恶性心律失常
一、恶性心律失常
恶性心律失常是指那些严重危害身体健康，导致危及生命等严重后果的室性心律失常。其严重者可表现为猝死，大多数并发于器质性心脏病如急性心肌梗死、心力衰竭及其他一些晚期心脏病等。临床上以持续性心室性心动过速和心室纤颤最常见。快速性室性心律失常的发生机制为异常自律性、触发激动或者折返。功能上衰竭的心肌传导系统出现异常，不能有效兴奋心室，导致心肌复极化紊乱，为折返激动和快速室性心律失常提供了条件。折返是传导异常，包括心脏两个或多个部位传导性与不应期各不相同，相互连接。室性心动过速就是起源于希氏束分支以下的特殊传导系统或者心室肌的连续三个或三个以上的异位起搏点激动。心律失常是心力衰竭常见并发症，几乎所有心力衰竭患者都会发生一种或多种心律失常，约87%的心力衰竭患者都会发生室性早搏、室性二联律，45%～80%的心力衰竭患者都会发生非持续性室速。很大部分心力衰竭患者最终死因与室速、室颤等致命性心律失常相关。尤其是心肌梗死后发生心力衰竭和扩张性心肌病患者，室速室颤可能是致死原因。心律失常是心力衰竭患者预后的重要影响因素。
缺血性心肌病多数有心肌梗死病史，梗死区域心肌的瘢痕中常含有缓慢传导的存活心肌，因而易形成折返，而发生持续性室速。对于非缺血心肌病变者，累及希-浦氏系统的传导可引起束支折返性室速。慢性心力衰竭者常有心肌细胞肥厚及间质纤维化。心室扩大、心肌结构变化、心肌牵拉瘢痕致心肌电传导缓慢，也易形成折返。
钾、钙、镁等电解质紊乱，抗心律失常的药物，正性肌力药物等，神经内分泌变化，心力衰竭时肾素-血管紧张素-醛固酮系统被激活，均可导致心室恶性心律失常发生。
有些原因少见，特殊型恶性心律失常为原发的，如原发性心室颤动、先天Q-T间期延长综合征，还有缓慢性心律失常，如各种传导阻滞、病窦综合征等。
（一）恶性心律失常心电图类型
1.室性恶性心律失常 ①心室率＞230次/min的单形心动过速；②心室率逐渐增加的室性心动过速，可发展成心室扑动或心室颤动；③室性心动过速伴有血流动力学紊乱，出现左心衰竭或休克；④多形性室性心动过速。
2.恶性窦性心律失常 ①频发窦性停搏；②严重窦性心动过缓（白天心律40～50次/min）；③频发二度Ⅱ型传导阻滞伴频繁出现≥2.5～3.0 s长间歇。
3.恶性房性心律失常 ①极快的心室率型房颤或房扑（心室率在100～200次/min常伴预激综合征）；②紊乱性房性心动过速；③慢-快综合征型病态窦房结综合征；④心房静止等。
4.其他恶性心律失常 ①高度完全或完全性（三度）房室传导阻滞（基本心律为窦性或房性）；②起搏点下移，从窦性转移至房室交界区性，最后变成室性自搏心律。
（二）恶性心律失常治疗对策
1.积极治疗基础性心脏病，纠正和预防诱发和触发因素。
2.合理应用药物和非药物干预措施，尽快终止心律失常的发作。
（三）室性心律失常一般分为三类
1.良性室性心律失常 通过病史、体检、胸部X线、超声心动图和运动找不到器质性心脏病证据，无临床症状，常规查体和心电图发现。
【治疗】根据具体情况，可适当应用如β受体阻滞药美西律、普罗帕酮等。不可应用胺碘酮和奎尼丁等。
2.有预后意义的室性心律失常 多发生在有明确器质性心脏病基础上和心肌梗死后，多为室性期前收缩或短阵性非持续性室性心动过速。这些患者可有临床症状，也可无直接相关症状。
