二、病毒性疾病
病毒是中枢神经系统感染性疾病最常见的病原微生物,引起中枢神经系统疾病的病毒种类很多,包括:DNA病毒如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;肠源性病毒(小型RNA病毒)如脊髓灰质炎病毒、埃可(ECHO)病毒等;虫媒病毒如乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒、狂犬病病毒等。本节主要介绍流行性乙型脑炎。
(一)流行性乙型脑炎
流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis)是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病,多在夏秋季流行,儿童患病率高于成人,尤以10岁以下儿童多见,占乙型脑炎的50%~70%。此病起病急,病情重,病死率高。临床主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状。
病因及传染途径 乙型脑炎病毒为RNA病毒,其传播媒介为蚊(在我国主要为三节吻库蚊)。在自然界,其病毒循环规律为:动物-蚊-动物,牛、马、猪等隐性感染率颇高,成为人类乙型脑炎的传染源和宿主。带病毒的蚊叮人吸血时,病毒可侵入人体,先在局部血管内皮细胞及单核-吞噬细胞系统中繁殖,入血后引起短暂的病毒血症。病毒能否进入中枢神经系统,取决于机体免疫功能和血-脑屏障功能状态,一般在机体免疫功能低下,血-脑屏障功能不健全时,病毒可以侵入中枢神经系统而发病。
病理变化 病变通常广泛累及整个中枢神经系统灰质,以大脑皮质、基底核、视丘最重。小脑皮质、延髓及脑桥次之,脊髓病变最轻,常仅限于颈段脊髓。
肉眼观,脑膜充血、脑实质水肿、脑回宽、脑沟窄;切面可见粟粒或针尖大半透明软化灶,境界清楚,弥散分布或聚集成群。
光镜下,可出现如下病变。
1.血管变化和炎症反应 脑实质内血管扩张充血,血管周围间隙增宽。炎细胞围绕血管周围间隙形成血管套现象,渗出的炎细胞以淋巴细胞、单核细胞、浆细胞为主,仅在早期可有少数中性粒细胞。脑组织水肿,有时可见环状出血(图13-4)。

图13-4 流行性乙型脑炎
炎细胞围绕血管周围形成血管套现象
2.神经细胞变性、坏死 病毒在神经细胞内繁殖,导致细胞损伤,表现为细胞肿胀,尼氏体消失,胞质可见空泡,核偏位,可见卫星现象和噬神经细胞现象。
3.软化灶形成 灶性神经组织坏死、液化形成筛网状软化灶。病灶呈圆形或卵圆形,散在分布,边界较清楚(图13-5)。(https://www.daowen.com)
4.胶质细胞增生 小胶质细胞增生明显,形成胶质细胞结节。多位于小血管旁或坏死的神经细胞附近。少突胶质细胞和星形胶质细胞也可增生(图13-5)。

图13-5 流行性乙型脑炎
灶性神经组织坏死、液化形成筛网状软化灶(左图)及胶质结节形成(右图)
临床病理联系 嗜睡和昏迷是最早出现和主要的症状,此为神经细胞广泛受累所致。如颅神经受损则导致相应的麻痹症状。脑内血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损可使血管通透性增高,引起脑水肿和颅内压增高,患者出现头痛、呕吐。严重者出现脑疝(brain hernia),其中小脑扁桃体疝可导致延髓呼吸中枢受压,呼吸骤停而致死。因脑膜有不同程度的炎症反应,临床上可出现脑膜刺激症状。
本病经治疗,患者多数在急性期后痊愈。病变较重者可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、颅神经麻痹等后遗症。
(二)狂犬病
狂犬病(rabies)是狂犬病毒感染引起的传染病。犬、猫等为病毒的宿主。病犬或病猫咬伤人后,唾液中的病毒经伤口侵入体内,沿周围神经上行到中枢神经系统,在神经细胞内繁殖,引起病变。
临床表现为伤口疼痛、头痛、发热、不安、怕风、饮水时反射性咽喉痉挛,因此又称恐水病。后期可发生昏迷、呼吸衰竭。
病理变化 肉眼观,脑和脊髓充血。光镜下,可见弥漫性急性脊髓炎改变。神经细胞变性、坏死,血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润,形成血管套现象。神经细胞内出现特征性的Negri小体(图13-6),为神经细胞质内的包含体,呈圆形或椭圆形,边界清楚,嗜酸性,具有病理诊断意义。该包含体多见于海马锥体细胞和大脑锥体细胞。

图13-6 狂犬病 Negri小体
椭圆形嗜酸性小体(↑)位于神经元胞质内,边界清楚。