儿茶酚胺症

更新于 2026年10月19日 版权声明
第三节 儿茶酚胺症

儿茶酚胺症包括嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。两者临床特征相似,并与儿茶酚胺分泌过多有关,但治疗方法不同。严重病例发作时可导致死亡,而及时治疗效果较好。

【病因和病理】

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛,纵隔、颈部交感神经节,颅内及膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,其中10%为双侧性。10%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整的包膜,呈圆形或椭圆形,表面光滑,其旁可见被肿瘤压迫的扁平肾上腺组织。肿瘤切面呈红棕色,富有血管,质地坚实,还可见出血灶,以及坏死和囊性变。瘤组织由纤维条索分隔。瘤细胞大小形态不一,胞浆丰富并含有较多颗粒。铬盐染色后,胞浆内可见棕色或黄色颗粒。不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10%,瘤体常很大。恶性变的征象为有转移和周围组织侵犯,血管和淋巴管中有癌栓形成。

肾上腺髓质增生病因不明,表现为双侧肾上腺体积增大,可不对称,有时可见结节样改变。此病较少见。

【临床表现】

儿茶酚胺症多见于青壮年,主要症状为高血压以及代谢改变。

1.高血压表现为阵发性高血压和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。阵发性高血压发作可由突然的体位变化、取重物、咳嗽、情绪波动等因素诱发,表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸、气急、视觉模糊等。严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。持续性高血压阵发性发作时,由于血管高度收缩,血压极度升高,甚至用一般血压计不能测得。平时不表现出高血压的儿茶酚胺症,在外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等时血压突然升高,若处理不当,严重的可引起死亡。

2.代谢紊乱大量儿茶酚胺分泌可引起多种代谢紊乱。由于基础代谢增高,肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制,可出现高血糖、糖尿和糖耐量异常。由于脂肪代谢加速,血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高。少数病人还可能有低血钾表现。

3.特殊类型的表现 ①儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压多见,肿瘤多为双侧多发性,易并发高血压脑病和心血管系统损害;②肾上腺外嗜铬细胞瘤,如膀胱嗜铬细胞瘤,常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压,有心悸、头晕、头痛等症状。其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤,可能出现受累器官的相应症状。

【实验室检查】

1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 ①儿茶酚胺,包含肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺,24 小时尿内儿茶酚胺含量升高2 倍以上即有意义。症状发作时应收集3 小时尿送检。②24 小时尿VMA(香草扁桃酸)测定:VMA 是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物,由尿液排出体外。通常需送检24 小时尿标本三次。正常值范围依采用的实验方法而定。③血儿茶酚胺测定:在高血压发作时测定有重要意义。某些食物和药物(如咖啡、香蕉、柑橘类水果、阿司匹林等)可干扰其测定值,故作上述检查前必须停用。

2.药物试验有一定危险性,且有假阳性和假阴性,仅适用于诊断困难的病人:①组胺激发试验,适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。②酚妥拉明抑制试验,适用于高血压患者。

【定位诊断】

1.B 超肿瘤检出率高,操作简便、费用低,可反复检查,B 超扫描范围广,可用于普查筛检。

2.CT 对嗜铬细胞瘤检出率可达90%以上,对肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率近100%,而对肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出率近70%。CT 能同时了解肿瘤与周围血管、脏器关系。髓质增生者CT 可显示肾上腺体积增大但无肿瘤影像。

3.MRI 优点是可作不同方向的扫描如矢状和冠状切面,提供肿瘤与周围组织的解剖关系;无射线危害,不需注射造影剂。肿瘤检出率与CT 相似。

4.放射性核素131I-间位碘苄胍(131I 一MIBG)肾上腺髓质显像MIBG 的结构与去甲肾上腺素相似,是一种肾上腺素能神经阻滞剂,可被嗜铬细胞摄入,由标记的放射性核素示踪,故能显示嗜铬细胞瘤的部位。其诊断敏感性和特异性较高,适用于有典型临床症状而B 超和CT均未发现的肿瘤,特别对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤,及肾上腺髓质增生,诊断效果优于B 超和CT。除用于诊断外,131I-IMIBG 还可用于治疗恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。

恶性嗜铬细胞瘤,只有发现肿瘤侵犯血管、周围组织以及转移时才确诊为恶性。影像学检查恶性嗜铬细胞瘤,直径>6 cm,且不规则,有钙化区。

【治疗】

1.手术治疗 开放手术或腹腔镜下切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好疗效。由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血流动力学改变复杂而凶险,应加强围手术期处理,包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后监护。