【治疗】主要是改善预后，注意病因和诱因的寻找和纠正，心肌梗死后频发无症状复杂性室性期前收缩，选用β受体阻滞药可改善预后，近年临床经验证明，血管紧张素转化酶抑制剂和β受体阻滞药均有助于减少室性期前收缩和持续性室性心动过速。
实践证明：充血性心力衰竭患者，应用包括胺碘酮在内的多种抗心律失常药物并不能有效改善患者预后。而应用β受体拮抗药则有可能改善患者预后。
3.恶性室性心律失常
（1）血流动力学稳定的宽QRS心动过速
【诊断】频率＞120次/min，QRS波宽超过120 ms，不伴意识障碍及组织低灌注的症状和体征。重点是找到有无房室分离的证据。如果有，肯定为室性心动过速，若找不到仍可以认为是无法明确室性心动过速。该病诊断应根据病史、12导联心电图、食道心电图等。
【治疗】①若肯定为室上性心动过速，首选为胺碘酮、普鲁卡因或索地洛尔。②如肯定为室上性心动过速合并差异性传导可选用维拉帕米或腺苷。③再无明确诊断时可以经验性使用普鲁卡因、胺碘酮，有心功能损害时只能用胺碘酮。
（2）单形性室性心动过速
【诊断】①室性心动过速≥230次/min。②发作时有严重血流动力学障碍，表现为休克、左心功能衰竭。③无论持续性或非持续性室性心动过速，甚至数个室性期前收缩相连接均易恶化成心室纤颤。
【治疗】①立即同步直流电复律；②药物不能有效预防，为预防猝死，安置植入式心脏除颤器（ICD）；③消除导致恶化的诱因，如纠正心功能不全、低血钾，洋地黄或者抗心律失常药物应用不当或者体力负荷过重等。
（3）多形性室性心动过速：指室性心动过速伴连续变化的QRS形态、规律不规则，频率＞200次/min，常持续10个心动周期以上。
1）多形性室性心动过速伴发Q-T间期延长，即尖端扭转性室性心动过速临床上分两类。
①获得性多形性室性心动过速：根据临床表现反复发作性晕厥为特征，可进展为阿-斯综合征而死亡。心电图特征常以心电图为始发现像，室性心动过速发作中，长-短间歇诱发，即长间歇后的提早心搏引起发作，长间歇后Q-T间期进一步延长，T波或U波增宽随后室性心动过速发作。
获得性多形性心动过速治疗内容：a.纠正或消除病因；b.提高基础心率（＞110次/min），可用异丙基肾上腺素、阿托品或心房心室起搏；c.静脉补钾；d.禁用部分抗心律失常药物；e.持续发作者可以直流电复律终止。
多形性室性心动过速与基因遗传有关，多为儿童、少年，治疗首先应用β受体拮抗药物。
②多形性室性心动过速伴发Q-T间期正常，如为缺血所致，可以应用β受体拮抗药、利多卡因等。
（4）心室扑动：心室扑动是心室快速而微弱的无效收缩，丧失泵血的功能易转为心室纤颤，在临床上较心室纤颤少见，见于是急性心肌梗死和严重心肌缺血时，还见于心肌病伴完全性房室传导阻滞，且心室率极为缓慢或伴发室性期前收缩时，电解质平衡紊乱，如高钾、低钾、洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因、锑剂、氯喹等中毒，肾上腺素类药物反应，触电、溺水、Q-T间期延长或二尖瓣脱垂等。
【诊断】
①临床表现：心室扑动一旦发生，患者常出现阿-斯综合征，表现为意识丧失、全身抽搐、瞳孔散大、心音消失、大动脉搏动扪不到。②心电图：QRS-T波群不能分辨，反见宽大的正弦曲线波即扑动波连续出现，无等电位线。频率达150～250次/min，若以心室扑动波为主，中央夹有心室纤颤波称为不纯性心室扑动。
[鉴别]心室扑动时节律规则，而心室纤颤时节律不规则。
