三、黑棘皮病

三、黑棘皮病

【概述】

黑棘皮病（acanthosis nigricans）是以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、药物及肿瘤等因素有关。本病可发生于任何年龄，中年以后发病者约50%合并肿瘤。

【临床表现】

本病多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳头下、脐窝等处。灰棕色或黑色色素沉着，表面干燥、粗糙，逐渐增厚成细小乳头，如绒毛状，亦可进展成疣状或疣状赘生物，天鹅绒状改变为其特征皮损，可累及黏膜，常有甲板损害。本病可分为5种类型。

1.恶性型 黑棘皮病并发恶性肿瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤。恶性黑棘皮病皮损广泛的患者，尚可累及黏膜，口腔黏膜呈较细的皱褶，似天鹅绒状。

2.真性良性型 可发生于新生儿、儿童或青年，损害为单侧且较轻。

3.假性型 黑棘皮病好发于成人黑色皮肤肥胖者。

4.综合征型 为一些综合征中的皮损表现，如Bloom综合征、Crouzon综合征等。

5.药物型 可发生于任何年龄，停药后皮损可逐渐消退。

【诊断要点】

1.临床要点 皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳头下、脐窝等处皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生。

2.组织病理轻、中度角化过度及乳头瘤样增生，表皮突通常发育不佳，基底层色素轻度或无增多，通常无角化不全，但累及黏膜部位可有上皮增生及角化不全，很少有假角质囊肿，部分病例可见到黏蛋白沉积，轻度血管周淋巴细胞、浆细胞浸润，偶可见到中性粒细胞。

3.鉴别诊断 需要与融合性网状乳头瘤样病、毛囊角化病、肾上腺皮质功能减退症（阿狄森病）鉴别。

【治疗原则】

首先对因治疗。局部外用鱼肝油软膏、维A酸霜、氢醌霜等制剂。在恶性黑棘皮病，去除原发肿瘤通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。