嗜铬细胞瘤手术治疗

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来,所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内,也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围,腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处,如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道(Zuckerhandle)腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处,此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常。在牛成嗜铬细胞瘤的同时,其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体,将这种多内分泌腺肿瘤,根据发病器官的不同,Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象,显然与家族性遗传有关,是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果。

瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤,也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可旱弥漫性增殖而发生症状,但并不形成嗜铬细胞瘤(Drukker,1957),或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤(癌)及髓质增殖,除以分泌特定的肾上腺素及去甲肾上腺素外,尚可同时合成分泌其他内分泌素,引起其他类型的综合征,如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状,但少数肿瘤可无任何症状,只在受到强烈刺激时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长,也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种,使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来,医学家们对它的研究兴趣始终未衰,在外科治疗中也成为一重大课题。

嗜铬细胞瘤(含髓质增殖)在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高,各种诊断技术的改进和提高,现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验,良好的术前准备及精良的手术技巧,使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。

肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术

以往对本症简单概括称为90∶10肿瘤,即生长于肾上腺内者占90%,肾上腺外者占10%;单侧瘤占90%,双侧瘤占10%;单发瘤占90%,多发瘤占10%;良性瘤占90%,恶性瘤占10%。但近20年以来,上述的比例关系发生了显著的变化。由于采用了先进的诊断技术,使一些原来不易被发现和确诊的肾上腺外肿瘤、双侧多发瘤获得了早期诊断,无症状型瘤;家族性嗜铬细胞瘤及多种内分泌器官并发肿瘤的发现率也明显增加,这种发病率方面的趋势,在手术治疗中应予以特别重视。

采用现代的检诊技术,对肾上腺内肿瘤的定位诊断已无任何困难,手术部位均可在术前明确。而在只显儿茶酚胺增高症,但在肾上腺内、外均无肿瘤的病例,病理证实为肾上腺髓质增殖症。1976年Garney对Mayo Clinic的19例髓质增殖症者进行了长期随访及病理学研究之后,认为单侧或双侧的弥漫性增殖,可逐渐发展成结节性增殖,继之成为直径1 cm以上的微型腺瘤,其结论是病因不清的髓质增殖系嗜铬细胞瘤的前驱。因此,髓质增殖应视同肾上腺内嗜铬细胞瘤,也应予手术治疗。

【适应证】

诊断确定后,不论肿瘤的体积大小,病理性质为良性或恶性,遇到下列各种情况中的任何一种,都将是手术的适应证。

(1)症状典型。生化检测、药物试验结果符合诊断,肾上腺区有占位性病变。

(2)以往并无任何症状,但在分娩期、麻醉期、手术中、外伤等外界强烈刺激下,发生了严重高血压、心律不齐,甚至不能解释的休克等症,重新检查发现肾上腺区有占位性病变。

(3)凡遇有甲状腺瘤,并发甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、垂体瘤、多发性粘膜纤维瘤等多发性内分泌腺瘤并发较典型的嗜铬细胞瘤症状,腹腔静脉分段采血检测肾静脉平面的儿茶酚胺值增鬲,药物试验符合诊断,虽未见肾上腺肿瘤影,亦可手术探查。

(4)一侧嗜铬细胞瘤,经手术摘除后又有典型症状出现,如身体其他部位发现肿瘤,可考虑为对侧肾上腺或同侧肾上腺残留部存在第2或第3个肿瘤,特别是有家族史者,应再次手术。

(5)摘除的嗜铬细胞瘤病理组织像呈恶性改变,术后症状复发,其他远部器官无转移癌,则考虑局部复发,可再次手术。

【禁忌证】

凡遇下述情况,可暂缓手术或不宜手术。

(1)恶性嗜铬细胞瘤已有肝、肺、脑远部器官转移的多发癌,原发癌浸润广泛、固定,无法手术切除者。

(2)病程较长而严重,由儿茶酚胺症导致心肌损害、心律不齐或并发脑血管病变,药物治疗于短期内无改善可暂缓手术,继续用阻滞剂或(和)抑制剂长期治疗。

(3)虽经α阻滞剂或(和)β阻滞剂治疗,但血压、脉搏、中心静脉压等仍未能达到理想水平。症状时有发作,需继续延长治疗。

(4)在其他手术或剖腹探查期间,突发嗜铬细胞瘤症状,术前未做准备,虽经静脉滴注。阻滞剂,血压可暂时控制,但不能持久,且脉率快,小儿在160/min,成人在120/min以上,心律不齐者,应停止手术,待定位明确,做术前准备后再行手术。

