第十二节 系统性硬化症
1.系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征,并可累及心、肺、肾和消化道等多个器官的全身性自身免疫性疾病。
2.SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc;②CREST综合征;③弥漫性皮肤型SSc;④无皮肤硬化的SSc;⑤重叠综合征。
3.SSc有复杂的发病机制和千变万化的临床表现,表现为早期潜在的免疫失调和微血管病变,以及随后出现的系统性纤维化。(https://www.daowen.com)
4.本病的病理特点为早期发生小血管病变,并进展为闭塞性血管病变,受累组织有广泛的血管病变、胶原增殖和纤维化。
5.目前尚无控制SSc病情的治疗方法,但有针对器官损害的治疗推荐。