八、手术疗法
治疗脑瘫引起的运动功能障碍,应该首先选择训练疗法,这已经成为定论,尤其是近年来康复医学的发展,对脑瘫提倡早期诊断,早期治疗,Bobath疗法与Vojta疗法的普及,使婴幼儿在早期一旦发现异常,就可以开展积极的训练,可使很多患儿症状减轻,在很大程度上防止了关节挛缩和变形。但对年长儿再用训练等物理疗法将很难发挥效果,因此矫形手术就成为矫正畸形、恢复运动功能、提高日常生活能力不可缺少的重要手段。脑瘫的手术多以能独立步行为目标,或者为达到某种目的,如护理、美观等而实施手术矫治。由于不同的人如医生、治疗师、家长或患者本人对手术的目的要求不同,因此手术前必须认真讨论,明确诊断和手术的目的,选择最实用的手术方法。
(一)手术的基本原则
矫形手术多适用于痉挛型脑瘫患者,选择手术的原则如下:
1. 减轻痉挛,矫正脑瘫引起的变形。
2. 恢复运动功能,上肢手术较少,下肢手术较多,约占矫形手术的50%。
3. 对下肢多部位变形需手术矫治时,应从近躯干部位开始手术。例如,先从髋关节开始,然后是膝关节、踝关节,当变形只限于踝关节而其他部位的运动功能又较好时,手术矫形的效果也会比较好。
4. 适用于因痉挛型脑瘫下肢交叉不能站立步行,经训练又难以纠正者,或者双腿过度交叉,会阴无法暴露,影响大、小便排泄,护理困难者。
5. 由于不随意运动引起的变形,可在幼年时为抑制不随意运动进行肌腱固定术,或在患儿生长发育成熟后,做腱移植术或固定术。
6. 防止髋关节变形和脱臼。髋关节由于内收、内旋形成畸形或有脱臼可能时,早期可用外展矫形器进行纠正,保守治疗。如果变形严重有髋关节脱位时,要及早进行手术,这对改善步态、坐位的稳定性与日常生活动作都有明显的作用,但术后仍然要用髋外展矫形器纠正一段时间。
7. 两侧下肢长短差别过大时,必须做手术治疗,否则可引起骨盆倾斜,脊柱变形。
8. 下肢手术多以独立步行为目的。
9. 矫正手术不能多个变形同时矫正,必须一个手术做完后观察一段时间,再进行下一个手术。
10. 上肢手术主要目的为恢复手的功能,有的因严重变形影响美观而需手术。
(二)手术年龄
一般认为脑瘫患儿5岁前不需手术治疗,因为这个时期如果采取康复疗法进行积极训练,多数可以获得较好的效果而免于手术。如果经过系统的训练治疗无效或者延误治疗而发生变形挛缩时,则可在5岁以后,多选择学龄前或学龄期进行手术治疗,过早手术容易复发,且步态不稳定,效果也不好。上肢手术适合的年龄多在12岁之后。但有人认为,等待患儿发育成熟时再手术,由于变形挛缩的不正常步态已成习惯,使畸形更加严重,手术纠正也很困难,所以主张早期进行手术。脑瘫引起的运动障碍是多方面的,所以手术的目的也是多方面的,因此有人认为没有必要严格强调手术的时期,只要对患儿有利就可以进行,术后配合训练对患儿会更好,如果手术后又发生畸形,可以再做手术纠正。
早期做肌腱移植术要慎重,因为这种手术术后复发的可能性大,又容易形成过度矫正的弊病,所以腱移植术的年龄应适当推迟,最好在生长发育停止后进行。但对手足徐动型脑瘫患者,为抑制不随意运动,防止足外翻而做的肌腱固定术,应该早期进行,否则难以得到理想的效果。
骨与关节的矫形术,可以适当地延迟到生长发育停止后,12~13岁最适合,髋关节脱位的手术应该越早进行越好。
(三)手术种类