【术前准备】

充分的术前准备是降低手术死亡率的关键,术前精神情绪紧张,麻醉、手术的刺激均能导致血压急剧升高、心律不齐加速等危象;或因嗜铬细胞瘤分泌的血管收缩物质使全身血管床长期处于收缩状态,血容量减少,当肿瘤摘除后,血管床突然松弛扩张,血容量严重不足而至休克,导致死亡。术前准备就是要围绕这一病理变化而进行。

(1)肾上腺能α阻滞剂酚苄明(phenoxybenzamine)应在术前常规应用1~2周,剂量为1 mg/(kg·d)或20~60 mg分3次服用,或溶于200 ml盐液中2h滴注完。3d内即可使血压维持正常,症状消失,血容量增加,达到适于手术的条件。此药的有效时间为8~12 h,要计算好术前最后1次的给药时间,预计肿瘤摘除后即为药效耗尽时,根据降压反应,考虑第2个肿瘤被遗漏的可能性。

(2)在应用α阻滞剂的同时,可由静脉输入足量的胶体液或晶体液,以补充不足的血容量。术前1 d插入下腔静脉导管,定期测定中心静脉压。开始输入液体,待达到正常水平后,减缓输液速度,继续维持静脉通道直至术后,至手术日一般输液量需达到2 000~3 000 ml。

(3)如应用α阻滞剂后,出现脉搏加快或心律不齐时,可同时加用β阻滞剂心得安10~40 mg,每日3次,或2~3 mg静脉注入,都可使心率降至120~80次/min。

(4)术前留置导尿管,常规应用抗生素,补充多种维生素。

(5)准备好浓度不同的去甲肾上腺素注射液8~64 μg/ml,以备术中摘除肿瘤后血压剧降时急用。

【麻醉与体位】

以硫喷妥钠作引导加用肌肉松弛剂做气管内插管,甲氧氟烷吸入麻醉或用一氧化二氮,哌替啶、芬太尼等麻醉剂,对心肌无激惹,可使病人处于稳定状态。进入手术室前应使血压保持在正常水平,中心静脉压正常。体位应采用接近生理状态的仰卧位,使中心静脉压及静脉通道装置处于良好的工作状态,心电图监护。

【手术步骤】

以腹部纵行切口或上腹部横切口经腹途径最为合适,既可施行双侧肾上腺瘤摘除术,又可探查自膈肌以下至盆腔易发生神经节细胞瘤的其他部位,特别是腹主动脉两旁及各内脏血管的起始部。巨大肿瘤亦可采用胸腹联合切口。

如为孤立腺瘤,并有完整的包膜,判定为良性瘤者,可施行肿瘤挖出术,手术步骤可参照2.2有关手术步骤的内容。可保留正常部分的肾上腺。如肿瘤过大、多发或腺瘤外的肾上腺仍有可疑的微型腺瘤或见结节性增殖,则行一侧肾上腺摘除术。对已有局部浸润累及同侧肾的巨大肿瘤,判定为癌者,可连同肾脏及周围受累组织,淋巴行根治性切除术,但多需采用胸腹联合切口径路。肿瘤摘除后,如血压一度降低,继之血压又复升高者,或降压不明显,则判定对侧肾上腺或其他部位尚有肿瘤,应继续探查摘除之。

在手术探查或剥离肿瘤切除肾上腺时,如血压超过24.0/18.7 kPa(180/140 mmHg),可由静脉滴注小剂量的酚苄明或短效的。阻滞剂,或加用硝普钠(nitroprusside),如有心律不齐或心动过速时,可同时并用β阻滞剂心得安(propranolol)或利多卡因。当发现肿瘤后,最好先钳夹肾上腺静脉,以防止大量的血管收缩物质涌入血循环。当肿瘤或肾上腺被切除后,尽管术前已充分准备,血压仍会立即有大幅度的降低,此时可加快输液或输血速度,亦可根据中心静脉压,滴注适量的肾上腺素及去甲肾上腺素混合液。

如经探查肾上腺无肿瘤,腹腔亦无肾上腺外肿瘤,经病理证实为髓质增殖,单侧者行一侧肾上腺切除,双侧者行双侧次全切除或全切除术,手术步骤与2.2.3所述手术步骤同。麻醉及术中处理与肿瘤摘除术同。

