大肾积水柔软、囊性感，B超检查易与肿瘤鉴别。神经母细胞瘤可早期转移至颅骨和肝，IVU可见到被肿瘤向下推移的正常肾，骨髓穿刺检查有助于与肾母细胞瘤鉴别。

治疗 肾母细胞瘤是应用手术、化疗和放疗综合治疗效果最好的小儿恶性实体肿瘤，综合治疗可显著提高术后生存率。早期经腹行患肾切除术。术前静脉注射长春新碱（VCR）等化疗，可代替术前照射。术后放射治疗配合更生霉素15 μg/kg体重，自手术日起每日静脉点滴共5日，第1与第2疗程间隔6周，以后每3个月一疗程共5次。亦有用长春新碱（VCR）1.5 mg/m2体表面积，每周1次共10次，以后每2周静注1次作为维持量，可用至完成化疗期。两药同时应用疗效更好。术前放射治疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。术后放疗应不晚于10天，否则局部肿瘤复发机会增多。综合治疗2 年生存率可达60%~94%，2~3年无复发应认为已治愈。双侧肾母细胞瘤可配合上述辅助治疗行双侧肿瘤切除。