一过性左室心尖气球样综合征

一、特征表现

突发出现胸部不适，类心肌梗死（AMI）动态演变的心电图以及心脏标志物的轻度升高，超过70%的患者症状由强烈的情绪或者躯体应激诱发。这些患者没有显著的冠状动脉狭窄，但以包括左室心尖部室壁运动异常为特征。这一综合征命名为一过性左室心尖气球样综合征（TABS）、应激性心肌病或TaKo-TsnBo心肌病（TaKo-TsnBo是指日本渔民用来捕鱼漳的篓子，因该病发病时的左室形状与之类似，短颈—圆烧瓶状而得名）。该病患者以年龄较大女性居多，占报道病例数量的86%～100%，平均年龄63～67岁，共有66%～90%的患者表现为胸痛，15%～20%患者出现呼吸困难性肺水肿或休克。胸前导联以ST段抬高或T波显著倒置为最常见。但反靠这些改变很难和AMI相鉴别。

大多数患者都有CK-MB和肌钙蛋白升高，但是相对于显著心电图改变和左心室壁运动异常的程度，这些心脏标志物只是轻微升高。

二、诱发因素

家庭成员吵架、配偶死亡或突然出现经济困难。躯体应激包括胸腔穿刺或活检等医疗操作、接受肿瘤化疗或血液透析、骨折等。超声心动图或左心室造影可显示中至重度左室功能障碍，下基底段和基底间隔段的过度收缩，中前间隔和心尖下部等心脏节段的收缩无力或者无收缩，急性期左室射血分数一般为20%～40%，不到20%的患者表现为左室流出道压力差与基底间隔部过度收缩，以及二尖瓣前叶收缩期的一过性前向运动有关。TABS患者病情常常危重，表现为肺水肿、低血压及休克，显著左室收缩功能障碍以及下降的每搏量可引起心源性休克，而左室流出道压差会进一步加重休克。有报道显示就诊时有5%表现为心源性休克，另有6%的患者在疾病的过程中出现心源性休克。(https://www.daowen.com)

TABS在临床上迅速做出诊断非常重要，由于其发病原因不是冠状动脉堵塞其治疗和预后与AMI截然不同，所以TABS不应接受溶栓治疗。如果出现休克，建议TABS，正性肌力治疗应慎重，多巴酚丁胺和其他β受体激动药可能增加心脏基底部的过度收缩，进而加大左室流出道的压差，从而使心源性休克恶化。目前，学界认为高肾上腺素能状态是该病的主要发病机制，所以推荐患者在主动脉内球囊反搏（IABP）支持情况下，采用经验性的β受体阻滞药治疗，超声心动图在治疗指导方面有参考。对那些广泛存在的室壁运动异常，但没有流出道梗阻者，推荐接受不联合β受体阻滞药的IABP治疗，而且其有效性已得到临床实践证实。

在没有流出道压差的情况下，可以在严密性监测下从小剂量开始应用强心剂治疗，存在很高左室流出道压差的患者可以考虑采用α受体激动药去甲肾上腺素进行治疗。去甲肾上腺素能通过增加后负荷使左心室扩张，并限制收缩期二尖瓣前叶的前向运动，从而达到降低压差的目的。在所有患者中，显著的心尖部室壁运动异常会在数天内开始好转，并且在数周之后，其左室功能完全恢复。许多患者左室射血分数在亚急期即恢复正常，TABS患者的住院期间死亡率为0～4%，绝大多数存活者可恢复到完全正常的功能状态。

目前还不完全清楚TABS的病因，有人提出可能是多支冠脉血管的一过性痉挛，但对大多数造影检查并没有记录这一现象。多数患者的左室壁运动异常范围比单支冠状动脉的分布范围大得多。多数学者认为由急性应激引起的高肾上腺素能状态导致了心肌顿抑。有学者发现TABS患者儿茶酚胺和应激神经肽的水平不仅远远超过了生理水平，也明显高于AMI患者的水平，并且在一周后仍然处于升高的状态。因此提出肾上腺和交感神经的过度激活是可能的发病机制。左心室心尖部可能较左心室其他节段对过高的肾上腺素能水平更加敏感。

总之，对超声心动图或左室造影显示范围的心尖部室壁运动，以及症状由强烈精神或躯体应激所导致的疾病，应怀疑为TABS。当冠状造影和心导管不存在有明显冠脉阻塞或狭窄时，可诊断该病。