【术中注意要点】

妊娠期发现的嗜铬细胞瘤,对其治疗应慎重积极,如不处理,孕妇的死亡率颇高,在一组报道的68例中33例死亡。此类病人常在妊娠前无症状,孕期发病时常被误诊为妊娠中毒症,或在产程期猝死。如能想到本症,经过特殊检查即可确诊。在妊娠早期确诊者,可及早手术切除肿瘤,对母亲是安全的,对胎儿保活发育的可能性也很大。如在妊娠末期发现者,术前准备后,剖宫产及肿瘤摘除术可1次手术完成,其对母亲及胎儿的安全性要明显高于自行分娩者。

嗜铬细胞瘤并发同侧肾动脉狭窄者,手术治疗的原则虽视不同病理而定,但首先应摘除嗜铬细胞瘤则毋庸置疑。如狭窄较轻,可能为血管收缩物质所致的功能性狭窄,则手术摘除肿瘤,功能性缩窄既自行消失。如为机械性压迫所致的严重狭窄,肾已明显萎缩,对侧肾正常,可同时施行肾切除。一般可采用术后观察的方法,如术后狭窄及高血压仍不能解除或缓解,根据指征再施行,肾动脉成形术或PTA,不主张一次施行肿瘤摘除及肾动脉成形两类手术。

【术后处理】

经术前准备的病人,肿瘤摘除后,血压降低较缓慢,幅度也小。如血压急剧下降,可快速输液,多能使血压升至安全平面,一般不需输入血管收缩性升压药。如输液确无效者,可滴注低浓度的升压药,并根据观测中心静脉压决定输液量及升压药的剂量及用药时间。

如因髓质增殖施行了双侧肾上腺次全切除或全切术,术后可常规量补充皮质激素。嗜铬细胞瘤行单侧手术者,无须补充皮质激素。

血压、脉搏完全稳定后,开始可下床活动。

【主要并发症】

胃肠麻痹、腹胀及感染。

如并发的糖尿及高血糖症术后仍不消失,术后应继续饮食控制或药物治疗。

所有的病人皆应术后长期随访。观测血压、儿茶酚胺。如症状复发,应即加以确诊,究系为多发瘤抑或癌瘤转移复发,分别采取相应的处理。

2.药物治疗对不能忍受手术,或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤,或手术后肿瘤复发等病人,可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状,也可采用131I-MIBG 内放射治疗。

附:肾上腺疾病的腹腔镜手术(Laparoscopic Operations of Adrenal Gland DiSeases)

1992年Gagner应用腹腔镜做了3例肾上腺切除以来,开创了腹腔镜在肾上腺外科应用的新纪元。随着经验的积累与仪器的改进,腹腔镜已用于治疗原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤、库欣综合征、肾上腺瘤、肾上腺囊肿。Brunt报告一组33例肾上腺疾病患者仅有9例需做传统手术,国外资料显示约60%的肾上腺疾病可用腹腔镜代替传统的手术治疗,腹腔镜在肾上腺外科领域具有广阔的前景。下面介绍腹腔镜肾上腺切除术。

【适应证】

(1)醛固酮瘤:因腺瘤体积小(<2 cm),病人较瘦,便于操作,特别适用于腹腔镜手术摘除。

(2)库欣综合征:腺瘤或肾上腺增生引起的库欣综合征一侧肾上腺全切,对侧肾上腺部分切除。

(3)肾上腺囊肿切除。

(4)无功能偶发瘤(直径<5 cm)、髓性脂肪瘤。

(5)肾上腺嗜铬细胞瘤:过去认为嗜铬细胞瘤不宜行腹腔镜治疗,主要是手术时间长、术中血压波动剧烈、瘤体表面血管多易造成术中大出血、休克、心肌梗死等并发症,随着经验的积累,仪器设备的逐步改进,腹腔镜已用于<6 cm的肾上腺嗜铬细胞瘤。

