原发性脱髓鞘（primary demyelination）是神经系统一组原因不明的疾病。其基本病变是原先已形成的髓鞘脱失，而轴索相对保留，脱失的髓鞘可以有限的再生。(https://www.daowen.com)
感染、缺氧等引起的髓鞘脱失称为继发性脱髓鞘，某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病则称为白质营养不良（leukodystrophy）。脱髓鞘疾病一般指原发性脱髓鞘。