【治疗】
①立即200～300 J进行非同步电击复律，复律后如果心室率变慢，可给阿托品或人工心脏起搏。如复律后出现频发室性期前收缩，可以给利多卡因、胺碘酮。如果没有除颤设备，利多卡因100 mg静脉注射。②现场无除颤设备和药物时，可让患者头低位，胸骨中下交界处拳击2～3次，继而胸外按压，胸骨下陷4～5 cm，速度100次/min以上，同时进行人工呼吸，胸外按压∶人工呼吸=30∶2。③尽快建立有效通气。④纠正酸中毒和电解质紊乱等。⑤病因治疗。
（5）心室纤颤：心室肌各部位不协调颤动，血流动力学同心室停搏，病因同心室扑动。
【诊断】①临床表现同心室扑动；②心电图：QRS波群消失，快慢不均齐，波幅高低不一的颤动波，无等位线，频率250～500次/min；③粗波形的颤动波幅＞0.5 mV，电击除颤成功率较高。
【治疗】同心室扑动。
（四）恶性室性心律失常的预防
1.一级预防 心肌梗死如无禁忌证可使用β受体阻滞药。如左室射血分数下降≤35%，有非特异性室性心动过速者，应接受ICD治疗，如果无条件进行ICD治疗，可以应用β受体拮抗药加小剂量胺碘酮。慢性充血性心力衰竭者可应用血管紧张素转化酶抑制药、洋地黄和利尿药等。
2.二级预防 器质性心脏病的恶性室性心律失常，首先行ICD，如无条件，可应用胺碘酮，充血性心力衰竭者可联合β受体阻滞药。
二、房性心律失常
正常心房电活动起源于窦房结，窦房结位于右心房中高侧心外膜表面，随着窦房结产生的每一个冲动，电激动波经过主要位于高位房间隔后部的卵圆窝区域，冠状窦周边的电传导系统顺序激动右心房和左心房。房性心律失常可源自异位起搏点的异常冲动，房内传导异常或是两种机制交替作用的结果。
异位起搏点可出现在心房的任何部位，但多集中在一些特殊解剖位置，例如界嵴、二尖瓣和三尖瓣环、欧氏脊、卵圆窝及肺静脉处。一个异位起搏点可能偶尔发放冲动导致房性期前收缩，或持续发放冲动形成房性心动过速，根据异位起搏点对儿茶酚胺和自主神经张力的反应能力与窦房结相竞争。房性早搏更易出现在休息状态或活动时。
由于心房肌老化，心肌细胞间的胶原沉积，逐渐破坏了规律的电传导，并形成了许多微小电屏障，增加了心房电活动的复杂性。此外心肌胶原纤维排列方向、传导速度、细胞耦联及不应期的变化，例如瓣膜狭窄和关闭不全、心室舒张和收缩功能不全、心脏限制性和缩窄性变化，均可导致心肌牵拉和心房扩张。心房的扩大和局部电激动传导紊乱，形成了电折返的机制。这也就造成房性心律失常见于心力衰竭人群。
心力衰竭导致心房扩张、纤维化和肥厚，交感神经系统激动及离子电流异常，这些因素都可以促进快速性房性心律失常。房颤是最常见的持续性心律失常，心力衰竭可导致男性房颤发生风险增加18倍，女性增加6倍，多个小折返波在异常心房组织扩散传播，是形成房颤的机制。
心房纤颤时心房-心室同步化丧失，因而室性节律不规则。心房肌不协调的收缩和舒张造成频率为350～600次/min，其中一部分传入心室，而心室搏动快而不规则，原有的有序房性电活动丧失，代之快速无序的颤动，严重心房电活动紊乱，心房失去了有效收缩和舒张，泵血功能恶化或丧失，加之房室结对快速激动的递减传导，引起心室极不规则反应。
（一）房颤目前临床分三种
1.阵发性房颤发作时间＜7 d，亦往往小于24 h，常表现为突发突停，不经处理也可以自动复律。
2.持续性心房颤动＞7 d，多数经过电复律或应用药物复律。
