一、颅底凹陷症

一、颅底凹陷症

颅底凹陷症，又称颅底压迹、颅底凹入、颅底内翻，是常见的枕大孔区先天畸形。寰、枢椎骨异常，向上突入后颅凹的颅底内可合并小脑扁桃体下疝畸形。

（一）病因与病理

主要是先天发育异常所致。畸形性骨炎（Paget病）、佝偻病、骨软化症、成骨不全、甲状旁腺功能减退等与本病发生有关。

主要病变是以枕大孔为中心颅底骨组织内陷，寰、枢椎突入后颅凹的颅底内。枕大孔前后径缩短、后颅凹腔变得狭小。枕大孔附近的筋膜、韧带、脑（脊）膜等发生黏连、增厚，使延髓、小脑、后组脑神经、高位颈髓、颈神经受到刺激或压迫。也可有椎动脉供血障碍。

（二）临床表现

本病多见于青壮年、缓慢进展。轻者可有颈部及后枕部疼痛、活动受限、颈项短缩及后发际低。较重畸形多于成年后逐渐出现症状。后组脑神经损害出现构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩。延髓和（或）上颈髓损害可有感觉、运动障碍。小脑损害表现为眼球震颤、共济失调。颈神经根受累表现为颈项疼痛、上肢麻木、疼痛、无力。椎动脉供血不足时有头晕、视物旋转、呕吐等。脑脊液循环障碍时可出现颅内压增高的症状。

（三）辅助检查

1.颅颈部X线检查颅颈部X线平片可见枕大孔边缘内翻，枢椎齿状突上移是诊断的重要依据。其测量方法和数值如下：

（1）硬腭-枕大孔线（Chamberlain线）：在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕大孔后缘连线。齿状突高出此线3mm以上可诊断为颅底凹陷。

（2）硬腭-枕骨线（Mc Gregor线）：亦称基底线。在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨最低点连线。齿状突高出此线6mm为颅底凹陷。(https://www.daowen.com)

（3）二腹肌线（Fischgold线）：在颅骨正位片上，两侧二腹肌沟之间连线。齿状突尖与此线距离正常为10mm，小于10mm为颅底凹陷。

（4）硬腭-寰椎角（Bull角）：在颅骨侧位片上，硬腭平面与寰椎平面之间夹角。正常为13°，大于13°为颅底凹陷。

（5）枕大孔-斜坡角（Boogard角）：在颅骨侧位片上，枕大孔前后缘连线与斜坡之间的夹角。正常是120°～130°，大于此角度为颅底凹陷。

（6）外耳孔高度指数：在颅骨侧位片上，由外耳孔中心点到枕大孔前后缘之间连线的垂直距离。正常值是13～25mm，小于13mm为颅底凹陷。

2.CT检查脑室造影CT检查能显示脑室大小、导水管是否通畅、枕大池改变、小脑扁桃体下疝等。

3.MRI检查是诊断本病的最好方法。可清楚地看到导水管、第四脑室及脑干改变，小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压情况。

（四）诊断与鉴别诊断

根据临床症状、体征，颅骨X线平片、CT、MRI检查可明确诊断。本病应与脊髓空洞症、颈椎病、肌萎缩侧索硬化、枕大孔区及上颈段脊髓肿瘤鉴别。颅骨X线平片、CT、MRI检查对鉴别诊断有重要意义。

（五）治疗

没有明显神经系统症状和体征者无须特殊治疗，但要防止颈部外伤、剧烈旋转活动。病情较重进展明显者可手术治疗，解除压迫、扩大后颅凹的容积，重建脑脊液循环通路。