脑瘫矫形术有肌腱移植术、肌腱缩短切除术、肌腱固定术、骨与关节手术、神经切除术等5大类型,其中最常用的手术为肌腱的手术,占全部手术的2/3。手术效果与患儿的运动功能发育有明显的关系,如患儿的运动功能发育得比较好,经过手术后,一般情况下不容易再发生变形,手术的效果也较好。如果患儿运动功能发育不好,如下肢交叉、尖足等,由于运动功能发育未成熟,术后容易变形,手术不容易成功,所以患儿运动功能发育的程度,直接影响手术的效果。
(四)手术后的注意事项
脑瘫患儿进行手术矫正后,其手术的效果很大程度上取决于术后的正确护理,护理得当,手术的成功率就高,护理不当,则效果不佳。因此脑瘫患儿采用手术矫形后,必须进行如下术后护理。
1. 手术后进行石膏固定通常肌腱缩短术、肌腱延长术后应用石膏固定3~4周;肌腱移植术后应用石膏固定4~5周;骨与关节手术后,石膏固定时间适当延长,并在固定期间对固定以外的部位,如躯干及上、下肢适当活动,如上肢的手术可以做步行训练,而下肢的手术可以利用轮椅活动,一般术后3~4天就可以开始活动。
2. 使用矫形器矫正拆除石膏后,需根据不同的手术部位与要求,使用各种矫形器。上肢使用腕关节矫形器、肘关节矫形器;下肢使用短下肢矫形器、长下肢矫形器,在2~3周之内要全天使用,以后改为夜间使用;为改善肌肉力度、调节平衡,可使用步行矫形器进行训练,一般要求6个月~3年,夜间矫形器要求最少用1~3年,时间的长短要根据患儿情况决定。
3. 髋关节脱位时用石膏固定从大腿到足部用石膏固定在外展、外旋位(蛙式)1~3个月,然后再使用有调节装置的长下肢矫形器,调节在外展位固定6个月~1年,以后改为夜间用矫形器,白天不用。
4. 髋臼成形术髋臼成形术后,要从腰部到足用石膏固定,拆除后使用矫形器并逐渐增加体重负荷训练。
术后一定要注意,绝对不可以过早解除矫形器,如过早解除,手术的效果不好,对出院的患儿更应强调这点,要求家长一定配合,以便达到预期效果。
(五)上肢手术
一般来讲,上肢对步行的影响不大,而上肢最重要的功能部位是手,特别是手指,具有复杂的运动功能与精细动作功能,所以上肢的矫形手术多在手部,治疗目的就是恢复手的功能和随意运动。上肢的手术要求标准高,而且手术的难度也大。
1. 上肢手术的适应证
(1)痉挛型脑瘫偏身瘫痪。
(2)痉挛型脑瘫有肩内收、内旋,肘屈曲,前臂内旋。
(3)腕关节掌屈、尺屈,拇指内收,手指变形。
(4)抑制不随意运动,保持随意运动功能。
2. 上肢手术的目的
(1)单纯为矫正手畸形,有美观的目的,但不能改善随意运动。
(2)矫正畸形,恢复上肢的随意运动。
(3)矫正畸形,恢复某种程度的随意运动。
(4)矫正畸形,恢复某种程度的随意运动及手指畸形,促进随意运动。
3. 上肢矫形术种类
(1)腕关节掌屈,手指明显屈曲挛缩,这种情况多为了美观,而不能改善随意运动与运动功能。常采用切腱术,切断桡侧屈腕肌与掌长肌,然后行腕关节固定术。
(2)腕关节明显掌屈,有某种程度随意运动,可行前臂屈肌及指屈肌分离术及腕关节固定术,术后需用矫形器。
(3)腕关节中等程度掌屈变形,被动活动可达中立位时,可行前臂屈肌分离术及腕关节固定术。
(4)腕关节轻度掌屈变形,被动活动腕关节可以背屈、手指可伸展时,应首先利用腕关节能轻度背屈又能桡侧屈及拇指外展的腕关节矫形器,根据使用矫形器的纠正情况,再决定做腕关节固定术及前臂屈肌分离术。
(5)为改善手指对指动作,可在拇指内收肌的起始部切断第一骨间背侧肌,移植到桡侧腕屈肌与拇长展肌上。