3.永久性房颤：持续时间＞1年，不可能恢复窦性心律。
房颤其机制如上所述，是心房内微折返和异位起搏点自律性增高所致。
（二）诊断
1.临床表现 心悸、胸闷、乏力重者可出现肺水肿、心绞痛、心源性休克，可能发生附壁血栓，可引起体循环栓塞、心音强弱不一、心律快慢不一，有脱落脉、颈静脉搏动，超声检查可见左房增大。
2.心电图
（1）p波消失，代之为大小不等，形态各异间隔不等的f波，频率350～600次/min
（2）QRS波群为室上性，R-R间隔不等，节律绝对不齐，等电位线消失。
（3）根据心室率快慢分为：缓慢型心房颤动，心率＜50次/min；较缓慢型房颤，心室率50～100次/min；快速型房颤，心室率100～150次/min；极快型房颤，心室率＞180次/min。
（三）治疗
1.治疗原发病，如活动性风湿、甲亢、低血钾等。
2.控制心室率，适合血流动力学稳定者。
（1）地高辛 0.125～0.25 mg/d。
（2）毒毛苷 C0.2～0.4 mg+5%GS 10 mL静注，2～4 h，可重复。
（3）维拉帕米5 mg+5%GS 10 mL静注。
（4）无明显心功能不全，也可选用胺碘酮、普罗帕酮、艾司洛尔等。
3.转复心律
（1）电复律，房颤引起低血压、心绞痛或肺水肿者可急症同步电复律，开始50 J逐渐增加到150 J，如不伴血流动力学障碍可行择期电复律。
（2）药物复律，奎尼丁200～300 mg，4～6 h一次，共4～6次。胺碘酮5 mg/kg为宜，一般情况下可以75 mg+5%GS 10～20 mL静注，转复后改口服。普鲁卡因胺50～100 mg，用5 min静注，然后1～4 mg/min静脉点滴。口服负荷量为1 g，以后500 mg/d，缓释剂500～1 500 mg/d。
4.预激综合征并发房颤，可选用普鲁卡因胺、胺碘酮等。
5.对伴有心肌功能不全或心绞痛患者，以上处理同时加用血管扩张药，如硝酸异山梨酯、卡托普利、利尿药等改善循环。
三、心房扑动
心房扑动简称房扑，是介于房速和房颤之间的快速性心律失常。多见于器质性心脏病患者，房扑是心率250～350次/min，心房快而协调的收缩，多为阵发性，常为窦性心律与房颤相互转化时的短暂现象。少数为持续性，多见于风湿性心脏病、冠心病、心肌病和甲状腺功能亢进性心脏病等。
（一）发病机制
主要是心房内微折返和异位起搏点自律性增高，由于微折返的环路传导途径固定而形成快而规则的心房激动。
（二）诊断
1.临床表现 取决于心室率的快慢和原有心脏病的轻重，心房扑动时房室传导多为2∶1，心室率多为150次/min左右，如房室传导为1∶1时，心率过快，患者常有头晕、心悸、乏力，可出现心绞痛、心力衰竭或晕厥。当房室传导为4∶1或3∶1，听诊心率快慢规则，可无症状。房室传导比例不固定时，心律不规则，这时因心室收缩间隔时间有变动，可出现第一心音强弱不等，压迫颈动脉窦或眼球可加重房室传导阻滞，心率可突然减半，仔细听诊可闻及心房音，颈静脉处可见频数的心房收缩波，快于心室率或为其倍数。
2.心电图
（1）P波消失，代之是250～350次/min间距相等形态一致的锯齿样扑动波，称F波。
（2）F-F之间无等电位线。
（3）心房扑动以规则的F波为主，其中有少数不规则f波（心房颤动波），称为不纯性心房扑动。
（4）QRS波群与F波呈某种固定比例关系的心律均齐，比例关系不固定时，心室率不均齐。
