小血管性血管炎

1.小血管性血管炎包括一组累及小血管壁的自身免疫相关性的炎症性疾病，分为原发性和继发性两种。

2.小血管性血管炎的基本病理为血管壁的炎症细胞浸润，可导致血管壁的弹力层和平滑肌层受损而形成动脉瘤，也可导致血管腔狭窄甚至闭塞。

3.一般按病理特点分为：肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）、显微镜下多血管炎（MPA）。与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关的又可称为AN⁃CA相关性血管炎（AAV）。(https://www.daowen.com)

4.小血管性血管炎临床表现多样，一般为多系统累及，其中皮肤、黏膜、肺、肾、神经系统受累较为突出。有些为快速进展型，可短期内导致脏器功能受损，甚至死亡。

6.早期诊断、早期治疗是改善小血管性血管炎患者预后最主要的因素；糖皮质激素、环磷酰胺及其他免疫抑制剂、生物制剂为目前治疗小血管性血管炎的经典药物。