【禁忌证】

(1)全身出血性疾患。

(2)腹部急性炎症患者。

(3)全身情况难以耐受手术者。

(4)肺功能差者(因人工气腹会使膈肌上移,影响肺功能)。

(5)过刊巴胖者造成手术困难,初学者不宜选用。

(6)恶性、多发、异位及直径>6 cm的嗜铬细胞瘤不宜行腹腔镜治疗。主要是操作技术要求高,手术时间长,病人无法耐受及瘤体与周围脏器解剖复杂等因素。

【术前准备】

皮质醇增多症的术前准备

(1)一般于术前12 h及24 h静脉注射醋酸可的松100 mg。

(2)高血糖及尿糖阳性的病人应将血糖及尿糖控制在正常范围,以免术后伤口愈合不良。

(3)皮质腺瘤术前2d给予ACTH 25 mg~50 mg,肌肉注射,每日2次。(https://www.daowen.com)

(4)纠正水电解质平衡紊乱。

(5)术前应用广谱抗生素。

(6)纠正负氮平衡:供给充分的能量或静脉补充足够的蛋白质及多种维生素。有明显负氮平衡者,苯丙酸诺龙25 mg,每周2次。

原发性醛固酮增多症的术前准备

(1)限钠补钾:钠盐可限制在每日5 g,口服钾盐每日6~9 g,1~2周可达到正常范围。

(2)安体舒通80mg~120 mg,每日3次,1~2周,血钾升至5~6 mmol/L,夜尿量正常或基本正常,尿钾低于20 mmol/L,可行手术治疗。

(3)改善心脏功能:如有心律不齐、心电图异常,可适当加用扩张血管和降压药物治疗。

(4)术前2~3d 给予有效抗生素。

肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生的术前准备

(1)使用α-受体阻滞剂苯苄胺10~30 mg,每日2~3次,或哌唑嗪0.5~2 mg,1日3次。使用钙通道阻滞剂硝苯吡啶10~30 mg,1日3次。必要时使用β-受体阻滞剂普萘洛尔(心得安),剂量10~30 mg,6~8 h 1次口服,使心率降至每分钟80~100次为宜。

(2)扩容疗法:应用α-受体阻滞剂的同时,静脉输入足量的胶体或晶体液,补充不足的血容量,术前可补晶体液1 000~2 000 ml,全血400 ml。

(3)术前麻醉用药为东莨菪碱。

(4)皮质激素备用。

(5)术前常规应用抗生素,消除体内感染灶。

【麻醉】

硬脊膜外腔阻滞麻醉加气管内插管。硬脊膜外腔阻滞麻醉可获得无痛和良好的肌肉松弛,避免全麻药和肌松药的蓄积和残留作用,便于术中给氧和麻醉管理。气管插管管理方便,偶有意外情况也能处理。

【手术途径与手术步骤】

腹腔镜肾上腺切除术有两种途径:①经腹腔切开后腹膜途径;②腹膜后建立人工腔隙途径。两种路径各有优缺点,采用何种径路一般取决于手术医师的操作经验。

经腹腔途径(transperitoneal approach)

(1)平卧位,患侧腰部抬高30~35°,转动手术床可使患侧保持高位。

(2)建立人工气腹:将脐部腹壁提起,在脐下缘处用Veress针刺入腹腔,此时针尾处的水滴由于腹内负压而迅速流入腹腔,将CO2气腹机与针尾连接,缓缓向腹内注入CO2,如无不适可加快注入速度,直至腹部膨起,叩诊肝浊音消失,注入CO2 4L,腹内压为1.7~2.0 kPa(13~15 mmHg)。

(3)提出Veress针,在穿刺点作一小横切口,直达腹直肌前鞘下方,其大小以Trocar套管针能进入为度,切口太小插入套管针困难,太大有漏气可能。套管针能切口向下倾斜45°,进入腹腔有明显减压感,取出针芯放入腹腔镜,连接气腹机,观察有无腹内脏器损伤或出血。

(4)腹腔镜直视下在相当于脐与剑突连接中点偏向患侧腋前线作小切口,置放第2根套管针,变换体位使之向健侧倾斜60~70°,在侧腹壁腋中线与脐平行处放置第3根套管针,必要时可在髂前上棘与脐连线的中点、剑突与脐连线的中点放置第4、第5根套管针。可根据手术种类不同而分别选择不同的部位,并可根据手术需要,分别置入5 mm、10 mm、12 mm套管针。