（三）治疗
1.治疗原发病。
2.血流动力学不稳定发作时，可出现心绞痛、晕厥等，应立即电复律，从50 J逐渐增加到100 J。
3.血流动力学稳定者，应首先以降低心室率为治疗目标，可用洋地黄、β受体阻滞药维拉帕米。
（1）毛花苷0.4 mg+5%GS 10～20 mL 5～10 min 静脉注射，2～4 h再给0.2～0.4 mg。总量＜1.2 mg，然后地高辛0.125～0.25 mg/d维持。
（2）维拉帕米5 mg+5%GS 10～20 mL 5～10 min静脉注射，效果不好可重复。
4.如以上药物无效时可应用下列方法复律
（1）电复律：50～150 J，若电复律后出现室性期前收缩，可以应用利多卡因或胺碘酮治疗。
（2）药物转复律用奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮。
（3）心房起搏治疗：①递增式复搏，以超过房扑频率10次/min开始；②固定式起搏以超过房扑10次/min持续起搏30 s；③短阵快速起搏，以房扑120%～130%速率起搏10余次。
四、预激综合征
临床上有心动过速的发作，心电图呈预激表现，其原因是心房冲动提前，激动心室一部分或全体。发生预激的解剖学基础是在房室特殊传导组织以外，在心房与心室间还存在一些普通工作的心肌束称为房室旁路或Kent纤维束，可位于房室环任何部位，除Kent束以外，尚有三种少见的旁路，房-希氏束、结室纤维分支、室纤维。这些解剖联系构成各自不尽相同的心电图表现。预激综合征发生率平均为1.5‰，40%～65%预激综合征无症状，其中80%心动过速发作为房室折返性心动过速，15%～30%为房颤，5%为房扑。
【治疗】有明显症状者，包括药物治疗和导管消融治疗。
导管消融指征：发作频繁的房颤或房扑，快速前向传导，心室率极快，房路的前向传导不应期短于250 ms，药物治疗效果不明显者。
五、快速性心动过速分型（根据波形QRS宽窄分型）
1.宽QRS波形心动过速
①心室纤颤
②室性心动过速
③QRS波异常畸形的室性心动过速（如合并束支传导阻滞或室内传导延迟）
2.窄QRS波形心动过速
①窦性心动过速
②心房纤颤
③心房扑动
④异位或折返性房性心动过速
⑤多形层性心动过速（MAT）
⑥房室结折返性心动过速
⑦交接性心动过速(https://www.daowen.com)
⑧旁路折返性心动过速
3.过早激动心动过速（与旁路传导有关的室上性心动过速）
①与旁路传导有关的房性心动过速
②与旁路传导有关的房扑或房颤
③房室折返性心动过速
（引自2000国际心肺复苏及心血管急救指南）
六、缓慢性心律失常
（一）窦性心动过缓
窦性心率＜60次/min称为窦性心动过缓，常见于老年人、运动员、睡眠中、迷走神经兴奋、颅压高、黄疸、急性心肌梗死、心肌炎、应用洋地黄和抗心律失常药物。
1.诊断
（1）临床表现：一般无明显症状，如有器质性心脏病可出现头晕、乏力等。
（2）心电图：窦性P波，心率＜60次/min，常伴有窦性心律不齐等。
2.治疗
轻度减慢无症状不需要治疗，心率持续＜40次/min，伴有器质性心脏病且活动有心悸、头晕等，可用阿托品、茶碱、异丙基肾上腺素或安装人工起搏器。
（二）逸搏和逸搏心律
由于窦房结起搏点的冲动延迟或停止发放，心动周期突然延长，窦房结以外异位起搏点取而代之，出现单个或连续2个延迟心搏或连续3个以上逸搏称逸搏心律。
