黏液性水肿性苔藓

【概述】

黏液性水肿性苔藓（lichen myxedematosus）是皮损表现为局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为特征的代谢障碍性疾病，又称丘疹性黏蛋白病、硬化性黏液水肿、Arndt-Gottron综合征。

【临床表现】

本病好发于30～50岁的成人。皮疹为圆顶、质软、直径2～4mm、皮色、淡红色或黄色苔藓样丘疹，表面蜡样光泽，好发于手指背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部，皮疹或多或少，常局限，也可密集成群。有的皮疹排列成环状或盘状，也可呈线状、带状或串珠状分布，可有结节，面部也见囊肿样结节性损害。

【诊断要点】

1.临床要点 手指背、足背、四肢伸侧、上胸背苔藓样丘疹及硬皮病样改变。

2.组织病理 皮肤中纤维母细胞增殖，酸性黏多糖过度沉积。

3.实验室检查 红细胞沉降率增快，外周血嗜酸性粒细胞增多，高αβ或γ球蛋白血症，白蛋白降低，黏蛋白增高，有异常α2球蛋白，尿中酪氨酸排出增多，基础代谢率增高，放射性碘摄入增多，骨髓中见异常浆细胞增生。

4.鉴别诊断 需与局限性皮肤淀粉样变、类脂质蛋白沉积症鉴别。

【治疗原则】

本病尚无有效疗法。对毁容性损害，整形外科或皮肤磨削术稍有帮助。