(5)由于体位关系,肠管均沉向下方,可见结肠肝曲或结肠脾曲,沿该处切开后腹膜进入右或左腹膜后间隙。

左侧肾上腺切除术

(1)沿降结肠外侧切开后腹膜,上至横结肠上方结肠脾曲,下至乙状结肠,把结肠向内向下分离。亦可直接切开左结肠系膜。

(2)剪开肾周筋膜,沿左肾前表面分离至肾门,暴露并游离左肾静脉。

(3)沿左肾静脉上缘寻找左肾上腺中央静脉,游离后用3个钛夹止血。切断左肾上腺中央静脉,近心端保留2个钛夹。

(4)寻找肾上腺上、中、下动脉,钛夹钳夹后切断,亦可在边游离边电凝中切断。

(5)检查肾上腺腺窝,彻底电凝止血。将肾上腺放于特制袋中,如体积不大则可放置于避孕套经脐部通道移出体外。拔出套管,缝合切口。

右肾上腺切除术

(1)沿升结肠右侧切开后腹膜,将结肠肝曲推向内侧,或沿横结肠肝曲切开右侧肝结肠韧带,推开网膜、横结肠,将肝脏向上牵引。

(2)剪开肾周筋膜,细致游离肾门上缘处腔静脉前面和外侧面。在肾上极内侧有一较密的脂肪组织,略加分离即可见棕黄色的肾上腺,其外侧面及两侧长边与脂肪组织粘连疏松,分离出肾上腺中央静脉钛夹后切断,近心端保留2个钛夹。

(3)解剖并游离肾上腺上、中、下动脉,钛夹钳夹后切断,亦可用超声波刀边游离边切断。

(4)彻底检查肾上腺窝并止血,把腺体放入袋中从脐部通道移出体外。

(5)拔除套管,缝合切口。

经腹膜后途径(retroperitoneal approach)

(1)侧卧位患侧向上,腰桥垫起腰部,以龙胆紫标记腰部腋前线、腋后线。

(2)在腋中线髂嵴上2 cm处作长1 cm横切口,切开皮肤后用宫颈探子分离肌层达腰背筋膜Veress针穿刺腰背筋膜,穿刺时有一明显突破感进入腹膜后间隙,进针不宜太深。

(3)接通气腹机,注入CO2气体,充气量约2 L,气压达2 kPa(15 mmHg)时拔出Veress针,在原扩张通道置入10 mm套管针,退出针芯,置入腹腔镜观察,并纵向分离一小腔。如套管针不易进入腹膜后间隙,亦可切开皮肤,血管钳分离,用手指进入腹膜后间隙,再用套管针进入腹膜后间隙。

(4)从套管针中置入水囊导管,注水500~700 ml,扩张维持5 min后拔出水囊,再置腹腔镜充气,气压维持在2 kPa(15 mmHg),把预热后的腹腔镜置入套管中,监视下在腋前线、腋后线约第一通道水平分别置入2个套管针。手术操作暴露肾上腺困难时,可置入第4根套管针,一般在腋前线近头端。

(5)于腋中线置入窥镜,右手侧通道置电凝钩与剪,左手侧通道置入分离钳、吸引杆等。

(6)观察腹膜后间隙,直视下剪开有张力的筋膜,推开脂肪组织,辨认腰大肌缘,向头侧端游离,从侧后方打开肾周筋膜和脂肪组织,其余步骤同经腹腔途径。

【术中注意要点】

(1)侧卧位,腋中线第一通道建立时,Veress针一定要垂直穿刺,这样不易误穿入腰大肌层与腹腔内。穿刺加压时要似旋转加压为主。

(2)右肾上腺中央静脉须用钛夹或用线结扎后离断,不可用电凝切割。

(3)左侧肾上腺手术注意识别与保护胰尾。

(4)分离肾上腺时使用无损伤抓钳时避免肾上腺撕裂出血,使手术区域清晰,操作顺利。

【术后处理】

皮质醇增多症

皮质激素应用剂量及时间常依术前腺瘤分泌激素量的多少及病程的长短、对侧肾上腺有无功能而定。

(1)单侧肾上腺切除:单侧肾上腺切除者术中给予氢化可的松100 mg溶于5%葡萄糖液500 ml,静脉滴注,术后如病情平稳一般不需使用皮质激素。

(2)肾上腺次全切除:一侧肾上腺全切,对侧肾上腺切除4/5者,术中静滴氢化可的松100 mg。术后1、2d静滴氢化可的松200~300 mg,3、4 d静滴氢化可的松100~150 mg,5、6 d肌肉注射醋酸可的松50~100 mg,7、8 d泼尼松25 mg,1日2次口服,9、10 d泼尼松12.5mg,1日2次口服,以后泼尼松12.5 mg,每日1次口服,持续数月,仍应继续观察有无肾上腺皮质功能不全的症状。