1.诊断
（1）一般无临床症状。
（2）心电图：在窦性长间歇之后出现与窦性P波形态不同的P’波。P’-P间歇＞0.12 s，QRS波群与窦性相同。
（3）逸搏周期1.0～1.2 s。
（4）可见到与窦性激动形成的房性融合波。
2.治疗 逸搏和逸搏心律具有生理保护作用。可采用增加窦性心律药，如阿托品、异丙肾上腺素等。另外，还有交界性逸搏、交界性逸搏心律、室性逸搏、室性逸搏心律。
七、房室传导阻滞
由于房室交界区和房室束支不应期延长，从心房到心室的传导发生延迟或中断称房室传导阻滞。
（一）一度房室传导阻滞
房室传导时间延迟，但每次心房激动均能传入心室。
1.诊断
（1）临床表现：常无症状，听诊可有第一心音减弱。
（2）心电图：①成年人：P-R间期＞0.2 s，儿童＞0.18 s；②每个P波后均有QRS波群；③交界性心律时，逆行P’-P＞0.12 s
2.治疗 主要治疗发病原因。
（二）二度房室传导阻滞
心房冲动经一次或数次传导后，发生一次或数次心室脱漏。
1.产生机制 房室传导的不应期延长，但以相同不应期为主，一度Ⅰ型房室传导阻滞部位在希氏束，在希氏束以上者占73%，在希氏束以下者占27%。二度Ⅱ型房颤传导阻滞为房室传导系统绝对不应期延长，但未占据整个心动周期，其病变在希氏束内或希氏束远端。
2.诊断
（1）临床表现：偶尔出现心搏脱漏时，多数无症状，偶有心悸，如脱漏频出，可造成心动过缓，可有头晕、乏力、胸闷，重者可出现心源性晕厥，查体可出现心音和脉搏脱漏。二度Ⅰ型心率逐渐增快，最后一次出现脱漏，二度Ⅱ型呈2∶1、3∶1或4∶1，心率缓慢而规则。
（2）心电图：①二度Ⅰ型P-R间期逐渐延长，终致QRS波群脱漏，出现一个较长的R-R间歇。②二度Ⅱ型，P-R间期固定而且正常，在均齐的心律中，有部分P波未下传心室，比例2∶1、3∶1、4∶3、5∶3等，若半数以上P波未下传心室，则为高波房室传导阻滞。
3.治疗
（1）治疗病因。
（2）对二度Ⅰ型房室传导阻滞心率缓慢者，可给阿托品、麻黄碱。但应注意阿托品可加快心房率，加重二度Ⅰ型房室传导阻滞。
（3）二度Ⅱ型，高度房室传导阻滞伴有明显症状者可安装人工起搏器。
（三）三度房室传导阻滞
又称完全性房室传导阻滞，指心房冲动不能传导到心室，心房由窦房结或房性异位起搏点所控制。心室则由阻滞部位以下的起搏点控制，产生机制则为房室传导系统绝对不应期延长，并占据了整个心动周期，因此P波完全不能通过阻滞下传心室，房室间完全脱节。
1.诊断
（1）临床表现：常有头晕、心悸、胸闷、乏力，严重者有心绞痛、心力衰竭及心源性晕厥。听诊：心率慢而不规则，第一心音减弱不等，有时有大炮音，偶尔听到心房音。
（2）心电图：①P波和QRS波可均匀出现，但两者无关，心房率快于心室率；②QRS波群也可为交界性逸搏心律，形态宽大畸形、时限正常，频率为40～60次/min；③QRS波群也可为室性逸搏心律，形态宽大畸形，时限≥0.12 s，频率为20～40次/min；④心房颤动合并完全性房室传导阻滞，出现缓慢而均齐的QRS波群为室性逸搏心律，频率＜45次/min。
2.治疗
（1）治疗病因。
（2）药物可给予阿托品、麻黄碱、异丙基肾上腺素。急性心肌炎心脏病手术后可用肾上腺皮质激素等。
（3）安装人工起搏器。
八、病态窦房结综合征
