一、多发性硬化症

一、多发性硬化症

多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是最常见的脱髓鞘疾病,患者以中年妇女为多见,以病情发作和缓解交替为特征,病程数年至十余年。

此病病因不明,在北欧发病率高,而热带地区发病率较低;在欧洲种族中,已发现与特定的HLA抗原(A3,B7,DR2,Dx1)相关;此外某些病毒(如麻疹病毒等)感染与遗传易感个体发病有关;动物实验研究结果提示本病可能为多种因素诱发的变态反应性疾病;但确切的发病机制仍不清楚。

病理变化 病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处。白质多于灰质。早期病变,斑块较多,粉红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。(https://www.daowen.com)

光镜下,早期脱髓鞘病变多从静脉周围开始(静脉周围脱髓鞘),伴有血管周围单核细胞和淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶边缘有多量单核细胞浸润,髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞。轴索大多保存,部分因变性肿胀,扭曲断裂。少突胶质细胞减少或消失,星形胶质细胞反应性增生明显。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。

部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力障碍和脊髓症状,此即视神经脊髓炎,又称德维奇(Devic)病。

临床病理联系 本病病变广泛且轻重不一,故临床表现多样,有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损伤等症状,如肢体无力,感觉异常,视神经炎,痉挛性瘫痪,膀胱功能障碍等。病情发作和缓解交替的过程可持续多年。