二、Guillian-Barre综合征
吉兰-巴里综合征(Guillian-Barre Syndrome)是常见的脊神经和周围神经脱髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名,又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人呈急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,即蛋白细胞分离现象。
多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染,但少数病例原因不明。(https://www.daowen.com)
病理变化 病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干,可累及颅神经。主要表现为:①神经节和神经内膜水肿及以淋巴细胞、巨噬细胞为主的炎细胞浸润;②节段性脱髓鞘,崩解的髓鞘被巨噬细胞吞噬;③在严重病例,轴索可发生肿胀和断裂,相关肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的病例中,节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行,病变处神经鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕,形成洋葱球样改变。