二、临床表现

（1）雷诺现象：90%的患者以雷诺现象为首发症状。

（2）皮肤：症状通常从手指或面部开始，向躯干蔓延。皮肤症状分三期：肿胀期、硬化期和萎缩期。肿胀期：无痛性非凹陷性肿胀，手指常呈腊肠样；硬化期：皮肤增厚变硬如皮革，不能提起，面具脸为本病特征性表现之一；萎缩期：皮肤萎缩，变得光滑，但显得很薄，皮纹消失，毛发脱落。

（3）消化系统：消化道任何部位均可受累，食管受累最常见。表现为张口受限；食管损害，咽下困难，反流性食管炎和Barrett食管；小肠广泛病变，吸收不良；大肠病变，便秘、下腹胀满；肛门受累，直肠脱垂，大便失禁。

（4）肺脏：肺间质纤维化、肺动脉高压。

（5）心脏：心脏纤维化，出现心包积液、心律失常、心衰等，也是主要的死因之一。(https://www.daowen.com)

（6）肾脏：有时可突然出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭，均称为硬皮病肾危象，也是本病的主要死亡原因之一。

（7）关节骨骼：多关节痛，肌痛，晚期可发生关节挛缩及肌萎缩。

（8）神经系统：少见，以三叉神经痛较多见。

（9）其他：可重叠其他自身免疫病，如干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎关系等。

（10）CREST综合征：表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化、毛细血管扩张。