第十七节 幼年特发性关节炎
1.幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期最常见的风湿免疫性疾病,指16岁以下青少年或儿童不明原因的关节炎持续6周以上者。发病率为2/10万~20/10万。参照2001国际抗风湿病联盟(EULAR)的分类标准,JIA被分为七型。
2.JIA关节表现的病理基础为滑膜炎,关节外表现的病理基础为血管炎。未经正规治疗的JIA可迁延不愈,出现关节软骨和骨破坏及脏器损害,最终导致关节畸形、功能丧失和严重并发症。
3.全身型JIA可出现巨噬细胞活化综合征,有一定致死性,需高度警惕。(https://www.daowen.com)
4.JIA的诊断是一项排他性诊断,需根据患者的临床表现、实验室检查及影像学检查结果综合判断。与成人相比,JIA患者RF及抗CCP抗体滴度阳性率较低,与预后相关。
5.甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、来氟米特等传统DMARDs同样是治疗JIA的基础用药。生物制剂相对传统药物缓解率更高,全身型JIA首选IL-6拮抗剂,关节型JIA首选TNF-α抑制剂。
6.在JIA治疗过程中需定期对病情进行评估,评估工具首选JADAS27。需关注儿童因关节病变导致的骨骼畸形及生长迟缓。