血清丙酮酸测定

线粒体病是由于线粒体功能障碍所导致的一组临床疾病，主要表现为肌肉和（或）脑部的症状，因此可分为线粒体肌病和线粒体肌脑病。大多数患者可伴有乳酸酸中毒和血丙酮酸异常。

1.检测方法我院采用2，4-二硝基苯肼显色法。取无蛋白血上清液2mL，加入2，4-二硝基苯肼0.7mL，静止10分钟，加入二甲苯2mL，用力摇匀后将下部沉淀分离液弃去，加入10%碳酸钠液4mL，摇匀后取下部水样液2mL加1.5M氢氧化钠混匀显色。正常值为：1.5～2.1mmol。(https://www.daowen.com)

2.临床意义线粒体病患者在运动后血乳酸升高，但丙酮酸水平变化不大，因而乳酸/丙酮酸比值变化较大，正常情况下乳酸/丙酮酸值在4～17之间，超过此值为异常，这是筛选线粒体病最敏感的指标。