病态窦房结综合征简称病窦综合征，是窦房结及周围细胞的器质性病变导致窦房结起搏或传导阻滞，造成一系列心律失常和多种临床表现的综合征。可表现为窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞。目前认为是腺苷介导的疾病，窦房结细胞外膜及腺苷受体对腺苷敏感性增强所致。
（一）诊断
1.临床表现 起病隐袭，进展缓慢，以脑心肾等重要器官供血不足为主，有心悸、胸闷、乏力、头晕、失眠，严重者可发生高度房室传导阻滞和窦性停搏，有时发生黑蒙、晕厥等，偶发心绞痛、心功能不全、休克等。
2.心电图符合以下至少一项就可确诊。
（1）窦性心动过缓≤40次/min，持续1 min。
（2）二度Ⅱ型窦房传导阻滞。
（3）窦性停搏＞30 s。
（4）窦缓伴短阵心房颤动、心房扑动、室上性心动过速。发作停止时，窦性搏动恢复时间＞0.2 s。
下列心电图表现之一为可疑：①窦性心动缓慢，心率≤50次/min；②心率≤60次/min，在运动剧烈，心率明显少于正常反应；③间歇或持续出现二度Ⅱ型窦房传导阻滞。
窦房结功能测定：①24 h动态心电图，平均心率＜55次/min，总心搏数＜8万次；②阿托品试验时，窦性心率＜90次/min；③食管调搏电生理检查，窦房结恢复时间＞2 000 ms，正常为525 ms。
（二）治疗
1.病因治疗 主要针对心肌炎症缺血和退行性变等基础疾病进行治疗。
2.药物治疗
（1）阿托品和异丙基肾上腺素，均可使心率加快，尤其后者作用较强地刺激窦房结产生搏动的能力，紧急情况可以阿托品0.5～2 mg静脉注射，病情稳定后改口服0.3～0.6 mg，3～4次/d，若无效可用异丙基肾上腺素0.5～1 mg+500 mL液体静脉滴注，速度1～2 mg/min，必要时舌下含化5～10 mg，平均4～6 h一次
（2）氨茶碱0.25+250 mL液体，静脉滴注/d，同时睡前加服0.2 g，连续30 d，以后改口服0.1 g睡前加服0.2 g，1周后酌情减量。
（3）硝苯地平可试用10～15 mg/d。
3.心脏起搏器，对病情重，表现顽固者可安装人工心脏起搏器。
九、其他类型恶性心律失常
Brngada综合征是心脏离子通道功能异常而导致的一组综合征。表现为右心室外膜的某些部位出现过早复极。
（一）诊断
1.V1、V2、V3导联ST段抬高≥0.1 mV。
2.无器质性心脏病客观检查证据。
3.有恶性心律失常家族史。
（二）治疗
目前奎尼丁作为一种消除迷走神经作用药物，可能有益。
十、长Q-T间期综合征
长Q-T间期综合征（LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。
临床上不常见，该病突然，猝死率高，又多见于青少年。
长Q-T间期综合征具有心电图Q-T间期延长、T波异常的表现，易产生室性心律失常。病因分为获得性和遗传性两类。
治疗：应用抗肾上腺素能（β受体拮抗药），对少数患者可用起搏器，其他行补钾离子、镁离子、美西律等实验性治疗措施。
其他常用：①β受体拮抗药首选普萘洛尔10～30 mg，美托洛尔50～200 mg 2～3次/d口服；②阿托品；③卡马西平等。
（一）心力衰竭抗心律失常药物治疗
心力衰竭患者对药物的排泄往往较慢，增加了药物蓄积的危险性，同时抗心律失常药物所引起的致心律失常作用也增强，快速或缓慢型心律失常都可能被激发。