(3)双侧肾上腺全切:术后1~12 d氢化可的松及泼尼松的补充同肾上腺次全切除,以后泼尼松片12.5~5 mg,每日1~2次,甘草流浸膏10 ml,每日3次口服,持续用药作为终生激素补充。有条件者可施行肾上腺移植术。

(4)肾上腺皮质腺瘤:术后需短期补充皮质激素,方法基本同肾上腺切除者,待萎缩的肾上腺组织恢复功能,可逐步停药。必要时可使用少量ACTH,以促进萎缩腺体功能的恢复,ACTH25~50 U,每日1次肌注。

原发性醛固酮增多症

(1)密切观察病情:观测血压及呼吸,记录24 h出入量及昼夜尿量。

(2)激素的补充:单纯腺瘤切除,不需补充皮质激素。肾上腺部分切除术后,补给氢化可的松100~200 mg,以后逐渐减量至l/2或1/3量,2周内停药。

(3)纠正水、电解质平衡;肿瘤切除术后,血、尿内醛固酮值迅速下降至正常,碱中毒、电解质异常数日内可恢复正常。

(4)术后高血压的处理:一般血压在1~6个月内逐步正常。术后血压不能恢复正常者,多与长期高血压和年龄较大有关,需要加用降压药物控制,高血压并低血钾者需继续服用安体舒通,每日200~400 mg,多可控制症状。

嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生

(1)密切观察病情,血压平稳后由手术室进入病房或去ICU监护。

(2)体位搬动时,密切注意突然出现的循环衰竭,准备好必要的抢救药品。

(3)肾上腺髓质增生:施行双侧肾上腺次全或全切术,术后可补充皮质激素,具体方法见皮质醇增多症。嗜铬细胞瘤行单侧手术者,不需皮质激素补充治疗。

(4)常规应用抗生素预防感染的发生。

(5)注意电解质的变化,定期测血压及VMA,术后几日内应常规给予低流量吸氧。

【主要并发症】

造气腹并发症

此并发症发生率约为3.5%,多数危险性不大。其主要原因是Veress针置放不当或气腹机故障,造成持续腹内压增高所致。

(1)皮下气肿:常由于Veress针并未穿入腹腔和Trocar针入口处CO2气体漏入皮下间隙所致。广泛的大面积皮下气肿,气体可向上弥散至胸部、颈部、纵隔、面部引起气胸、纵隔气肿甚至高碳酸血症,此时应立即停止腹腔镜手术。如果Veress针穿入腹膜前间隙,充气后使皮肤、肌层与腹膜距离增加,从而使Trocar针不易进入腹腔,这种情况常在行腹腔镜观察时,可见腹膜外脂肪。对此并发症最佳处理方法是抽出腹膜前间隙的气体,亦可采用皮肤切开法置放Trocar针或直接将操作件置入腹膜前间隙,用抓钳提起腹膜,直视下将Veress针穿入腹腔内。

(2)张力性气腹:由气腹机障碍所致,使腹内压持续升高,回心血量减少,膈肌活动受限,影响肺换气,从而引起低血压、气胸或纵隔气肿。预防此种并发症发生是在气腹建立之前,应仔细检查气腹机运转是否正常,维持腹内压1.7~2.0 kPa(13~15 mmHg)。如出现气腹应立即停止腹腔镜操作,缓慢抽出气体,视患者病情决定是否停止或继续腹腔镜手术。

(3)慢性心律失常:包括窦性心动过缓、房室传导阻滞等。常由于腹部膨胀和CO2气体刺激腹膜引起迷走神经反射所致,术前给予阿托品可预防此症。

(4)气体栓塞:气体栓塞为腹腔镜手术死亡原因之一,危险性很大,主要是Veress针放置不当和腹内高压所致。气栓可使静脉血回流及右心房受阻,造成头颈部青紫或在心包区听到“水车轮样”杂音,依此可做出诊断。术中潮气末CO2浓度监测,有助于气栓的早期诊断。一经确诊,应立即停止充气,置患者头低左侧卧位,准备心肺复苏,中心静脉插管,吸出右心室内气体,亦可用100%的氧气行过度换气法溶解气体,高压氧舱治疗和心肺旁路术亦是较好的处理方法。