(6)痉挛性脑瘫患者手运动障碍时,如上臂与前臂随意运动良好,手指的随意动作可以恢复,也可以把肱桡肌远端肌腱延长移植到指总伸肌上,手指就可以恢复某种程度随意运动,也可以把桡侧腕长伸肌、腕短伸肌移植到其他肌键上,同样起到恢复某种程度随意运动的功能。
(六)下肢矫形手术
人类能否步行下肢的功能最重要,在下肢中最重要的部位是髋关节,其次是膝关节与踝关节,如果髋关节稳定性好,步行的可能性大,随意运动也容易恢复。脑瘫最常见的畸形是下肢交叉,髋关节内收、内旋、屈曲,膝关节屈曲及外翻尖足等,引起步行障碍,当训练疗法不能纠正时,必须采用手术治疗。常用的手术如下:
1. 患者可以独立步行,但因髋关节、膝关节内收肌群痉挛而出现明显变形时,可采用内收肌腱部分切断术或膝关节屈肌分解术,减少内收肌群与屈肌群的紧张性,改善髋关节、膝关节变形,改善步态。
2. 患者不能独立行走,多因髋、膝关节变形,外翻尖足所致,一般用以下方法矫治。
内收肌群切腱术:做内收长肌切腱术、股薄肌切腱术,注意勿损伤闭锁神经前支,必要时也可以做髂腰肌附着部分的切腱术及闭锁神经前支部分切除术,以缓解内收肌群的紧张性,改善步态。
髋关节内旋矫治术:髋关节内旋常与膝关节屈曲并存,多做膝内侧屈肌分离术,这种手术往往能取得较好的效果,也可以做半腱肌移行术,切断附着在胫骨部的半腱肌,通过大腿后面皮下组织移植在股骨外髁的前方,获得外旋的力量,以纠正髋关节内旋畸形。此外可以做粗隆下截骨术,改变股骨前倾角与颈干角的角度,纠正髋关节内收、内旋。
膝关节屈曲变形矫治术:为改善膝关节屈曲痉挛,可切断支配膝关节屈肌的神经,改善膝屈曲;如果膝关节自动伸展障碍,可做膝关节韧带下降术;如果纠正膝反张时,可切断附着部的膝韧带,向下呈螺旋形固定在内侧外骨膜上,因为韧带延长后,膝伸展反张的现象将被纠正。
膝关节屈肌分离术:可以采用股薄肌、半腱肌、股二头肌切腱术,此手术分离的程度,要根据患者膝关节屈曲变形的程度而定。手术可以改善膝关节屈曲,又可改善髋关节屈曲,促进膝关节伸展,术后不发生膝反张,临床较常用。
(七)髋关节脱位
脑瘫患者随着年龄的增长,全身肌紧张的程度越来越强,2岁之内髋关节X-线片显示多在正常范围之内,但是肌痉挛的程度增强后由于髋内收、内旋加重,肢体变形,股骨颈的前倾角(正常为12°~15°)与颈干角(正常为127°~132°)逐渐增大,使髋臼形成障碍。由于内收肌群痉挛,使股骨内收,股骨头向两侧突出,如果髋关节有屈曲变形,则容易发生脱位或半脱位,多为一侧性,双侧性的较少,患者如发生髋关节脱位,则严重影响站立功能,必须及早治疗。
1. 髋关节脱位的处理原则
(1)婴幼儿期:1岁之内的小患者要定期检查髋关节功能,并且要进行系统训练治疗。例如,对婴儿确诊为中枢性协调障碍后,就要系统地进行训练治疗,防止关节变形,使症状减轻是最重要的目的,这样可防止发生髋关节脱位。
如果婴儿有先天性髋关节脱位时,可以采用保守治疗,经过训练也可以达到治疗的目的。
如果大腿明显内收,髋关节明显变形,可以使用髋外展矫形器,或根据患者的病情及早进行内收肌部分切断术,以减轻内收肌的痉挛,预防或治疗髋关节脱位。
如果婴幼儿因髋臼形成障碍而发生髋关节脱位或半脱位时,可以采用粗隆下截骨术及骨盆截骨术。学龄期后,如果可独立行走而又有髋臼形成不全时,可以做骨盆截骨术及髋臼成形再造术。
(2)学龄期脱位:对学龄期或学龄期以后的髋关节脱位患者,应尽早进行以恢复独立步行为目的的手术治疗,可以采用大腿内收肌切腱术,然后在外展位整复髋关节脱位。如果达不到治疗目的,可以再进行骨盆截骨术及髋臼成形术,术后髋臼形成良好后,可以步行。
