致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（ARVC），又称右室心肌病，是一种右室发育不良导致的心肌疾病，是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病，多见于青少年时期。患者右室存在结构及功能异常的右室心肌，特别是以右心室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。具有遗传和家族背景明显。1995年WHO在心肌疾病类型中将该病列入，作为心肌病的一类。
发病率估计为0.02%～0.1%，某些地区发病率高（如意大利北部），青年人群中男女患病率之比约为2.7∶1，病程分四个期：①隐匿期：右室结构有轻微变化，心律失常可存在或不存在，突发心源性猝死可能为首次发现，且多见于剧烈运动和竞争性体育比赛中年轻人群。②心律失常期：症状为右室心律失常，可致猝死，且有明显右室结构功能异常。③右室功能障碍期：由于进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，左室功能相对正常。④终末期：可累及左心室，致双心室功能衰竭。
一、病理研究
证实大多数患者均存在不同程度右室内脂质纤维的浸润现象，有家族史，有家族史者发病率为30%～50%，心肌雷诺丁受体基因是首先被发现的致病基因突变该基因突变使细胞内钙调控蛋白功能失衡，致心律失常发生。ARVC与炎症反应有较大关系，患者心肌细胞内存在散发或弥漫性炎细胞浸润，纤维脂质浸润可能是心肌炎症修复现象。
根据目前已知：不同的基因可以导致不同类型ARVC，但有相似的组织和电生理变化，ARVC发生室性心律失常可能涉及多个机制，通常认为持续单形性室性运动过速是由于纤维脂肪组织替代了心肌细胞，产生了折返所致。
二、诊断
欧洲心脏协会（1994年）制订了ARVC诊断标准：有两项主要标准、一项主要标准加两项次要标准或四项次要标准时可诊断本病：
1.主要标准：外科或尸检证实有家族史。
2.次要标准：家族史及早年猝死者（＜35岁），临床拟ARVC。
3.次要标准：平均信号心电图提示晚电位阳性。
4.心电图复极异常次要标准：右胸导联（V2、V1）T波倒置，年龄12岁以上无右束支传导阻滞。
5.心律失常次要标准：窦性心动过速伴持续性或非持续性左束支传导阻滞形态，频发室早动态心电图＞1 000个/24 h。(https://www.daowen.com)
普遍性及（或）局限性功能障碍与结构改变：
6.主要标准：右室严重扩张，右室射血分数下降，无（或）仅有轻微左室异常。
7.次要标准：右室轻度扩张且普遍及（或）射血指数下降，左室正常；右室轻度节段性扩张，右室节段性活动减弱。
心室组织学特征：
8.主要标准为心内膜活检，显示心肌被纤维脂肪组织取代，证据由心脏二维超声、心脏造影、磁共振或心肌核素扫描证实。
三、治疗
1.抗心律失常药物。
2.室性快速室率提示交感神经兴奋，可用β受体阻滞药。
3.索他洛尔对治疗室性心律失常有较好的作用。
4.ICD治疗可增加生存率。
5.射频消融可以治疗ARVC室性心动过速。