操作引起的并发症

Veress针和Trocar针插入是腹腔镜操作最危险的技术,由此引起的并发症多需开放手术处理。

(1)血管损伤:多发生在Veress针或Trocar针插入以及腹腔镜手术操作过程中,常见腹主动脉和腔静脉损伤。儿童或瘦弱的患者腹主动脉离腹壁很近,损伤的可能性很大。如发现或怀疑大血管损伤,应立即剖腹探查。不应拔出Veress针和Trocar鞘,以利定位寻找修补和防止血管更大损伤、撕裂伤及大出血。浅表的或较深的上腹壁血管损伤多发生在侧腹壁Trocar鞘穿刺部位,常可见血从Trocar鞘周围滴入腹腔或流出腹壁,小出血可通过Trocar鞘电凝壁层腹膜控制,亦可放入Foley气囊导尿管牵拉压迫止血。

(2)腹内脏器损伤:最常见的损伤是胃肠道、肝、胰腺等。胃肠道损伤的发生率为1.0%~2.7%。过去有腹部手术史者,因腹腔网膜脏器的粘连,胃肠损伤的可能性更大,术前8 h禁食水,留置胃管,可预防胃刺伤。如发现Veress针和Trocar鞘引起空腔脏器穿刺伤,如没有肠内容物漏出,可考虑保守治疗,对需开放手术处理肠管损伤者,不应拔出Veress针和Trocar鞘,这样便于术中寻找损伤部位。小的穿孔或划破伤可考虑行简单修补术,对广泛的肠管损伤,需切除损伤的肠管,对没有行肠道准备的患者,还应行肠管外造口术。

(3)肠管烧灼伤:为腹腔镜手术最严重的并发症之一,大多数肠道烧灼伤在术中很难发现,一般在术后3~7 d后伴有腹痛、恶心、低热和白细胞增多。腹部X线平片可显示肠梗阻。术中发现小的烧灼伤可密切观察,保守治疗;如治疗效果不明显,腹膜刺激症状加重,需剖腹探查。由于肠管烧灼伤的范围往往比实际见到的更广泛,因此不宜单纯缝合修补,而需广泛切除失活肠管,伤口周围需放置引流管,术后给抗生素治疗8~10 d。

(4)疝:常发生在Trocar鞘插入部位。切口应尽可能<5 mm,拔出Trocar鞘前,应抽吸腹内C O2气体,减低腹内压,应在直视下拔出所有Trocar鞘,及时发现和处理疝内网膜或肠管,对于>10 mm的Trocar鞘插入部位,在拔出Trocar鞘后,可用小指插入腹腔,仔细检查是否有网膜或肠管,然后直视下缝合关闭切口。

(5)泌尿系损伤:主要是输尿管损伤,其发生率约0.2%。先天性尿路异常、有腹部手术史者更易发生Veress针和Trocar鞘穿刺伤。输尿管损伤是严重的腹腔镜手术并发症,对于小的烧灼伤或划破伤可置入输尿管支架管,大范围的烧伤,需根据损伤长度、位置而采用适当的修补方法。

腹腔镜术后一般并发症

(1)感染:一般不常见,术前预防性应用广谱抗生素,术后对Trocar穿刺部位充分止血,冲洗干净可预防感染。常见的感染是在Trocar穿刺部位缝线处形成小脓肿,无须特殊处理。

(2)深静脉血栓形成:术后多活动下肢,尽早下床走动可预防此并发症的发生。

(3)术后腹部或肩部疼痛:由于CO2气体刺激膈肌、腹膜所致。手术结束前尽可能抽尽腹内CO2气体,减轻患者的不适。一般口服镇痛剂,常在24~48 h后疼痛消失。

(4)术后出血:一些静脉出血常在腹压减低后才易被发现,需电灼止血。因此,一般应将腹压降至0.67 kPa(5 mmHg),再仔细检查所有手术部位,若无活动性出血则结束手术。此外,由于Trocar鞘可阻止受损的腹壁血管出血,故应在直视下拔去所有的Trocar鞘,对预防腹壁血管损伤引起的术后出血至关重要。若术后患者血红蛋白持续下降,提示可能有活动性出血。Trocar鞘穿刺部位有过度疼痛,出现瘀斑或有血肿亦是出血的迹象。严密监测患者的血红蛋白,纠正任何潜在的凝血机制紊乱,采取保守处理常可获成功。如血肿不断增大或血红蛋白持续下降,应探查结扎出血的血管。

✍AI写作