三、海绵状脑病

海绵状脑病（spongiform encephalopathies）包括克-雅病（Creutzfeldt-Jacob disease，CJD）、库鲁病（kuru）、致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia，FFI）、Gerstmann-Straussler综合征（Gerstmann-Straussler Syndrome，GSS）以及动物的疯牛病、猫抓病、羊瘙痒症等。

病因及发病机制　该组疾病过去被划归为病毒感染性疾病，目前认为其致病因子是一种被称为prion的糖脂蛋白，又称朊蛋白（prion protein，PrP），因此又称为PrP（朊蛋白）病。折叠异常的PrP不能被降解且具有传染性，可在神经系统沉积并导致该病发生。

病理变化　海绵状脑病的典型肉眼表现为大脑萎缩。光镜下，神经元胞质内出现大量空泡及神经毡（一种由神经元突起、胶质细胞突起构成的网状结构）形成，呈现海绵状外观（图13-7），伴神经细胞死亡、缺失及反应性胶质细胞增生，但无炎症反应。病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布。克-雅病由于病情进展迅速，脑萎缩常不明显；致死性家族性失眠症则有丘脑和下橄榄核明显的神经元缺失，胶质细胞增生，而不出现明显的海绵状改变。

图13-7　克-雅病(https://www.daowen.com)

神经细胞内出现大量空泡，呈海绵状外观

临床类型　克-雅病少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可生存数年。

Gerstmann-Straussler综合征临床上以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。

致死性家族性失眠症临床表现为失眠，小脑共济失调，自主神经功能紊乱，木僵及昏迷，病程为数月至数年。