四、黄瘤病

四、黄瘤病

【概述】

黄瘤病（xanthomatosis）是因含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱而形成，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴有全身性脂质代谢紊乱。本组疾病可分为原发性和继发性，前者又可分为家族性和非家族性两类，家族性者常有不同程度的血脂代谢障碍及系统表现，非家族性者常为散发，一般无血脂代谢障碍及系统表现。继发性黄瘤病指由其他疾病引起血脂代谢障碍和血脂增高所致的黄瘤病。

【临床表现】

1.结节性黄瘤（xanthoma tuberosum）好发于四肢伸侧和易摩擦部位。皮损为黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节，单发或多发，可融合，后期皮损可纤维化而变得更加坚硬。发生于跟腿或指（趾）肌腱处者称为腱黄瘤。

2.扁平黄瘤（plane xanthoma）皮损为稍高起的扁平黄色斑块，淡黄色至淡棕色，局限或泛发。发生于上眼睑内眦处称为睑黄瘤；泛发于躯干、颈部和上臂等处者称为泛发性扁平黄瘤。

3.发疹性黄瘤（eruptive xanthoma）多累及高乳糜微粒血症者的肢体伸侧和臀部等处。皮损为直径1～4 mm大小的橘黄色或棕黄色柔软丘疹，迅速分批或骤然发生，皮损周围有红晕，可有瘙痒或压痛。数周后皮损自行消退。

【诊断要点】

1.临床要点 局部黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节，单发或多发，可融合。

2.组织病理真皮中可见泡沫细胞，早期损害中有炎症细胞，退行期皮损则有成纤维细胞增生。

3.辅助检查应注意可能存在的系统性脂质代谢紊乱，可进一步进行血脂检查。

4.鉴别诊断本病应与各种组织细胞增生症、朗格汉斯细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞瘤等进行鉴别。

【治疗原则】

伴发高脂血症者应给予低脂饮食，同时服用降脂药物。皮损较少者可用电灼、激光、冷冻或外科手术等方法治疗。