对不能独立步行或将来独立步行有可能发生困难的患者,也要及早地进行治疗,如果不及早治疗,髋关节脱位会越来越严重,特别是一侧脱位者。随着年龄增大,两侧下肢长度就会有明显的差别,给今后用拐杖步行带来困难。所以为了纠正髋关节变形,也必须进行手术治疗,可以进行肌解离术,一般采用股内收肌群切腱术和髂腰肌切腱术或髋关节囊成形术。
髋关节术后一定要进行认真护理,要使用髋外展矫形器至少半年以上,然后改为夜间使用髋外展矫形器,使髋关节充分地保持在外展位,这样对髋臼的形成十分有利,如果不重视术后护理,手术效果则难以达到,这一点必须注意。
(八)矫正尖足
脑瘫引起的下肢变形中,最常见的是尖足,因此矫正尖足的手术也最多。痉挛型偏瘫患者多发生内翻尖足,下肢重于上肢的四肢瘫型脑瘫患者多发生外翻尖足,船形足也多见,为了获得稳定的站立姿势、独立步行的能力及良好的步态,需对尖足进行矫正。
矫正尖足的手术多在学龄期前后进行。一般情况下,如果年龄小,可以采用训练方法进行治疗,多数可以矫正而无须手术治疗。如果过早进行手术,如3~4岁前做手术,有复发的可能性,所以当经过系统训练而不能纠正时,学龄期之后可以采用手术矫治,特别是严重的尖足,往往引起骨与关节的严重变形,过迟手术,矫正也比较困难,所以要根据患者的情况灵活决定,最迟也要在12~13岁进行。
常用的尖足矫正术有:胫神经腓肠支切断术、腓肠肌起始端松解切断术、腓肠肌切断术、胫后肌腱切断术、腓骨短肌延长术,15岁以上患者可做跟骨截骨术。
1. 内翻尖足矫正 患者发生内翻尖足时,应首先用短下肢矫形器进行矫正,当效果不佳时采用手术治疗,主要手术如下。
(1)胫骨后肌延长术:在胫骨内髁处切开皮肤5~6cm,将胫骨后肌腱做“Z”状切开延长。
(2)胫骨后肌附着部切断术:这种手术方法简单,效果较好。
(3)胫骨后肌部分肌腱切断肌腱延长术:把近于附着部分的胫骨后肌肌腱,在一侧切断1/2~1/3,然后在距切断处向上2~3cm处的另一侧也切断1/2~1/3,这样使胫骨后肌可延长约1cm。
(4)胫骨后肌延长术:在小腿下1/3处切开皮肤,暴露胫骨后肌,相距5cm切断两处,上方横切,下方斜切,矫正外翻足。
(5)胫骨后肌移植术:将胫骨后肌的附着处切断,然后将断端通过胫腓骨间膜,移植在足背,多移植在2、3楔状骨或骰骨上。
(6)胫骨后肌部分切断移植术:将胫骨后肌附着部的一部分切断,多切断1/2,通过胫腓骨后面移植在短腓骨肌上。
2. 外翻尖足矫正 痉挛型脑瘫下肢重于上肢的患者,因内收肌痉挛多引起下肢交叉,剪刀步态,常发生外翻尖足,如果经过系统训练,使用矫形器仍不能纠正时,需要进行手术矫治。
常用的手术方法是距跟关节外固定术,这种手术多在幼年骨发育未完成前进行,术后不限制踝关节运动,为避免关节固定,取胫骨或髂骨与肋骨,骨愈合好,效果也好,但术后一定要注意不能过早站立增加体重负荷,否则手术易失败。
(九)选择性腰骶神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)
1978年,法萨诺(Fasano)首先报道采用电刺激法进行选择性脊神经后根切断术(SPR),治疗痉挛型脑瘫,收到了明显的效果。这一手术的成功,引起世界各国学者的重视,以后又有很多学者进行研究,经过十余年的探讨及方法的改进,SPR已被称为解除脑瘫痉挛、改善运动功能最有效的治疗方法。
