肾上腺皮质功能亢进
肾上腺皮质分泌三大类激素,即盐皮质激素(mineralocorticoid)、糖皮质激素(glucocorticoid)和肾上腺雄激素(androgen)或雌激素(estrogen)。每种激素分泌过多时均可引起相应的临床综合征,但常见的有两种:①皮质醇增多症(hypercortisolism),又称库欣(Cushing)综合征;②醛固酮增多症(hyperaldosteronism)。
(一)库欣综合征
由于长期分泌过多的糖皮质激素,促进蛋白质异化、脂肪沉积,表现为满月脸、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、多毛、糖耐量降低、月经失调、性欲减退、骨质疏松、肌肉乏力等。本症成人多于儿童,常见于20~40岁,女性多于男性,约2.5∶1。其病因及病变如下。
1.垂体性 由于垂体肿瘤或下丘脑功能紊乱,分泌过多的ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子(corticotropin releasing factor,CRF)过多,血清中ACTH增高。双肾上腺弥漫性中度肥大,重量可达20 g(正常约8 g),切面皮质厚度可超过2 mm。光镜下,主要为网状带和束状带细胞增生,又称为垂体性库欣综合征。
2.肾上腺性 由于肾上腺功能性肿瘤或增生,分泌大量皮质醇的结果,血中ACTH降低。双肾上腺显著增生、肥大,可超过50 g。光镜下,主要为网状带及束状带细胞弥漫增生,而结节状增生者多为束状带细胞。(https://www.daowen.com)
3.异位性 为异位分泌的ACTH引起。最常见的原因为小细胞性肺癌,其他有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤等,血内ACTH增高。
4.医源性 长期大量使用糖皮质激素引起,患者垂体-肾上腺皮质轴受抑制可致肾上腺萎缩。
(二)醛固酮增多症
醛固酮增多症分为原发性和继发性两种。①原发性醛固酮增多症:大多数由功能性肾上腺肿瘤引起,少数为肾上腺皮质增生所致,临床主要表现为高血钠症、低血钾症及高血压,血清中肾素降低,这是因为钠潴留使血容量增多,抑制肾素的释放。光镜下,主要为球状带细胞增生,少数也可杂有束状带细胞;②继发性醛固酮增多症:系指各种疾病(或肾上腺皮质以外的因素)引起肾素-血管紧张素分泌过多,刺激球状带细胞增生而引起继发性醛固酮分泌增多的疾病。