二、诊断与分类

二、诊断与分类

（一）按肌无力部位分类

在临床上根据肌肉无力与萎缩的部位、伴随症状等可再细分为：

1.远端型肌无力和肌萎缩远端的肌无力和肌萎缩可发生于下列疾病。

（1）肌强直性营养不良，相当常见。

（2）远端型肌营养不良。

（3）包涵体肌炎。

（4）重症肌无力，但相当罕见。

2.面肌与眼肌型肌无力面肌与眼肌常在下列疾病时早期出现受累。

（1）肌强直性营养不良。

（2）眼肌型营养不良。

（3）面肩肱型肌营养不良。

（4）线粒体细胞病。

（5）重症肌无力。

3.屈颈肌无力屈颈肌无力多在下列疾病时容易出现。

（1）多发性肌炎。

（2）重症肌无力。

（3）肌强直性营养不良。

（4）酸性麦芽糖酶缺陷。

（5）运动神经源病。

4.呼吸肌无力呼吸衰竭可能是下列疾病的一个突出特征。

（1）酸性麦芽糖酶缺陷。

（2）多发性肌炎。

（3）重症肌无力。

（4）杆状体肌病。（5）运动神经源病。

在神经肌肉疾病引起的呼吸衰竭中，呼吸的速率可以增加并使用辅助肌，但很少出现呼吸停止，其支配的呼吸肌（膈肌）可以表现出无力，肺活量减小并有血气异常。膈肌无力多可引致端坐呼吸，矛盾的腹壁运动（在吸气时腹壁向内运动而不是正常的向外运动），平卧时肺活量显著下降，所以在夜间出现呼吸衰竭，在行走时可伴有头痛。

（二）按肌无力的伴随病态

1.间歇性肌麻痹间歇性肌麻痹可在下列疾病中发生。

（1）低钾性周期性麻痹。

（2）高钾性周期性麻痹。

（3）甲状腺功能亢进。

间歇性无力的鉴别诊断包括重症肌无力和卟啉症。

2.肌肉假性肥大肌肉假性肥大，其肌力可正常或减弱，可发生于下列疾病。

（1）Duchenne肌营养不良。

（2）Backer肌营养不良。

（3）肌强直性营养不良。

（4）周围神经病（罕见）。

3.静止性肌肉疼痛静止时出现肌肉疼痛可发生于下列疾病：(https://www.daowen.com)

（1）炎性肌病（肌肉可触痛）。

（2）代谢性骨病性肌病。

（3）急性肌球蛋白尿性肌病。

（4）某些药物诱发性肌病。

（5）黏液水肿性肌病。

（6）Addison病。

（7）Cushing综合征。

（8）风湿性多肌痛。

鉴别诊断包括周围神经病性疼痛、关节炎、骨骼痛、神经根痛、镰状细胞危象、帕金森综合征和痛性肌痉挛。

4.运动锻炼性肌肉疼痛在运动锻炼期间或运动锻炼后均可出现某些特定肌肉疼痛，这可能容易发生于多发性肌炎和能量代谢缺陷的各种肌病。

（1）肌磷酸化酶缺陷（Mc Ardle病）。

（2）磷酸果糖激酶缺陷。

（3）肉毒碱棕榈酰基转移酶缺陷。

（4）肌腺苷酸缺陷。

鉴别诊断包括肌肉跛行和马尾跛行。

5.肌强直肌强直可发生于下列疾病：

（1）肌强直性营养不良。

（2）先天性肌强直。

（3）先天性副肌强直。

（4）高钾性周期性麻痹。

通常肌强直为无痛的，患者可能感觉不到有什么任何异常的症状，或可能只诉有肌肉发僵，表现在行走和持物时有困难。为确定是否为肌强直症，可让患者紧抓检查者的手，然后迅速放松，或用叩诊锤叩击受累的肌肉，观察其缓慢放松的过程。这时常可见有肌波动现象，这种现象可在几秒钟内消退。检查舌肌强直，可在患者咬压舌板时行对抗的叩击来检查。

肌强直受天气变化的影响，在冷天气时多症状加重，在重复性肌肉动作时症状变得不明显。EMG检查时可发现特征性表现的改变。

6.腱反射腱反射通常存在，除非受累的肌肉无力非常明显且有萎缩时才出现减弱或消失。不过，在肌营养不良时只要出现肌无力，就可能有腱反射的减退或消失。

7.肌痛性痉挛肌痛性痉挛是持续数秒或数分钟（偶可时间更长）的一种突发强有力的、不自主的、疼痛的肌肉收缩。肌痛性痉挛应与肌张力障碍、破伤风和静止时肌痛或强直相鉴别。其可能由下列疾病引起：

（1）非习惯性过度用力。

（2）脱水和钠耗竭。

（3）低镁血症。

（4）肾功能衰竭。

（5）Addison病。

（6）甲状腺功能低下性肌病。

（7）低血钙症。

（8）运动神经源病。

（9）破伤风。

（10）僵人综合征。

（11）Ehlers-Danlos综合征。

（12）药物：丁苯氧酸、西米替丁、炔羟雄烯异恶唑、锂剂、甲苯喹唑磺胺、酚噻嗪、舒喘灵、长春新碱。

通常治疗可用硫酸喹宁125～300mg，每晚睡前服或3次/d。其有副作用。可用心痛定来替换治疗。