中枢神经系统肿瘤
神经系统常见肿瘤分类见表13-1。
表13-1 神经系统常见肿瘤
（一）胶质瘤
胶质瘤（glioma）具有与体内其他部位肿瘤不同的生物学特性：①良恶性的相对性：胶质瘤无论良性还是恶性均无包膜形成，即使分化良好的肿瘤如生长在手术禁区，也因无法完全切除，预后不佳；②局部浸润：胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束间；③转移方式：脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁、脑池旁的肿瘤此种转移的概率更大，而发生颅外转移极少见。
1.星形细胞瘤 星形细胞瘤（astrocytoma）是最常见的颅内肿瘤，中年人最多见。
肉眼观，分化好的肿瘤境界不清，而分化较差的肿瘤由于常合并出血、坏死，外观界限较清楚，瘤体灰白色，质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。
光镜下，瘤细胞形态多样，可相似于纤维型星形胶质细胞、原浆型星形胶质细胞和肥胖型星形胶质细胞，故分别称为纤维型星形细胞瘤、原浆型星形细胞瘤和肥胖型星形细胞瘤（图13-8）。前两者为良性，后者性质介于良恶性之间。如肿瘤细胞出现间变，细胞密度增加，多形性，核深染，出现核分裂象等，则为间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma），为恶性肿瘤。
图13-8 星形细胞瘤
瘤细胞呈小圆形，胞质少，排列较密集
多型性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme，GBM）为高度恶性星形细胞瘤，多见于成人，好发于额叶、颞叶白质，此瘤浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。瘤体常因出血坏死而呈红褐色。光镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。出血坏死明显，是其区别于间变性星形细胞瘤的主要特征。瘤组织中血管增生明显，内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。肿瘤发展迅速，预后极差，患者多在2年内死亡。
毛发细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）多发生在儿童和青少年，生长极为缓慢。该瘤常位于小脑、第四脑室底部、第三脑室、丘脑和视神经，有时也发生在大脑半球。形态特点是由双极肿瘤细胞两端发出纤细的毛发状突起，毛发细胞性星形细胞瘤具有诊断意义的特征性结构是形成球状或棒状嗜酸性的Rosenthal纤维。本瘤预后相对较好。
2.少突胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）约占原发颅内肿瘤的4.2%，成年人多见，好发于大脑皮质浅层。肉眼观，肿瘤灰红色，边界清楚，常伴有出血、囊性变和钙化。钙化在放射线检查上对本瘤的诊断有重要参考价值。光镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周空晕。细胞弥漫排列，间质富有血管并伴有不同程度的钙化和砂砾体形成（图13-9）。该肿瘤生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫
或局部瘫痪。如瘤细胞异型性明显，则生长迅速，预后不佳。
3.室管膜瘤 室管膜瘤（ependymoma）可发生于脑室系统任何部位，以第四脑室最常见，在脊髓则好发于腰骶部及马尾。患者以儿童和青少年居多。发生于脊髓的室管膜瘤，22号染色体NF2基因突变是其独特的遗传学改变。
肉眼观，肿瘤境界清楚，球状或分叶状，切面灰白色，质地均匀或颗粒状，可伴有出血、囊性变或钙化。光镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形，可见瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列，形成菊形团结构，或瘤细胞围绕血管排列，并以细长胞突与血管壁相连，形成假菊形团（图13-10）。源于脊髓圆锥或终丝的肿瘤，常呈乳头状结构并富含黏液。本瘤生长缓慢，可存活8～10年。脊髓下端肿瘤切除后可望痊愈，而发生于第四脑室者预后较差。
图13-9 少突胶质细胞瘤
可见瘤细胞围绕血管呈放射状排列，形成假菊形团（↑）(https://www.daowen.com)
图13-10 室管膜瘤
瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周亮晕
（二）髓母细胞瘤
髓母细胞瘤（medulloblastoma）是中枢神经系统最常见的原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），多见于小儿，其次为儿童与青年，发病高峰年龄在10岁左右。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。
肉眼观，肿瘤组织呈灰红色，鱼肉状，境界清楚。光镜下，肿瘤由原始未分化细胞构成，肿瘤细胞呈圆形、椭圆形或胡萝卜形，胞核着色深，胞质少而边界不清，核分裂象较多。细胞密集，常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列（图13-11），对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。少数病例可向神经细胞分化。肿瘤易经脑脊液播散。由于肿瘤恶性程度高，预后差，五年生存率约为50%，十年生存率仅为25%。
图13-11 髓母细胞瘤
瘤细胞大小一致，胞质少，肿瘤细胞围绕纤细的神经纤维呈放射状排列，形成菊形团结构（↑）
（三）脑膜瘤
脑膜瘤（meningioma）的发生率仅次于星形细胞瘤，是颅内和椎管内最常见的肿瘤之一，多为良性，肿瘤生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。分子遗传学研究显示，大约50%的脑膜瘤有22号染色体q13等位基因缺失。
脑膜瘤大多来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞巢（脑膜皮细胞），也可源于脑膜的成纤维细胞。好发部位为上矢状窦两侧、蝶状嵴、嗅沟、小脑脑桥角，及脊髓胸段脊神经在椎间孔出口处。
肉眼观，肿瘤与硬膜紧密相连，呈膨胀性生长，有包膜，球形或分叶状，压迫脑组织。肿块质实，灰白色颗粒状，可见白色钙化砂砾体，偶见出血。光镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆漩涡状（图13-12），其中央血管壁常透明变性，以至于钙化形成砂砾体（脑膜细胞型或融合细胞型）；瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束状结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（纤维细胞型），也可呈现以上两种图像的过渡或混合（过渡型）。
图13-12 脑 膜 瘤
瘤细胞呈梭形，排列成交织束状，可见脑膜瘤细胞呈小岛状，呈同心圆漩涡状排列
脑膜瘤手术切除后有15%的复发率，少数脑膜瘤可发生恶变。细胞明显异型性或呈浸润性生长，称为恶性脑膜瘤。