SPR的优点是解除痉挛彻底,降低肌张力效果好,并能最大限度地保留感觉功能,不影响肢体运动功能,可以明显改善步态,矫正畸形。
1. SPR缓解脑瘫痉挛的机制 1898年,谢灵顿(Sherrington)通过动物试验证明,将猫的中脑横断引起四肢痉挛,然后通过切断脊神经后根而得到缓解,所以他推测脊髓的下行传导束对运动神经元有抑制作用,而脊髓的后根纤维具有兴奋作用。1913年福斯特(Foerster)将这一原理应用于临床,但由于将整个后根完全切断,没有保留感觉功能,当时该手术未能普及。
因为脑瘫患者肌张力增加,牵张反射亢进,是通过γ-环路实现的调节,肌梭起重要的作用。肌梭的传入神经有两种:一种为Ⅰ a纤维,末梢卷绕在梭内肌纤维中部,称为螺旋末梢;另一种为Ⅱ类纤维,末梢分支膨大,称为花絮末梢。肌梭是牵张反射的长度感受器,当兴奋时牵张反射加强,肌肉收缩痉挛。因此SPR目的是通过选择性切断来自肌梭传入神经Ⅰb类纤维,破坏肌梭的神经传入,减少冲动传入,阻断γ-环路,以抑制牵张反射,降低肌张力,解除脑瘫患者因牵张反射亢进而造成的肌紧张,所以缓解痉挛的效果较好。
2. 手术方法 手术在全身麻醉下进行,在腰骶部做正中切口,从L1~S1棘突暴露L1~S2椎板与棘突,切除L2~L5椎板,保留两侧小关节,必要时也可切除S1椎板,切开硬膜,分别找到两侧L2~S1各神经根的出口处,并向上找到各前、后根的会合,将前、后根仔细分离后,后根向上牵开,并用橡皮膜保护。然后在手术显微镜或手术放大镜下,用显微器械将L2~S1各神经后根分成若干小束,一般分成5小束,用肌电图仪或电刺激仪的刺激电极钩住各后根小束,选择阈值低的小束用显微剪刀剪除3cm长的一段。有报道称,切断各后根小束的比例为:L2为38%,L3为43%,L4为50%,L5为55%,S1为58.5%,如有腹肌与足部肌肉痉挛,尚可同时选择性切断L1~S2的部分后根小束。
电刺激可采用肌电图监测,观察肢体痉挛时的阈值,即肢体活动时的阈值,也称肢体活动法。用刺激电极钩住每个后根小束,给予电刺激诱发痉挛后,测定每个小束的痉挛阈值,切断阈值低的小束,但应避免切除过多的小束,保留阈值较高的小束,以保证不影响感觉功能。因为阈值低的小束累及痉挛的范围广又可产生连续痉挛,所以应切断。
术后至少要卧床3周,然后在护腰支持下进行康复训练。康复训练是手术成功的关键,如果术后不进行训练治疗,术后护理不系统,也可使手术失败。所以必须进行术后护理、系统的康复训练,才能取得较好的效果。
有报道称,SPR解除痉挛的有效率为95%以上,术后较术前肌张力降低3.2级(ASHBRTH 5级法),功能改善率为80%。
3. 手术适应证
(1)痉挛性脑瘫肌张力增强,下肢硬性伸展、交叉,肌张力在3级以上者。
(2)肌张力虽高,固定式的挛缩较轻者。
(3)有一定的运动功能,因下肢痉挛导致步态异常者。
(4)智力正常或近于正常,术后能配合康复训练者。
(5)严重痉挛与强直,影响日常生活康复训练难以奏效者。
(6)混合型脑瘫,以痉挛为主,为改善运动功能者。
4. 手术禁忌证
(1)智力低下,术后不能配合功能训练者。
(2)手足徐动型脑瘫、共济失调型脑瘫及震颤型脑瘫患者。
(3)肌张力低下,特别是婴儿,将来可转变为手足徐动型脑瘫者。
(4)严重的肢体变形呈固定性挛缩者。
(5)脊柱与骨盆严重畸形,站立不稳或不能站立者。
(6)严重心身障碍者。
(7)年龄过小的幼儿,通过训练治疗功能有可能恢复者。