胫前黏液性水肿
【概述】
胫前黏液性水肿（pretibial myxedema），又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症，是一组以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病，常伴有甲状腺毒症。其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块。部分患者在甲状腺功能亢进控制后自然缓解。
【临床表现】
皮损最常见于胫前区，开始可为一侧，随后扩展累及两小腿伸侧，多呈对称性分布。损害为圆形、长圆形或不规则圆形，肿胀坚实，加压无凹陷的斑块，边界清楚，呈蜡样半透明至玫瑰色或淡红色，有时可带有棕色或棕黑色，表面凹凸不平，毛孔粗大可为橘皮状，局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。患者可自觉瘙痒或蚁行感，常伴有甲状腺功能亢进的表现。
【诊断要点】
1.临床要点 两小腿伸侧肿胀坚实，加压无凹陷的斑块，表面凹凸不平，毛孔粗大可为橘皮状。
2.组织病理 真皮内特别是真皮中下1/3处有大量黏蛋白积聚，真皮明显增厚。黏蛋白使胶原纤维束发生广泛分裂，电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。
3.实验室检查 血清长效甲状腺刺激素（LATS）滴度增高，甲状腺功能测定（包括基础代谢率、放射性131Ⅰ及T3）常提示甲状腺功能亢进。
4鉴别诊断 有时需与皮肤淀粉样变性及局限性硬皮病鉴别。
【治疗原则】
1.皮质激素治疗 局部皮损采用皮质激素类软膏封包治疗，连续数周或数月常有效，但停药后可复发，口服治疗无效；损害内注射曲安奈德（去炎松）疗法，将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5 mg/ml的溶液损害内注射，每部位注入1 ml，一次总量不超过40 mg，每3～4周1次。损害内注射可使损害完全消退，但停药数月常复发，复发病例再用此疗法仍有效。
2.抗肿瘤药物疗法
（1）苯丁酸氮芥：每日0.1～0.3 mg/ kg，分2～4次服，总量400～500 mg。
（2）环磷酰胺：开始服200 mg/d，渐减至50 mg/d，总量约8 g。