1.Ⅰ类抗心律失常药，如奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺、美西律、妥卡尼、氟卡尼、普罗帕酮和莫雷西嗪等，主要阻断钠通道，心力衰竭时应避免使用这些药。
2.β受体阻滞药，心肌梗死患者长期服该药可减少病死率和猝死发生率。但对于非缺血性心脏疾病者也有类似作用，但机制尚不清楚。
3.胺碘酮，是目前对心力衰竭患者最有用的抗心律失常的药物，与Ⅰ类抗心律失常的药物相比，并不增加心肌梗死和心力衰竭患者病死率。长期服用具有阻滞钠离子、钾离子、钙离子通道和减弱组织对交感神经刺激反应的作用，它使所有心肌组织包括附加传导束动作电位时间延长，能延长不应期，还可使窦房结和房室结的功能受抑制。
（二）植入型心律转复除颤器（ACD）
目前Ⅰ型和Ⅱ型预防被欧美列入Ⅰ类推荐治疗，其适应证：①现在和以往有心力衰竭LVEF降低，有骤停、室颤、血流动力学不稳定史；②缺血性心脏病，心肌梗死后最少40天，LVEF≥30%；③非缺血心脏病LVEF≤30%，ICDⅡa类适应证，任何原因LVEF在30%～35%之间患者。
（三）导管射频消融
（四）外科手术
束支折返型室速的导管消融治疗成功率极高，对陈旧性心梗和扩张性心肌病并发室速，消融成功率分别为66%和65%。
心力衰竭合并室性心律失常治疗要点：
①β受体阻滞药用于心力衰竭可降低心脏性猝死率，单独或与其他药物联合可用于阵发性或持续性急性心律失常。
②抗心律失常药仅用于严重症状性室速，胺碘酮可作为首选。
③无症状非持续性室性心律失常（包括频发室早、持续性室速），不建议常规或预防性使用除β受体阻滞药以外的抗心律失常的药物（包括胺碘酮）。
④Ⅰ类抗心律失常药可促发致命性室性心律失常，增加死亡率，应避免应用。
⑤胺碘酮可用于安置ICD患者，以减少器械放电。
心力衰竭合并房颤治疗要点：
①心力衰竭合并房颤使用复律及维持窦律治疗价值尚未明确；而且，目前治疗的主要目标是控制心室率及预防血栓栓塞合并症。
②β受体阻滞药、洋地黄或二者联合可用于心力衰竭合并房颤患者心室率的控制，如β受体阻滞药禁忌或不能耐受，可用胺碘酮。应用洋地黄控制心室率也是合理的。
③胺碘酮可用于复律后维持窦律的治疗，不建议应用其他抗心律失常的药物，如有条件可用多非力特。
④心力衰竭伴阵发性和持续性房颤或曾有血栓栓塞史患者，给予华法林抗凝治疗。
【胺碘酮】
胺碘酮是目前应用最广泛的一种抗心律失常药物，它属于Ⅲ类作用为主的多通道阻滞剂，能终止各种室上性和室性快速心律失常，对自律性增加、触发活性和折返激动都有效。因其促心律失常作用小，不影响室内传导，无负性肌力反应，不增加起搏阈值，有良好的抗颤作用，所以主要用于各种器质性心脏病、急性冠状动脉综合征、心肌肥厚、左室功能不全、室内传导阻滞中抗快速的心律失常。胺碘酮可作为有症状心房颤动伴有左心功能不全或慢性心力衰竭的一线治疗，也可用于导致心脏骤停的恶性心律失常及血流动力学稳定的室速。也可作为ICD的辅助用药，能减少放电次数。胺碘酮合用β受体阻滞药，可有效控制电风暴，用于持续性室速室颤或24 h发作2次以上。
胺碘酮是呋喃类结构含碘化物。因此慢性应用可诱发甲减或甲亢，也能引起肺纤维化等心外不良反应，急性静脉应用可出现低血压、心动过缓。
胺碘酮治疗反应个体差异甚大。（见表6-1）
表6-1 胺碘酮与其他药物的相互作用
胺碘酮不良反应附表。
表6-2 胺碘酮的不良反应处理
